Опухоли печени имеют такую классификацию:
- первичные или вторичные (метастазы)
- доброкачественные: печеночно-клеточная аденома, гемангиома, фокальная узловая гиперплазия, аденома желчных ходов, фиброма, холангиома, лимфангиома, липома, миксома
- злокачественные: гепатоцелюлярный рак (тератома), холангиоцелюлярный рак (холангиома), смешанные формы, злокачественная гемангиома, эмбриональная гепатобластома, саркома, холангиосаркома, метастазы в печень
Эпидемиология
90% всех злокачественных опухолей печени в Европе являются метастазами, печень после лимфатических узлов есть наиболее частым органом метастазирования. Частота: в Европе 2/100.000 жителей, во всем мире заболевает 380.000 больных в год раком печени (особенно часто в Африке и Азии).
Этиология
Гепатоцелюлярный рак: осложнения и последствия цирроза печени, гепатита В, гепатита С (при перинатальном инфицировании опасность озлокачествления выше), афлатоксины (интоксикация грибами).
Печеночные метастазы: особенно при раке толстой кишки, высоком раке прямой кишки (составляют 90% метастазов), рак желудка, поджелудочной железы, почек, молочной железы.
Патогенез
Гемангиомы: чаще врожденные, имеющиеся длительно в наличии, могут самостоятельно исчезать, патологическое значение имеют только при больших размерах, вероятность разрыва незначительна.
Аденомы: могут озлокачествляться, прямая зависимость от принятия блокаторов овуляции, склонность к рецидивам (происходят из гепатоцитов).
Фокально-узловая гиперплазия: регенерационный узел с септами (реактивные последствия неизвестных нарушений обмена веществ), связь с приемом блокаторов овуляции (предполагается), при принятии эстрогенов может увеличиваться, но не озлокачествляется.
Рак: соотношение гепатоцелюлярного к холангиоцелюлярному (рак внутрипеченочных желчных ходов) 5:1.
Стадии злокачественной опухоли печени
T1: единичная опухоль < 2 см, без сосудистой инвазии Т2: единичная опухоль > 2 см, без сосудистой инвазии или единичная опухоль < 2 см с сосудистой инвазией или множественные опухоли в одной доле, размер каждой не > 2 см, без сосудистой инвазии
Т3: единичная опухоль > 2 см с сосудистой инвазией, множественная опухоль в одной доле, размер каждой не > 2 см, с сосудистой инвазией множественные опухоли в одной доле печени, одна из них > 2 см, с или без прорастания в сосуды
Т4: множественные опухоли в нескольких долях печени или опухоль с инвазией в V. Portae или Vv.hepaticae или с инвазией в соседние органы (не в желчный пузырь) или висцеральную брюшину
N1: метастазы в регионарные лимфатические узлы (лимфоузлы в воротах печение и вдоль Lig. hepatoduodenale)
M1: отдаленные метастазы
Симптомы
Гемангиомы, аденомы и другие доброкачественные опухоли печени: симптомы, как правило, отсутствуют, случайная находка на УЗИ.
Злокачественные опухоли печени: длительное время отсутствие клиники (случайная находка), позднее возникает боль в правой половине живота (при растяжении капсулы), чувство полноты, пальпируемая опухоль (гепатомегалия), потеря веса вследствие сниженного обмена веществ, диспептические жалобы, желтуха при компрессии желчных путей, температура при симптомах распада опухоли печени, паранеопластическая полиглобулия, кровотечение из опухоли, гемобилия, желудочно-кишечное кровотечение, декомпенсация цирроза печени, асцит и отеки при развитии печеночной недостаточности.
Диагностика
УЗИ обследование печени и живота.
Лабораторное обследование: альфа-фетопротеин (AFP) относительно специфичен, важен для контроля течения цирроза печени, когда возможен переход в рак печени (повышение АФП более 100) и для послеоперационного контроля (как параметр рецидива). Позитивен в 80% случаев опухолей в в Африке, в Европе только в 30% случаев. РЭА (раковый эмбриональный антиген) менее специфичен (может быть при раке желудка, толстой кишки, бронхов, щитовидной железы и печени).
GGT, АР, трансаминазы могут быть повышены, возможна анемия, полиглобулия.
Рентген и КТ используют для локализации процесса. КТ ангиография или спиральная КТ с внутривенным ведением контрастного вещества и фиксированием во время артериальной и венозной фаз используется для диагностики сосудистой анатомии и дефектов перфузии (дифдиагноз: кисты, метастазы).
Ядерный магнитный резонанс нативно или с SPIO (super paramagnetic iron oxide particles, злокачественные новообразования четко диагностицируются).
РПХГ — обследование желчных путей.
Сцинтиграфия или РЕТ (позитронно эмиссионная томография) — дифференцировка гемангиом, фокальной узловой гиперплазии, метастазов (например, иммунная сцинтиграфия анти-РЭА-антител, для исключения колоректальных метастазов печени)
При аденомах и фокальной узловой гиперплазии биопсия тонкой иглой, но не при кистах.
УЗИ во время операции помогает в более точной диагностике ранее не выявленных маленьких опухолей или метастазов.
Дифференциальная диагностика опухолей печени: абсцессы, кисты.
Лечение
Консервативное лечение используют при множественных опухолях печени (неоперабельные): местная внутриартериальная химиотерапия (через A. hepatica) с помощью подкожно имплантируемой порт-системы на 14 дней (преимущество: меньше побочных действий, основное действие на печень и незначительное системное воздействие). Показания: гепатоцеллюлярный рак или метастазы только в печени, поражение не более 70% паренхимы, отсутствие цирроза (в основном при колоректальных метастазах и метастазах рака молочной железы).
Проведение: холецистэктомия (профилактика токсического холецистита), зондирование A. Gastroduodenalis перед A. hepatica и наложение катетера, лигирование A. Gastrica dextra и A. Gastroduodenalis (для профилактики токсического гастрита). Химиотерапия (Doxorubicin) может комбинироваться с эмболизацией.
Другие альтернативные методы лечения опухоли печени: местные инъекции алкоголя (чрезкожные инъекции алкоголя) или локальная гипертермия печеночных метастазов с помощью лазерной оптики Nd-YAG.
Прекращение приема противозачаточных или эстрогенных препаратов при аденоме или фокальной узловой гиперплазии. Если аденома не уменьшается — оперативное лечение.
Оперативное лечение показано при доброкачественных опухолях печени: аденомы, кровоточащие или большие гемангиомы (больше 5 см).
Лечение злокачественных опухолей печени: операция, это единственная возможность излечения, но только в 20% возможны куративные операции (поздняя постановка диагноза вследствие отсутствия клиники). Опухоль должна быть ограничена одной долей печени.
Типы операций:
Гемигепатэктомия: ориентироваться на пинию полой вены и желчного пузыря (слева или справа от правой линии IV сегмента).
Расширенная гемигепатэктомия справа: ориентироваться на Lig. Falciforme (с сегментом IV).
Резекция печеночной доли слева: левая доля до Lig. Falciforme.
Периферические резекции: показаны при поверхностных, периферически расположенных метастазах (клиновидная резекция в пределах здоровой ткани).
Метастазы печени — хирургическое вмешательство возможно, если метастазы полностью удалимы (максимально до 4 метастазов в максимум 4 сегментах) и метастазы только в печени (другие органы не поражены) и первичная опухоль печени операбельна. Операция: периферическая резекция без ориентации на анатомические структуры, удаление опухоли в пределах здоровой ткани.
Ultima ratio при раке печени: трансплантация печени при отсутствии метастазов.
Паллиативные операции: при сдавлении соседних органов (желудка, 12-перстной кишки) — гастроэнтеростомия по Брауну.
Послеоперационный профилактический контроль: AFP (повышение больше 50 — возможен рецидив) + УЗИ каждые 3 месяца.
Прогноз
Аденомы и фокальная узловая гиперплазия часто безопасны, но аденомы могут озлокачествляться. Злокачественные опухоли печени: прогноз очень серьезный, средняя продолжительность жизни после операции 12 месяцев, без операции еще короче. Операционная летальность около 10%.
Печеночные метастазы: при полном удалении 5-летняя выживаемость 30%, если резекция невозможна, то химиотерапия дает выживаемость 12 месяцев.
Осложнения
- гемангиомы: разрывы печени
- рак печени: раннее метастазирование (легкие, головной мозг, кости)
Операционные осложнения:
- кровотечение, желчеистечение, несостоятельность швов
- поддиафрагмальный абсцесс
- печеночная недостаточность
Профилактика
Согласно выполненным исследованиям, проведенная в детском возрасте иммунизация против гепатита В снижает значительно риск заболевания раком печени.