Синдром Мириззи – это осложнение желчнокаменной болезни в виде частичного сужения общего печеночного протока в результате воспаления в нем и сдавления извне желчным конкрементом, расположенным в пузырном протоке или шейке желчного пузыря, что в дальнейшем приводит к образованию стриктуры общего печеночного протока (проксимального отдела гепатикохоледоха) или к образованию холецисто-холедохеального свища.
Классическое описание синдрома Мириззи включает четыре компонента:
- близкое параллельное расположение пузырного и общего печеночного протоков;
- фиксированный камень в пузырном протоке или шейке желчного пузыря;
- обструкция общего печеночного протока, обусловленная фиксированным конкрементом в пузырном протоке и воспалением вокруг него;
- желтуха с холангитом или без него.
Классификация
Классификации синдрома Мириззи по степени разрушенности стенки общего печеночного протока пузырнохоледохеальным свищем (Csendes):
I тип — компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;
II тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;
III тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;
IV тип пузырно-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).
Патогенез
Основными этапами патогенеза синдрома Мириззи являются:
- сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита;
- стриктура внепеченочного желчного протока;
- перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры;
- формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.
В зависимости от особенностей анатомии билиарных протоков, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии общего желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчнокаменной болезни. Сдавление общего желчного протока трансформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание приобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями. С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартмановском кармане. Под действием его массы усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики, возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока с последующим формированием пузырнохоледохеального свища. Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, диаметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают его шейка, гартмановский карман и значительная часть тела. В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Мириззи складывается из симптомов, характерных для острого и хронического холецистита с развитием механической желтухи. У большинства больных в анамнезе отмечается длительное течение желчнокаменной болезни с частыми приступами, перемежающимися периодами механической желтухи. По данным литературы, наиболее характерными и часто встречающимися симптомами являются: боль в верхнем правом квадранте живота; желтуха (боль и желтуха отмечаются в 60-100% наблюдений, при пузырно-холедохеальном свище желтуха — более частый признак заболевания); симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).
Диагностика синдрома Мириззи
На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении диагностики. Несмотря на бурное развитие различных методов медицинской визуализации правильный дооперационный диагноз установить очень сложно, это удается примерно лишь у 12 – 22% больных. Только единичные авторы отмечают, что ценность ультразвукового исследования в дооперационной диагностике синдрома достигает 67,1%, магнитно-резонансной томографии — 94,4%, внутрипротоковой эхографии — 97% и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии — 100%. Все это указывает на то, что современные методы инструментальной диагностики не всегда позволяют выявить данное заболевание желчных протоков в предоперационном периоде.
Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Мириззи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь.
КТ-признаки синдрома Мириззи те же, что и при ультразвуковом исследовании. Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Мириззи.
Наиболее характерными для синдрома Мириззи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырно-холедохеального свища.
МРТ и эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) равнозначны в отношении выявления деталей стриктуры и холецистохоледохеального свища. Кроме того, полученные изображения в режимах Т1 и Т2 более точно позволяют дифференцировать воспалительную ткань от опухолевой, что не всегда удается при КТ и УЗИ. Однако ввиду высокой стоимости МРТ-исследование применяется лишь в некоторых центрах.
Лечение
На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении хирургической коррекции синдрома Мириззи. Существует множество различных способов лечения синдрома Мириззи. Их можно разделить на эндоскопические и хирургические. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций.
Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.
Csendes, исходя из предложенной ими классификации, предлагали следующую тактику хирургического лечения синдрома Мириззи: при I типе — холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой; при II, III типах — холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой; при IV типе — предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена.
Лапароскопические методы лечения с успехом применяются в основном при I типе синдрома. При этом некоторыми авторами синдром Мириззи считается абсолютным или относительным противопоказанием к лапароскопической операции, особенно не диагностированный в дооперационном периоде.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Случай данного синдрома:
Больная 63 лет поступает с диагнозом: ЖКБ. Острый холецистит. Механическая желтуха. ЖКБ в виде холецистолитиаза диагностирована около года назад, никакого лечения у терапевта не получала, к хирургу не направляли. С этого времени периодически отмечала ноющие боли в подреберье, которые купировались либо самостоятельно, либо приёмом Но — шпы.
