При раке лимфы речь идет о злокачественном поражении лимфатического аппарата.
Причины рака лимфы
Большинство исследователей сходятся на предположении инфекционного происхождения рака лимфы (может быть, вирусного): об этом говорит структура анатомических изменений и клиническое течение. Но возбудитель инфекции до сих пор не установлен.
Имеется своеобразная воспалительная реакция в ретикулярной ткани лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга; возникают гранулематозные полиморфноклеточные разрастания из лейкоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, фибробластов: «как будто все клетки грануляционной ткани назначили здесь друг другу свидание»; специфический характер этим грануляциям придают большие клетки Штернберга. Клеточная морфология этих очагов поражения изменяется в зависимости от стадии процесса: вначале очаги богаты клетками, в более поздние стадии здесь развивается рубцовая ткань. Часто в начале процесса обнаруживаются очаги казеозного распада.
Симптомы рака лимфы
Внешне болезнь проявляется поражением лимфатического аппарата и напоминает алейкемический лимфаденоз, почему и описывалась раньше как псевдолейкемия. Увеличение большого числа лимфатических узлов и большая селезенка при отсутствии лейкемического состава крови, конечно, напоминают алейкемический лимфаденоз, и только повышение температуры заставляет думать о другом заболевании. Повышение температуры, почти как правило, сопровождающее лимфогранулематоз, часто не представляет ничего характерного; однако многие отмечают и однородную картину температурной кривой типа возвратной лихорадки (Пель — Эбштейн). Розенов (Rosenov) придает большое значение этому типу температурной кривой и полагает, что в атипических случаях она может быть первым симптомом, заставляющим думать о лимфогранулематозе. Больные не только лихорадят, но и очень сильно потеют; отмечается кожный зуд.
Из других симптомов, отличающих рак лимфы от алейкемического лимфаденоза, нужно указать на самый характер прощупываемой опухоли лимфоузлов и селезенки; большей частью при лимфогранулематозе узлы более плотны и, что особенно важно, плотность часто соответствует срокам появления; ранее появившиеся узлы оказываются более плотными. Селезенка, пораженная лимфогранулематозом, оказывается по большей части бугристой. При наличии поражения лимфатических узлов, различных по консистенции (разные стадии, так как не все узлы вовлекаются в процесс одновременно), на фоне недомогания, повышения температуры, нейтрофильного лейкоцитоза с лимфопенией и высокой РОЭ диагноз нетруден. Труднее дифференциальная диагностика с алейкемическим лимфолейкозом, если нет повышения температуры. В этих случаях диагноз рака лимфы ставится на основании пункции узла или биопсии; в пунктате в пользу лимфогранулематоза говорит большое число эозинофилов и специальные клетки Штернберга. Таким образом, дифференцируется диагноз и в отношении лимфосаркоматоза. Особенно убедительны, конечно, результаты биопсии узла. Очень важен и для пункции, и для биопсии выбор лимфатического узла; следует выбрать большой и эластичный узел, так как в малых может еще отсутствовать специфика, а в плотном имеются только рубцы.
По клиническому течению наблюдаются самые разнообразные формы рака лимфы. Обычно рак лимфы никогда не начинается как генерализованное заболевание лимфатической системы, при этом даже в случаях значительного по обширности поражения некоторые группы лимфатических узлов остаются неизмененными. Наиболее затруднительными для диагностики являются те формы, где поражены только забрюшинные узлы (в этих случаях часто ставится ошибочный диагноз брюшного тифа). Нужно быть внимательным к анамнезу больных, которые часто указывают на существовавшее уже ранее незначительное увеличение узлов на шее, в подмышечной области или в паховых сгибах. Встречаются иногда случаи с таким острым течением, когда заболевание начинается внезапно специфической пневмонией (озноб, температура 40°) и за несколько дней генерализуется, причем поражаются и внутренние органы.
Имеются и спленомегалические формы рака лимфы, когда заболевание ограничивается исключительно изменениями в очень увеличенной селезенке. Бывает и лимфогранулематоз кожи в виде узловатых уплотнений различной величины, коричнево-красного цвета и болезненных на ощупь; в дальнейшем эти уплотнения превращаются в опухоли красного цвета (mykosis fungoides). Это, конечно, может иметь место только на раннем этапе болезни. Однако описаны случаи и длительного благополучия после оперативного лечения.
Анатомические изменения при раке лимфы убеждают в том, что по существу своему он ничего общего с лейкозами не имеет. В то время как последние представляют собой гиперплазию паренхимы органов кроветворной системы, патологический субстрат лимфогранулематоза — изменение стромы тех же органов, выражающееся в образовании новой своеобразной грануляционной ткани.
В зависимости от давности процесса встречается различная гистологическая картина на микроскопических фото рака лимфы, то более богатая клеточными элементами (ранние формы), то фиброзной тканью (поздние стадии). Соответственно этому различна консистенция узлов, о чем говорилось выше. Макроскопически на разрезе лимфатические узлы серо-желтого цвета с очагами размягчения различной величины (некрозы).
В селезенке, печени и других органах рак лимфы развивается ограниченными узлами, что придает ткани особый пестрый вид; селезенка оказывается как бы нафаршированной гранулоидными узлами различной величины серого и серо-желтого цвета — «порфирная селезенка». Иногда наряду с некротическими участками обнаруживается типичный для туберкулеза казеозный распад и гигантские клетки Лангханса (Langhans),
Встречается и доброкачественная форма рака лимфы (болезнь Безние — Бек — Шаумана), когда при наличии значительно распространенной аденопатии и даже спленомегалии болезнь развивается очень медленно.
Лечение рака лимфы
Наиболее эффективной является рентгенотерапия. Применяют химиотерапию. Очень полезными оказываются адренокортикотропный гормон, кортизон, при анемии — трансфузии крови. При изолированных формах следует оперировать (удаление опухоли). Непосредственное послеоперационное течение в смысле заживления раны и общего состояния больного обычно гладкое.
Прогноз при раке лимфы неблагоприятный. Болезнь прогрессирует, больные резко истощаются и гибнут в состоянии крайней кахексии. Иногда под влиянием рационального лечения наступают ремиссии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.