Рубрика: Болезни

Справочник болезней

Синдром Пейтца-Егерса-Турэна

Синдром Пейтца-Егерса-Турэна.

Этот синдром впервые описан Пейтцем в 1921 г., в последующем его описание было дополне­но Егерсом и Турэном. Симптомокомплекс синдрома  ха­рактеризуется пигментными аномалиями на слизистых и коже в комбинации с полипозом желудочно-кишечного тракта, в особенности тонкой (чаще то­щей) кишки. Темные пигментные пятна, являющиеся патогномоничным признаком полипоза кишечника, появляются независимо от действия солнеч­ных лучей на губах, реже на слизистых оболочках щеки, коже лица, вокруг рта, носа, ушей. Кроме этого при синдроме  отмечается гиперпигментация на разгибательных поверхностях суставов конечностей, конъюнктиве, радужной обо­лочке и глазном дне. Эти пятна могут быть у новорожденных или появляются в первые годы жизни. Полипоз кишечника обычно развивается позднее (между 5 30 годами) и может осложниться кишечной непроходимостью, инвагинацией, озлокачествлением полипов.

Дивертикул Меккеля

Когда незавершенной оказывается часть желточного протока, расположенная у стенки тонкой кишки, образуется дивертикул, который был впервые описан Меккелем в 1812 г. и носит его имя.

Дивертикул Меккеля располагается обычно в подвздошной кишке на расстоянии 25—125 см от илеоцекума. Он представляет собой слепой отросток кишки длиною от 1 до 10 см, шириной от 0,5 до 4 см. Обычно дивертикул подвздош­ной кишки свободно располагается в брюшной полости, но иногда соединяется тяжем с передней брюшной стенкой или с одной из петель тонкой кишки, что может быть причиной развития кишечной непроходимости. Иногда диверти­кул имеет собственную брыжейку. Гистологическое строение дивертикула Мек­келя соответствует строению стенки тонкой кишки.
Читать далее Дивертикул Меккеля

Синдром портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии это повышение давления в системе воротной вены, основ­ными проявлениями которого являются варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит. В настоящее время известно около 100 за­болеваний человека, в течении которых может развиться синдром портальной гипертензии.

Этиология синдрома портальной гипертензии. Наиболее частой причиной развития гипертензии в воротной системе является механическое препятствие портальному кровотоку. В зависи­мости от локализации препятствия по отношению к печени принято вы­делять внепеченочную, внутрипеченочную и смешанную формы портальной ги­пертензии. В некоторых случаях выделяют так называемую надпеченочную блокаду портального кровообращения, которую вызывают тромбоз печеночных вен (болезнь Киари), тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен (синдром Бадда—Киари), сдавлением ее опухолью, рубцами. Помимо этого выделяют портальную гипертензию пресинусоидальную, при которой давление в синусоидах сохраняется в нормальных пределах, и постсинусоидальную, при которой имеется повышение давления и в синусоидах, что резко снижает функ­циональные возможности гепатоцитов.
Читать далее Синдром портальной гипертензии

Инфаркт кишечника

Первое сообщение об инфаркте кишечника было сделано Деспре (1834), в котором он представил описание случая гангрены кишечника при закупорке верхней брыжеечной артерии у женщины, страдавшей упорными запорами, а описание клиники кишечного инфаркта принадлежит Тидману (1943). В экс­периментальных условиях инфаркт кишечника впервые был воспроизведен Литтеном (1875) путем наложения лигатуры на верхнюю брыжеечную артерию и вену после того, как Ополцер (1862) прижизненно распознал инфаркт кишеяника у человека. Мур и Госсе в 1921 г. сообщили о наблюдении инфаркта кишечника без поражения мезентериальных сосудов, позднее (1935) Бине и Грегуар вызва­ли инфаркт кишечника у собаки введением микробных токсинов или лошади­ной сыворотки в брыжейку кишки, а Тинель вызвал висцеральные инфаркты раздражением задних корешков спинальных нервов.

Различают: а) артериаль­ный инфаркт; б) венозный инфаркт; в) смешанный инфаркт; г) инфаркт без сосудистых поражений (аллергический, белый, анемический).