При поступлении: лабораторно: эритроциты — 3.92. гемоглобин — 130 г\л, ЦП — 0.9, гематокрит — 36.5 %, лейкоциты — 7.6., ОАМ — уробилин и желчные пигменты, в остальном норма, Диастаза мочи — 232 г/ч/л., Билирубин: общий — 159, прямой — 97, непрямой — 62.
УЗИ: желчный пузырь 63 х 35 мм, стенка 3 мм, содержит конкремент в шейке около 20 мм в диаметре, холедох — 11 мм, в остальном без изменений, свободная жидкость не определяется.
Больная госпитализируется в х\о с диагнозом: ЖКБ. Острый холецистит. Механическая желтуха. В отделении проводится комплексная консервативная терапия. Больная с улучшением, боли не беспокоят, визуально и лабороторно (билирубин до 59 за 2 дня) желтуха значительно снизилась, подготовлена на КТ с целью исключения опухоли головки поджелудочной железы. КТ провели (заключение прилагается на фото) — готовим на операцию с диагнозом: Опухоль головки поджелудочной железы. Механическая желтуха. ЖКБ.
На операции: в проекции гепатодуоденальной связки плотный инфильтрат, представленный антральным отделом желудка и висцеральной поверхностью левой доли печени, желчный пузырь не визуализируется. Инфильтрат с техническими трудностями разрушен: стенка желудка и ДПК состоятельны, значительно отёчны в области инфильтрата, желчный пузырь и гепатодуоденальная связка составляют единое целое, при разделении инфильтрата вскрылся просвет желчного пузыря в проекции шеечного конкремента, который был удален. При ревизии выявлен дефект стенки холедоха на месте конкремента, стенки желчного пузыря удалены. Зонды № 2 и № 4 свободно проходят в ДПК, в проксимальном направлении с трудом — выделяется желчь с примесью гнойных хлопьев. Ушить на Т — образном дренаже, в виду наличия плотной инфильтрации и значительной протяженности дефекта стенок холедоха, не представлялось возможным. Произведено полное наружное дренирование холедоха. Выставлен послеоперационный диагноз: Синдром Мириззи.
Был подобный случай несколько лет назад. Есть у эндоскопистов один симптом про который они стали забывать — прохождение волн перистальтики и разницы диаметров различных отделов 12 п кишки. А так же качество жели по ступающей из БДС. Никогда не поверб чтоб при такой патологии не было никаких изменений со стороны слизистой ДПК. Во всяком случае апостематоз должен быть полюбому.
Вы в таких случаях делаете интраоперационную холангиографию ?В послеоперационном периоде как протекала болезнь ,свищ не сформировался?
Синдром Мириззи явление редкое. Был у нас один такой случай: в послеоперационном периоде сначала сформировался полный желчный свищ, затем к нему присоединился дуоденальный свищ. Выполнен гастроэнтероанастомоз с целью отключения 12 перстной кишки и, о чудо — оба свища нашли друг друга… Наружная рана зажила, больная выписана с выздоровлением. Появлялась через год — жалоб нет, желтухи нет, стул окрашенный.
Когда я был молодым, все говорили как пицца, так и Мирицци. Сейчас почему-то его именуют Мириззи.
Два вопроса — куда смотрели Ваши узисты и почему не выполнили дуоденоскопию и ЭРХПГ ?
Поделюсь тактикой, применяемой при синдроме Мириззи и при неразделимых инфильтратах в области треугольника Калло. Резекция желчного пузыря на уровне шейки — Гартмановского кармана (так близко к холедоху как это позволяет инфильтрат, но с учётом того, что нужно оставить ткани пузыря для для закрытия дефекта. Т.е. оставляется небольшая культя пузыря, через неё и далее через свищ дренируется холедох (при отсутствии признаков билиарной гипертензии и холангита дренаж в холедох не заводится, а устанавливается в культю пузыря к свищу). Затем культя вокруг дренажа герметизируется. Нет необходимости Т-образного дренажа. Маловероятно формирование стриктуры холедоха. Невыраженные потери желчи по дренажу. На 10 — 12 день — холангиография, если всё проходимо и нет конкрементов — дренаж удаляется. Если есть камни — РХПГ. При неудалимых камнях — выписка с дренажом и билиодигестивный анастомоз через 4 — 5 месяцев. Количествно описанных выше операция — десятка два, не меньше. К сожалению, отслежено на протяжении 1 — 3 лет только около половины оперированных больных — у всех выздоровление.
