Синдром Пейтца-Егерса-Турэна.
Этот синдром впервые описан Пейтцем в 1921 г., в последующем его описание было дополнено Егерсом и Турэном. Симптомокомплекс синдрома характеризуется пигментными аномалиями на слизистых и коже в комбинации с полипозом желудочно-кишечного тракта, в особенности тонкой (чаще тощей) кишки. Темные пигментные пятна, являющиеся патогномоничным признаком полипоза кишечника, появляются независимо от действия солнечных лучей на губах, реже на слизистых оболочках щеки, коже лица, вокруг рта, носа, ушей. Кроме этого при синдроме отмечается гиперпигментация на разгибательных поверхностях суставов конечностей, конъюнктиве, радужной оболочке и глазном дне. Эти пятна могут быть у новорожденных или появляются в первые годы жизни. Полипоз кишечника обычно развивается позднее (между 5 30 годами) и может осложниться кишечной непроходимостью, инвагинацией, озлокачествлением полипов.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.