Акромегалию вызывает гиперсекреция гормона роста (ГР) опухолью гипофиза, обычно макроаденомой.
Симптомы акромегалии
Если повышенная секреция гормона роста развивается прежде, чем произошло закрытие эпифизарных зон роста, то это приводит к гигантизму. Более распространённая патология — развитие избытка гормона роста у взрослых после закрытия зон роста, следствием чего является акромегалия. Если повышенная секреция начинается в пубертатном периоде и сохраняется во взрослой жизни, то эти два состояния могут сочетаться. Наиболее распространённые жалобы при акромегалии — головная боль и повышенное потоотделение. Дополнительные проявления совпадают с признаками любой опухоли гипофиза.
Методы обследования при акромегалии
Клинический диагноз акромегалии необходимо подтвердить определением содержания гормона роста во время орального теста на толерантность к глюкозе. У здоровых людей в этом случае содержание ГР в плазме опускается ниже 2 мЕд/л. При акромегалии этого не происходит, и приблизительно у 50% пациентов отмечается парадоксальное повышение концентрации гормона роста. Остальные функции гипофиза необходимо исследовать. Концентрация пролактина увеличена приблизительно у 30% пациентов из-за сопутствующей гиперсекреции пролактина опухолью.
Диагностика акромегалии может быть затруднена у больных с дефицитом инсулина — при сахарном диабете 1 -го типа или длительно текущем сахарном диабете 2-го типа. У таких пациентов бывает сложно подавить секрецию ГР после нагрузки глюкозой, потому что неадекватная секреция инсулина приводит к неспособности глюкозы стимулировать секрецию ИФР-1 печенью. Именно ИРФ-1, в свою очередь, подавляет секрецию ГР. Это важно, потому что акромегалия может вызвать сахарный диабет, усиливая устойчивость к инсулину. Однако у пациентов с диабетом без акромегалии концентрации ИФР-1 низки, в то время как у пациентов с акромегалией они высоки.
Одно из рекомендованных дополнительных исследований при акромегалии — скрининг неоплазий толстой кишки при помощи колоноскопии.
Лечение акромегалии
Хирургическое вмешательство
Обычная тактика выбора — транссфеноидальное оперативное вмешательство, которое может привести к полному излечению избыточной секреции ГР, особенно у больных с микроаденомами. Чаше всего оперативное вмешательство заключается в хирургическом иссечении опухоли; затем проводят дальнейшее лечение согласно послеоперационным данным МРТ и результатам тестов толерантности к глюкозе.
Лучевая терапия
Внешнюю лучевую терапию обычно используют как лечение «третьей линии» для прекращения роста опухоли и снижения содержания СТГ в случае, если акромегалия сохраняется после оперативного вмешательства. Однако снижение уровня СТГ происходит медленно (многие годы) и есть риск развития гипопитуитаризма.
Лекарственная терапия
В большинстве медицинских центров для снижения содержания ГР до <5 мЕд/л у больных с сохраняющейся после операции акромегалией используют медикаментозную терапию акромегалии. У пациентов, получавших лучевую терапию, лекарственную терапию через несколько лет можно прекратить. Каждые несколько недель можно применять аналоги соматостатина (например, октреотид или ланреотид) в виде инъекций. В некоторых центрах аналоги соматостатина используют в качестве первичного лечения при акромегалии, поскольку у ряда пациентов они могут вызвать небольшое уменьшение опухоли. Агонисты допамина — менее мощное средство для снижения синтеза гормона роста, но могут быть полезны, особенно у больных с избытком пролактина. Пептидный антагонист ГР-рецепторов (пегвисомант) рекомендуют для ежедневной инъекции больным, у которых концентрация ГР не снижается при лечении аналогам!: соматостатина.