Синдром Пейтца-Егерса-Турэна.

Этот синдром впервые описан Пейтцем в 1921 г., в последующем его описание было дополне­но Егерсом и Турэном. Симптомокомплекс синдрома  ха­рактеризуется пигментными аномалиями на слизистых и коже в комбинации с полипозом желудочно-кишечного тракта, в особенности тонкой (чаще то­щей) кишки. Темные пигментные пятна, являющиеся патогномоничным признаком полипоза кишечника, появляются независимо от действия солнеч­ных лучей на губах, реже на слизистых оболочках щеки, коже лица, вокруг рта, носа, ушей. Кроме этого при синдроме  отмечается гиперпигментация на разгибательных поверхностях суставов конечностей, конъюнктиве, радужной обо­лочке и глазном дне. Эти пятна могут быть у новорожденных или появляются в первые годы жизни. Полипоз кишечника обычно развивается позднее (между 5 30 годами) и может осложниться кишечной непроходимостью, инвагинацией, озлокачествлением полипов.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *