Гипофиз — непарный орган, который находится в углублении основания черепа («турецком седле»). Он соединен с гипоталамусом тонкой гипофизарной ножкой. Связь гипоталамуса с гипофизом (аденогипофизом) осуществляется посредством уникальной воротной системы сосудов, по которой поступают химические стимулы, которые важно знать для понимания симптомов заболеваний гипофиза.
Симптомы заболеваний гипофиза напрямую зависят от гормонов, которые вырабатываются в каждой его доле. Ядра гипоталамуса синтезируют антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин, которые поступают в заднюю долю гипофиза по нервным волокнам (аксональный транспорт) и уже далее — в кровеносное русло. В передней доле синтезируются фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), гормон роста (ГР), пролактин, тиреостимулирующий гормон (ТСГ) и адренокортикотропный гормон (АКТГ). Их синтез находится под контролем рилизинг-факторов (либеринов) гипоталамуса и гормонов эндокринных желез, осуществляемым по принципу «обратной связи». Из ингибирующих факторов, вырабатываемых в гипоталамусе, наиболее изучены соматостатин и дофамин. Гипоталамические осмо- и волюмо-рецепторы регулируют секрецию АДГ задней доли гипофиза. АДГ уменьшает фильтрацию свободной воды в дистальных канальцах почек, что ведет к выделению малых порций концентрированной мочи и задержке воды в организме. Окситоцин сокращает матку в родах и влияет на стимуляцию гладкой мускулатуры протоков молочной железы (при лактации).
Симптомы онкологических заболеваний гипофиза
Опухоли гипофиза могут вести как к гиперпродукции гормонов, так и к их дефициту. Клинические синдромы, развивающиеся при поражении гипофиза, распознаются при внешнем осмотре больного. Лабораторная диагностика опухолей гипофиза основывается на результатах проб, связанных с его стимуляцией при введении рилизинг-факторов или при инсулиновой гипогликемии.
Опухоль из эозинофильных клеток гипофиза ведет к избыточной продукции гормона роста (ГР), что в период роста организма приводит к гигантизму, а после окостенения эпифизов — к развитию акромегалии (от греч. acro- и megas — большие конечности), характеризующейся утолщением костей скелета и увеличением внутренних органов. Больные акромегалией отмечают, что носимые ими обувь, перчатки или кольца становятся малы, а их лицо приобретает грубые черты, что хорошо заметно при взгляде на фотографии пациента, сделанные до болезни. При осмотре выявляются признаки чрезмерного роста костей — увеличение надбровных дуг, носа, выдвижение вперед подбородка (прогнатизм), большие губы, язык (макроглоссия), значительное расхождение передних зубов и широкие «квадратные» ладони. У больных нередко отмечаются периоды остановки дыхания во сне (синдром ночного апноэ). В результате опухолевого процесса в области турецкого седла больные могут жаловаться на головные боли и выпадение одноименных полей зрения (битемпоральная гемианопсия).
Нарушение секреции дофамина и его ингибирующего влияния на секрецию пролактина ведет к развитию синдрома гиперпролактинемии. Его клинические проявления обусловлены биологическим действием пролактина и местным опухолевым процессом. При синдроме гиперпролактинемии у больных отмечается галакторея, у женщин — нарушения менструального цикла (олигоменорея или аменорея), у мужчин симптомами заболевания гипофиза бювают снижение либидо, импотенция (гипогонадизм). Могут отмечаться головные боли, выпадение полей зрения, признаки сопутствующего гипотиреоза и гипокортицизма (при повреждении гипофиза).
Важно помнить, что все опухоли гипофиза могут сочетаться с опухолями других эндокринных желез, наиболее часто — паращитовидных желез с развитием синдрома гиперкальциемии.
Симптомы неопухолевых заболеваний гипофиза
Синдром пангипопитуитаризма развивается при повреждении гипофиза, связанного с ишемией (наиболее часто в послеродовом периоде вследствие массивной кровопотери — синдром Шихана), травмами, опухолями, воспалительными процессами (туберкулез), аплазией или гипоплазией гипофиза. Вторичная гипофизарная недостаточность отмечается при поражениях гипоталамуса. Клинические симптомы заболеваний гипофиза при пангипопитуитаризме обычно развиваются в строго определенной последовательности: сначала отмечаются признаки недостаточной секреции ГР и ЛГ, затем — ФСГ и ТТГ, и, наконец, — АКТГ.
Нарушение секреции АДГ (редкое проявление синдрома пангипопитуитаризма) ведет к развитию центрогенного несахарного мочеизнурения (или несахарного диабета). Больные страдают полиурией даже при значительном ограничении приема жидкости. Центрогенный несахарный диабет может быть следствием травмы или нейрохирургической операции, реже — опухоли гипофиза, гранулематозного поражения (саркоидоз), инфекции (менингит) или врожденного дефекта. Симптомы заболеваний гипофиза при этом синдроме следует дифференцировать с неконтролируемым приемом жидкости больными с психическими расстройствами (при этом ограничение жидкости ведет к нормализации удельного веса мочи), или несахарным диабетом почечного генеза. В последнем случае ограничение жидкости не приводит к нормализации удельного веса мочи, исчезновению симптомов заболевания гипофиза, а в крови отмечается нормальное или повышенное содержание АДГ.