Кисты желчных протоков являются врожденным заболеванием и часто сочетается с кистами почек, а также поджелудочной железы.
Классификация кист желчных протоков. Известно несколько форм кистозной трансформации желчных путей: кисты внепеченочных желчных протоков, кистозное расширение внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли) и их сочетание. Из кист внепеченочных локализаций наиболее часто встречаются кисты общего желчного протока. По форме они подразделяются на веретеновидные и мешковидные (дивертикулы). Болезнь Кароли имеет аутосомно- доминантный тип наследования. Выделены две формы: изолированная и сочетанная. Изолированная форма характеризуется наличием мешковидных, четкообразных или пальцевидных дилатаций внутрипеченочных протоков доли печени или всего органа. При сочетанной форме болезни Кароли (встречается в 60- 90 % случаев) наблюдается одновременное кистозное поражение почек и поджелудочной железы.
Стенки кистозно измененных протоков утолщены, лишены гладкомышечных волокон. Их внутренняя оболочка практически полностью лишена эпителия.
Симптомы кист желчных протоков. Проявления кистозного расширения желчных протоков зависят от выраженности их расширения. В случае их незначительной дилатации заболевание длительно протекает бессимптомно. Вместе с тем наличие кистозно расширенных желчных путей способствует стазу желчи с развитием холангита и механической желтухи, что в итоге приводит к формированию внутрипеченочных абсцессов и септицемии. При болезни Кароли постепенно развивается портальная гипертензия, ведущим клиническим признаком которой является рецидивирующее желудочно-кишечное кровотечение.
Нередко течение кист желчных протоков осложняется формированием пигментных и кальциево- билирубиновых конкрементов. Камни могут быть одиночными крупными, локализующимися в разветвлении печеночных протоков, и множественными мелкими, расположенными в их периферических отделах. Постоянное травмирование стенок кист конкрементами, влияние желчных канцерогенов (метилхолантрена), метаплазия слизистой оболочки желчных путей, клеточная аберрация нередко приводят к неопластическому перерождению кист (холангиокарцинома).
У больных с синдромом Кароли, сочетающимся с кистозиой трансформацией почек, отмечается микро- или макрогематурия. Она свидетельствует о наличии кистозной эктазии дистальных отделов почечных канальцев (губчатая почка, синдром Cacchi- Ricci)
Диагностика кист желчных протоков. Для обнаружения кистозной трансформации желчных протоков используются УЗИ печени и внутрипеченочных желчных протоков, компьютерная томография прежде всего с внутривенным введением рентгеноконтрастных веществ, магнитно-резонансная томография, сканирование печени и желчных протоков с коллоидным золотом, бенгальским розовым, меченными l31J и Тс. Информативны прямое контрастирование желчных путей при ЭРХГ, чрескожная чреспеченочная холангиография, интраоперационная холангиография. Данные сведения о состоянии печеночных протоков могут быть получены с помощью внутривенной холангиографии, целиакографии, урографии.
При УЗИ выявляются неравномерно расширенные внутри и (или) внепеченочные желчные протоки без очевидной причины. Ветви воротной вены у больных с синдромом Кароли находятся в окружении расширенных желчных ходов, имеющих вид «мостов», переброшенных над сосудами.
На томограммах расширенные желчные пути имеют вид самостоятельных структур. Мелкие внутрипеченочные кисты визуализируются только после внутривенного введения рентгено- коитрастных веществ.
В ходе сканирования с радиоактивным препаратом расширенные желчные протоки имеют вид «холодных» зон в печени, а после его выделения в желчь — «горячих» зон.
Прямое контрастирование желчных путей является одним из самых достоверных методов диагностики кистозной трансформации желчных протоков. На холангиограммах находят неравномерное расширение внутри- и (или) внепеченочных путей, а также различные уровни контрастного вещества в печени в вертикальном положении больного.
Целиакография позволяет обнаружить извитость и смещение ветвей печеночной артерии и
Дифференциальная диагностика кист желчных протоков. Кистозную трансформацию желчных путей необходимо отличать от поликистоза печени, поражения Желчных протоков при первично-склерозирующем холангите, их расширения вследствие сдавления холедоха увеличенной головкой поджелудочной железы (рак, киста головки поджелудочной железы), а также обструкции большого дуоденального сосочка опухолью или конкрементом.
Лечение кист желчных протоков. Вследствие высокого риска малигнизации кист желчных путей наиболее оправдана резекция измененных протоков. Так, при веретенообразном расширении общего желчного протока производятся холецистэктомия, иссечение кисты с формированием У-образного холедохоеюноанастомоза по Ру. У больных с дивертикулом наружных желчных путей выполняется его иссечение. В случае кистозной трансформации холедоха с вовлечением его интрадуоденальной части показано иссечение кисты с наложением холедоходуодено(еюно)анастомоза. Шунтирующие операции применяются реже. Их объем заключается в формировании анастомоза кисты с двенадцатиперстной кишкой или выключенной по Ру петлей тонкой кишки. В хирургии болезни Кароли более эффективны методы чрескожной чреспеченочной холангиостомии, чрескожной трансумбиликальной холангиостомии, позволяющей осуществлять декомпрессию и санацию кистозных полостей. В случае расположения кист в одной из долей печени показана ее резекция, а при тотальном поражении печени — ее пересадка.