Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.
Причины атрезии желчных протоков
Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Генетические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммунологически обусловленное воспаление.
Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рассматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.
Гистопатология
Желчные протоки содержат в себе воспалительные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую динамику: холестазы — портальный и перипортальный фиброз — билиарный цирроз.
Классификация атрезии желчных протоков
Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных протоков сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных протоков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.
Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.
Классификации по М. Kasai
• Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходимость общего желчного протока, непроходимость общего печеночного протока.
• Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, замещение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.
Симптомы атрезии желчных протоков
- Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
- Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
- Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желчные пигменты.
- Увеличение печени и селезенки.
- Постепенно развиваются анемия, нарушение питания, задержка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов
Диагностика атрезии желчных протоков
Лабораторно-диагностическим отличием патологической желтухи от физиологической служат повышение прямого билирубина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.
• Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией содержимого и определением следов желчи позволяют дифференцировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.
УЗИ при атрезии желчевыводящих протоков выявляет уменьшенный, сморщенный, несокращающийся желчный пузырь и повышенную эхогенность печени. Уменьшение размеров желчного пузыря после кормления позволяют исключить билиарную атрезию в совокупности с другими методами исследования. Наличие эхогенной тени в виде треугольного тяжа в области ворот печени служит специфическим ультрасонографическим признаком билиарной атрезии.
Сцинтиграфия печени позволяет определить наличие радиоактивного препарата в толстой кишке и дифференцировав полные и неполные формы нарушения проходимости желчевыводящих протоков.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет выявить контрастирование желчевыводящих путей на любом их уровне.
Лапароскопия и холангиография являются высокоинформативными методами исследования, однако они должны применяться после минимально инвазивных диагностических вмешательств.
Лечение атрезии желчных протоков
Лечение хирургическое. Цель — создание условий поступления; желчи в тонкую кишку. При атрезии внепеченочных желчных протокой (корригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку может быть достигнуто с помощью анастомоза между тонкой кишкой и общего печеночного или общего желчного протока. При атрезии внутрипеченочных протоков (некорригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку достигается созданием анастомоза между кишкой и воротами печени — портоэнтеростомия. Средняя продолжительность жизни детей без лечения составляет 6-9 мес. Дети умирают от печеночной недостаточности или острого желудочно-пищеводного кровотечения. Указанное обстоятельство диктует необходимость ранней диагностики и лечения новорожденных с атрезией желчевыводящих протоков.
Послеоперационные осложнения при атрезии желчных протоков
Холангит встречается с частотой 40-60 %, и его причиной служит холестаз. Клинически холангит проявляется лихорадкой, снижением количества выделяемой желчи и повышением концентрации билирубина. Б раннем послеоперационном периоде холангит становится причиной прекращения оттока желчи и прогрессирующего ухудшения функции печени.
Портальная гипертензия служит наиболее тяжелым осложнением, которое встречается с частотой от 30 до 70 %.. Основной причиной считается холангит. Воспалительный процесс поражает желчные протоки внутри печени с последующим их фиброзным изменением. Клиническими проявлениями портальной гипертензии являются кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм и асцит.
Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.
Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков
Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.
При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.