УЗИ диагност никакой. Хирурги не нащупали инфильтрат. Томографистов — на переучку. Кто пытается разрушать инфильтрат — того не клевал варёный кочет в одно место… Уже в день поступления нужна была ЦЕЛЕНАПРАВЛЕННАЯ КЛАССИЧЕСКАЯ ХОЛЕЦИСТОСТОМИЯ с извлечением блокирующего камня, разгрузка желчевыводящей системы, далее по стиханию — ТДХГ — которая и сформировала бы план дальнейших действий.
Больная госпитализируется повторно после оперативного лечения синдрома Мириззи, с целью реконструктивной операции.
На момент поступления жалоб не предъявляет (ну кроме наличия дренажной трубки из брюшной полости). Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36,7. Кожные покровы и склеры физиологической окраски. Пульс 76 уд. в мин. АД = 120\80 мм.рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Status localis: рубец после верхнесрединной лапаротомии чистый, в правой боковой области дренажная трубка со светлой желчью в просвете. Стул регулярный, окрашенный. Диурез в норме, моча прозрачная,светло — желтого цвета.
Больная отмечает с момента выписки выделение желчи объемом около 500 — 700 мл за сутки, затем постепенное её уменьшение, иногда вплоть до полного исчезновения! При этом никакого болевого или лихорадочного синдрома не было, да и кожные покровы и склеры всегда оставались физиологической окраски!
Перед запланированным оперативным лечением выполнили фистулохолангиографию… И не поверили своим глазам! После проведения исследования дренаж был перевязан и в таком состоянии находился 3 дня! Больная не отмечала никаких изменений! Дренаж был удалён и больная выписана без повторной операции!
Как такое могло произойти…?
Очень удачный свищ сформировался.
А какую реконструктивную операцию хотели сделать?
Всего лишь два вопроса. Какой тип дренажа использовался для дренировались желчных путей? Что означает целых три дня был перевязан? Когда его перевязали в каком месте?
И еще вопрос вдогонку,на какие сутки перекрываете дренаж?когда удаляете?и когда больного выписываете?
Редкое, безусловно, наблюдение. Интересно. Как ? Оч. просто. Подавляющее большинство лигатур имеют свойство рано или поздно прорезываться. Вот на каком то этапе, когда уже сформировался надежный наружный свищ задняя стенка протока «освободилась» от лигатуры, что способствовало восстановлению проходимости дистальных желчных путей.Но вот что напрягает в вашей холангиограмме — так это выраженный панкреатический рефлюкс, озаботиться бы состоянием БДС, как бы не стенозик там небольшой формируется.
Ну почему же не поверить? Только судя по фистулохолангиограмме, у вас стеноз БДС, вона как вирсунг прокрасился, да и билиарное дерево куда ярче, чем контраст в ДПК.
А отсроченных снимков не делали ( через 5-10мин после первого)? Интересно было бы увидеть насколько полно контраст уходит из протоков. На представленном снимке есть внутрипеченочная гипертензия и заброс контраста в Вирсунгов проток. И, как уже сказали коллеги, это может говорить о стенозе БДС. Либо просто очень форсированно вводили контраст. Но вероятнее все- таки есть стеноз.
Случай далеко не редкий! По крайней мере в нашей практике. Но по порядку.
Во первых автор не упоминает о дистальной культе холедоха? Прошита ли? Перевязана? Судья по фистулограмме в позднем послеоперационном периоде не «обработана», что и явилось «причиной» благоприятного исхода- прорезывание лигатуры с последующим образование внутреннего свища — гепатико-холедохиального, то есть образование фиброзного «холедоха». Нельзя забыть о том что после разрешения воспалеия инфильтрированная ранее задняя полуокружность «увеличилась» и «сформировала» достаточный просвет холедоха. Улучшить послеоперационный период и качество жизни, а так же и процесс востановления можно было ускорить установкой Т-образного дренажа, с возможной пластикой частью стенки жёлчного пузыря, при невозможности данного приема с лигированием култьей на плечах Т-образного дренажа Кера и тампонированием подпеченочного пространства.
