Опухоли Клацкина и желчных протоков

Опухоль Клацкина — рак желчных путей, злокачественная холангиома.

Причины

• холелитиаз в 70% случаев (носители камней имеют в 4-5 раз больший риск образования рака желчного пузыря, еще больший риск присутствует при наличии порцелланового желчного пузыря)
• хроническое воспаление (некротизирующие воспаления с отложением солей кальция в стенке пузыря — фарфоровый желчный пузырь)
• синдром Lynch: наследуется аутосомно-доминантно (хромосомы 2,3,7), включает колоректальный рак и рак желчного пузыря

Эпидемиология

Частота: рак внепеченочных желчных протоков встречается редко, около 0,1-0,8%. Предрасполагающий возраст: прежде всего 60-70-й год жизни, чаще у мужчин, чем у женщин.

Классификация опухолей желчных протоков

• доброкачественные: аденомы, папилломы, мезенхимальные новообразования, липомы
• злокачественные: холангиоцелюлярный рак, рабдомиосаркома (детский возраст), рак желчного пузыря (чаще в области свода), рак желчных протоков (внепеченочные желчные протоки и печеночные ворота), рак в области Ampulla Vateri(папиллярный рак)
• опухоль Klatskin: рак центральных желчных протоков (опухоль печеночной «вилки»)

Классификация по локализации (по Ivasaki)

• поражение общего печеночного протока с вовлечением печеночной «вилки»
• инфильтрация правого или левого протоков
• поражение обоих протоков

Гистология: чаще высокодифференцированная аденокарцинома, медленный рост, позднее метастазирование, но, как правило, проблематична для хирургического лечения вследствие локализации в воротах печени.

TNM-классификация

Относится только к ракам, когда гистологический диагноз очень важен.

Желчный пузырь и опухоли желчных протоков: Т1 — стенка желчного пузыря (Т1а слизистая, T1b мускулатура), Т2 инфильтрация перимускулярной соединительной ткани, Т3 инфильтрация распространяется за серозу или в соседние органы (в печень максимально на 2 см), Т4 инфильтрация печени больше 2 см или двух или более соседних органов (желудок, 12-перстная кишка, толстая кишка, поджелудочная железа, сальник, внепеченочные желчные пути); N1 — региональные лимфоузлы, N2 — лимфоузлы вокруг головки поджелудочной железы, перидуоденальные перипортальные, целиакальные или мезентериальные.

Ampulla Vateri: T1 опухоль ограничена ампулой, Т2 инфильтрация дуоденальной стенки, Т3 инфильтрация поджелудочной железы 2 см, Т4 инфильтрация поджелудочной железы > 2 см или в другие соседние органы; N1 региональные лимфоузлы, лимфоузлы в области хвоста подже лудочной железы и в области селезенки относятся к отдаленным метастазам M1.

Симптомы

Признак Курвуазье: безболезненный, увеличенный желчный пузырь.

Холестаз: желтуха, бесцветный стул, темная моча, зуд.

Возможна потеря веса, эпигастральные боли.

При опухолях желчного пузыря возможны колики, часто случайная находка при сонографии.

Диагностика

Анамнез и клиническое обследование — пальпируемая, безболезненная опухоль в правом подреберье.

УЗИ.

Рентген: ЭРПХ или чрезкожная чрезпеченочная холангиография до операции для определения удаленности опухоли от ворот печени и операбельности. Чрезкожная чрезпеченочная холангиография особенно показана при центральном раке желчного протока (опухоль Клацкина). Ангиография и КТ дли выяснения распространенности опухоли желчных протоков.

Лабораторное обследование: внепеченочный холестаз (повышение прямого билирубина, ферментов).

Диф. диагностика:

• холецистолитиазис, рецидивирующий холецистит
• послеоперационные рубцовые стриктуры
• рак головки поджелудочной железы

Лечение

Консервативное лечение опухолей желчных протоков проводят при неоперабельности: интервенциональное наложение чрезпеченочного дренажа желчи (PTCD) с оттоком наружу или с помощью ЭРХПГ с оттоком внутрь, возможно наложение эндопротеза в желчный проток (металлический, сетчатый стент) для поддержания его в открытом состоянии (консервативные паллиативные мероприятия сохраняют жизнь больного столько же долго, как и оперативные), кроме того, симптоматическое лечение желтухи.

Оперативное лечение опухоли желчных протоков и опухоли Клацкина проводится редко, к сожалению, как правило, возможны только паллиативные операции (в 90% случаев).

Проводится холецистэктомия, возможно частичное удаление желчного протока и удаление лимфатических узлов.

Радикальная операция при раке желчных протоков: резекция и билиодигистивные анастомозы: гепатико-еюностомия по Ру выключенной петли тощей кишки.

Операция при опухоли Клацкина: резекция печеночной вилки, резекция части печени и билиодигистивные анастомозы или чрезкожный чрезпеченочный дренаж, возможна трансплантация печени.

Паллиативно при неоперабельных опухолях желчных ходов: дренирование желчи внутрь с помощью билиодигистивных анастомозов, гепатико-еюностомия, холангио-еюностомия (небольшие внутрипеченочные протоки) или гепатико-еюностомия (с поверхностью резецированной печени) или с помощью через опухоль введенного катетера: Pigtail-катетер (перемыкает опухолью закрытый участок и вводится в 12-перстную кишку) или наружу — чрезкожный чрезпеченочный катетер (PTCD) или с помощью ЭРПХ внутрь.

Лечение папиллярного рака: операция Whipple или паллиативная резекция в старческом возрасте, дренирование с помощью ЭРПХГ.

Тактика при доброкачественных опухолях: при наличии симптоматики проводят их удаление.

Прогноз

В общем прогноз очень серьезный. Выживаемость после радикальном операции только 2-3 года, после паллиативного вмешательства только 2-6 месяцев, операционная летальность 15%, при частичной резекции печени 30%. Лучший прогноз имеет папиллярный рак, так как он легче резецируется. Наиболее плохой прогноз при опухоли Klatskin.

Осложнения

• желтуха вследствие холестаза
• инфильтрация печени
• ранение сосудов и желчных протоков в воротах печени, несостоятельность шва, хронический холангит