Не все разновидности рака почки одинаковы. У клиницистов и ученых появляется все больше информации о влиянии подтипов почечно-клеточного рака на течение болезни и результативность лечения. Десять или пятнадцать лет назад типичной формой отчета о патоморфологическом исследовании тканей, удаленных после операции, была простая запись «Почечно-клеточный рак». Этот простой диагноз теперь считается неполным. Идентификация конкретного подтипа или типа клеток (гистология) рака почки является таким же важным фактором в определении шансов на выздоровление, как и знание стадии или степени злокачественности ПКР.
Лечащий врач должен предоставить вам информацию о гистологии, степени злокачественности и стадии рака почки. Если этого не произошло, вам не следует стесняться попросить предоставить вам такую информацию, поскольку это является важной частью планирования вашего лечения.
Распределение ПКР на подтипы связано с описанием внешнего вида и другими характеристиками клеток. Подтипы включают:
Светлоклеточный (типичный) ПКР
Светлоклеточный ПКР — наиболее распространенная форма рака почки, удельный вес которой составляет от 66 до 75% в объеме всех случаев. К развитию этой формы приводит мутация в гене VHL. Так, примерно в 70% случаев ненаследственного светлоклеточного ПКР наблюдается мутация. Развитие наследственного рака почки также связано с мутацией VHL.
Основная часть проводимых в настоящее время исследований, направленных на поиск новых эффективных методов лечения пациентов с местно-распространенным или метастатическим раком, касается данного подтипа заболевания, поскольку он является наиболее часто встречающимся вариантом ПКР. Если болезнь ограничена только почкой и нет доказательств ее распространения, прогноз после хирургического лечения (удаления опухоли) может быть очень благоприятным. Прогноз для каждого конкретного пациента определяется на основе стадии рака (размером опухоли и скоростью ее роста) и степени злокачественности (характеристикой структуры клеток опухоли). Определение стадии и оценка степени злокачественности объясняются ниже в этой главе. Пациенты со светлоклеточным ПКР и метастазами — очагами опухоли в других органах и тканях,- имеют менее благоприятный прогноз.
Папиллярный ПКР
Папиллярный ПКР — вторая по распространенности форма рака почки, составляющая до 15% всех случаев. Папиллярный ПКР делят, в свою очередь, на два подтипа, в зависимости от внешнего вида клеток — типы I и II (5 и 10% всех случаев рака почки соответственно). Повышенный уровень заболеваемости папиллярным ПКР наблюдается у афроамериканцев. При этом подтипе наблюдается более высокая встречаемость билатерального рака (двухстороннего, с поражением обеих почек). Имеются также наследственные формы папиллярного ПКР — как типа I, так и типа II. Если при папиллярном ПКР метастазы не выявлены, больные после хирургического удаления опухоли обычно имеют отличный прогноз. В случаях метастазиро- вания папиллярного ПКР в другие части тела, большинство традиционных методов лечения ПКР оказываются неэффективными.
Хромофобный ПКР
Хромофобный ПКР — редкая форма рака почки, встречается приблизительно в 5% всех случаев ПКР. Считается, что этот тип ПКР возникает из клеток того же вида, что и онкоцитома почки (см. ниже). Обнаружены смешанные опухоли, для которых характерны черты как хромофобного ПКР, так и онкоцитомы почки. Бывает семейная или наследственная форма хромофобного ПКР (в сочетании с онкоцитомой почки), называемая синдромом BHD, также связанная с определенной мутацией генов.
Хромофобный ПКР редко дает метастазы до очень поздних стадий его клинического развития, и хирургическое удаление локализованных или даже местнораспространенных опухолей обычно связано с отличным прогнозом. Метастатический хромофобный ПКР встречается достаточно редко, и стандартного метода лечения для него в настоящее время не существует.
Онкоцитома почки
Онкоцитома относится к доброкачественным опухолям и встречается примерно в 5% всех случаев опухолей почки. Онкоцитомы не метастазируют, хотя могут вырастать до больших размеров в почке и проникать в местные структуры, вызывая симптомы, требующие хирургического вмешательства. Предполагают, что онкоцитомы родственны хромофобному ПКР, поэтому довольно сложно различить эти две формы. Лечение опухоли заключается в частичном или полном удалении почки.
Неклассифицируемый ПКР
В структуре всех опухолей почки неклассифицируемый ПКР составляет менее 1%. Этот тип по строению не похож ни на один из наиболее часто встречающихся подтипов ПКР, перечисленных выше. При микроскопическом исследовании обнаруживаются клетки рака, которые невозможно классифицировать. Структура и генетические особенности опухоли делают ее агрессивной, устойчивой к традиционным методам лечения ПКР.
Рак из собирательных трубочек
Менее 1% всех случаев ПКР приходится на рак из собирательных трубочек. Данный подтип чаще встречается у молодых людей и, как правило, связан с агрессивным течением. Часто на момент постановки диагноза уже есть метастазы. Лечение заключается в использовании методов химиотерапии, аналогичных используемым при лечении переходно-клеточного (уротелиального) рака (см. ниже), поскольку эти опухоли не поддаются традиционным методам лечения ПКР, таким как иммунотерапия.
Медуллярный ПКР
Очень редкая и агрессивная разновидность рака почки — медуллярный ПКР — считается вариантом рака из собирательных трубочек. Опухоль составляет менее 1% всех диагностированных случаев ПКР. Медуллярный ПКР обычно связан с серповидно-клеточной деформацией эритроцитов, поэтому чаще встречается у афроамериканского населения. Химиотерапия остается основным методом лечения этого заболевания.
Саркомоподобный ПКР
Саркомоподобный ПКР может возникать при любом из обычных подтипов рака почки и характеризуется наличием опухоли с низкой степенью дифференциров- ки. Термин употребляется в том случае, если клетки ПКР при их исследовании под микроскопом имеют вид, характерный для клеток саркомы. Доля клеточных элементов с саркоматоидной дифференцировкой обычно указывается в заключении патоморфолога, описывающем характеристики опухоли, и определяет степень ее агрессивности. Ранее прогноз, связанный с саркомоподобным ПКР, был однозначно плохим, но теперь, с появлением новых лекарственных средств, появилась надежда на успех лечения. Такое состояние часто наблюдается у пациентов, у которых рак почки сопровождается метастазами в самые разные органы. Эту форму рака почки иногда лечат химиотерапией.
Переходно-клеточный (уротелиальный) рак почки
Переходно-клеточный рак почки наблюдается редко и является потенциально агрессивной опухолью. Данный тип не следует считать истинным раком почки, а скорее можно отнести к раку мочевого пузыря. Хирургическое удаление почки вместе с мочеточником признано стандартным лечением локальных форм переходно-клеточного рака, хотя риск последующего развития опухоли в мочевом пузыре остается. Большие размеры опухоли или наличие метастазов приводят к плохому прогнозу. Возможные методы лечения распространенной болезни аналогичны использующимся методам терапии метастатического рака мочевого пузыря, включая химиотерапию.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Слышала, что были проведены исследования, в которых выяснили, что активация теломеразы может предотвратить появление светлоклеточного (типичного) ПКР либо приостановить рост опухоли? Такое вообще возможно?
Перед тем, как задавать такой вопрос, можно было бы потратить 5 минут, и узнать, что такое теломераза. После этого вопрос отпадет.