По данным патологоанатомических вскрытий острые нарушения мезенте­риального кровообращения отмечаются в 1—2 % вскрытий и по-прежнему остаются «большой драмой хирургического живота», имеющей мрачную ста­тистику — 85—95 % смертности.
Читать далее Инфаркт кишечника

Ишемическая болезнь органов пищеварения

Снижение кровотока по висцеральным ветвям аорты,  сопровождается изменениями регионарной ге­модинамики, различными по степени выраженности и морфофункциональным следствиям. Этим в значительной степени объясняются большая вариабель­ность клинических проявлений ишемической болезни органов пищеварения и трудности ее клинической диагностики. Ишемическая болезнь органов пищеварения описывается под многи­ми названиями, отражающими его клиническую симптоматику: интестинальная ангина, висцеральная ангина, синдром «малых порций», ишемическая энтеропатия, хроническая ишемия кишечника и др. В последние годы все более утверждается термин «ишемическая болезнь органов пищеварения», как наибо­лее полно и наиболее точно отражающий сущность патологических изменений, лежащих в основе этого заболевания.

Читать далее Ишемическая болезнь органов пищеварения

Инциденталома

Очень важное практическое значение имеют так называемые инциденталомы (от англ. incidental — случайный). С появлением УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии открылись новые диагностические воз­можности. Новообразования надпочечников стали распознаваться в «докли­нической» стадии, когда, казалось бы, нет опасений думать о наличии в них патологических изменений. Такие случайные находки не являются редким исключением. В литературе приводятся данные о том, что на 1000 томодензитометрических исследований органов верхнего этажа брюшной полости, проводимых по показаниям, не связанным с заболеваниями надпочечников, опухоли этой железы обнаруживаются в 6—12 случаях.

Под инциденталомой надпочечника могут скрываться различные новообразования надпо­чечников, в том числе и злокачественные. Поэтому лечение должно быть опе­ративным. В то же время, образования, относящиеся к аденоматозной гиперплазии, не подлежат удалению. Критерием при решении этого вопроса являются результаты пункционной биопсии. При отсутствии ги­стологических данных учитывается размер опухоли. Принято считать, что боль­ной с инциденталомой диаметром менее 3 см подлежит динамическому на­блюдению. Превышение этого размера или его увеличение при контрольном обследовании диктует необходимость оперативного вмешательства.

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника  нередко (в 2—9 %) выявляется у лиц пожилого и старческого возраста. Одиночные и множественные аденомы надпочечника располагаются как в од­ном, так и в обоих надпочечниках. Величина их редко превышает 3—4 см. Считается, что их возникновение является отражением компенсаторно-приспособительных процессов в коре надпочечников в форме аденоматозной гиперплазии, и поэтому они не требуют удаления. Отличительной особен­ностью гистологического строения этих аденом является преобладание свет­лых клеток.

Кортикоэстрома

Кортикоэстрома — опухоль, продуцирующая женские половые гормоны. Основные про­явления болезни зависят от повышен­ной продукции эстрогенов и соответ­ствуют синдрому феминизации.

Симптомы кортикоэстромы: у мужчин увеличиваются молочные железы (гинекомастия), снижается по­тенция вплоть до ее утраты, отмечается атрофия яичек и полового члена, умень­шается или прекращается рост бороды и усов, происходит перераспределение жи­ра по женскому типу. У девочек — преж­девременное половое созревание.

Лабораторные данные: повышенное выделение с мочой эстрогенов.

Лечение кортикоэстромы: оперативное удаление опу­холи.

Андростерома

Андростерома — опухоль продуцирующая мужские половые гормоны. Клинические проявления заболевания определяются пре­имущественно анаболическим и вирилизирующим влиянием андрогенов.

Отмечается быстрое развитие вирилизации, особенно выраженной при злокачественной андростероме. У детей наблюдается ускорен­ный рост, усиленное развитие мускулатуры, огрубение голоса, у девочек — гипертрофия клитора, у мальчиков — макрогенитосомия при атрофии яичек. У взрослых женщин прекращаются менструации, наступает атрофия молоч­ных желез, матки.

Лабораторные данные при андростероме: повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов, отсутствие подавления их экскреции при пробе с 8 мг дексаметазона.

Лечение андростеромы оперативное — удаление опухоли.

Синдром Конна

Синдром Конна (первичный альдостеронизм).

В 1955 г.  Конн описал клинический синдром, сопровождающийся постоянной артериальной гипертензией и снижением уровня калия в крови у женщины с аденомой коры надпочечника, выздоровевшей после удаления опухоли.

Первичный альдостеронизм — заболевание, обусловленное гиперпродук­цией альдостерона и снижением активности ренина плазмы крови. Среди стра­дающих артериальной гипертензией около 1% составляют больные, у которых высокое артериальное давление вызвано этой причиной. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 25—50 лет.

Читать далее Синдром Конна