К вопросу «госпитализируется повторно, спустя месяц после оперативного лечения синдрома Мириззи, с целью реконструктивной операции. » — здесь требуется билиодигестивная операция, внутреннее желчеотведение- гепатикоеюноанастамоз, желательно на отключенной по Ру петле, возможно без отключения петли с межкишечным анастамозом по Брауну, но при этом желательно «заглушка» по Шалимову. Холедоходуоденоанастамоз о чем говорится в автором в переписке с одним из докторов прибегнуть нужно в крайнем случае — это прошлый век, ведь доказано снижение качества жизни пациента в послеоперационном периоде — частые холангиты, к чему приводит заброс кишечного содержимого в желчевыводящие протки. Реконструктивные операции это иное.
К вопросу о «После проведения исследования дренаж был перевязан и в таком состоянии находился 3 дня!!! «. Это называется»тренировкой» дренажа с последующим удалением.
Заметка о сужении интрамуральной части холедоха считаю справедливым, сие подтверждают так же относительно широкие жёлчевыводящие протоки (внутри и внепеченочные) на фистулограмме. Здесь можно предложить при необходимости эндоскопическую папиллосфинктеротомию при отсутствии протвопоказаний.
Этот пациент еще вернется. Скоро. Стриктуры в средней трети холедоха будут и в терминальном отделе. Инвалидность в перспективе…
Аналогичный случай был у нас. Мужчина 64 года.Синдром Мириззи 2тип. Только оперировали лапароскопически, предварительно РХПГ, ЭПСТ, шли целенаправлено.После удаления большого конкремента, края дефекта холедоха сшивали на Т-образном дренаже, причем один конец проводили в ДПК через рассеченный БДС, другой до уровня бифуркации гепатикуса. Диаметр позволял. Естественно о прецизионной технике в условиях некротических и инфильтрированный тканей речи не могло и быть. После операции был длительный сброс, притом сначала бежало больше с контрольного дренажа из брюшной полости. Даже думали о несостоятельности. Но через месяц к-во отделяемого из брюшной полости постепенно уменьшилось. Т-образный дренаж существовал 3 месяца,отделяемое было сначала до 500 мл потом уменьшилось до 100 при фистулографии констатировали формирование так называемой ложной кисты холедоха. Т-образный дренаж был удален и произведено билиодуоденальное протезирование. Через 3 месяца больной повторно госпитализирован с явлениями нарастающей желтухи, незначительные явления холангита. Было выявлено инкрустирование протеза. Протез удален. Произведено РХПГ.- диаметр холедоха 1см, диаметр гепатикуса 1,5см имеет колбовидное расширение. Желтуха купировалась. Осмотрен через 4 года- состояние удовлетворительное. Тоже склоняюсь, что природа иногда находит такое решение -этой довольно рискованной ситуации.
По Вашей публикации возникает ряд вопросов.
1. Почему она представлена, как какая-то редкость? Да, нечастый случай, но далеко не единичный.
Больной поставлен диагноз: «Острый холецистит». Но ведь не было НИ ОДНОГО симптома острой хирургической патологии. ЖКБ — да. Механическая желтуха — да. Но и — всё.
3. Если на фоне проводимой консервативной терапии отмечается явное улучшение со снижением билирубинемии, то зачем было торопиться с КТ и с операцией, тем более — Вы заподозрили опухоль головки поджелудочной железы.
4. Желчный пузырь был в инфильтрате, который Вам с трудом удалось «разрушить» (Ваше выражение). Вскрылся просвет пузыря, удалён конкремент (и Вам уже стало понятно, что именно он — виновник желтухи и что имеется с-м Мириззи). Вот тут бы и остановиться, закончив операцию хлтя бы широким наружным дпенированием. А Вы начали стенки пузыря иссекать, зонды вводить. Сохранилось ли что-то от задней стенки гепатикохоледоха — из описания операции непонятно.
Не думаю, что Вы весь холедох «выстригли». Поэтому, естественно, отделяемого по наружному дренажу становилось всё меньше, потом оно и вовсе прекратилось. Билирубинемия — прошла. Кал был — окрашен. Ну и какую операцию Вы собирались делать, а главное — зачем? Вообще-то, не исключено, она Вам ещё предстоит, но уже по поводу поздних стриктур.
Был с-м Мириззи. Был вскрыт жёлчный пузырь и удалён частично обтурирующий гепатикохоледох конкремент. Произведено наружное дренирование. Явления механической желтухи купировались. Непосредственный результат благоприятный. Отдалённый прогноз — сомнительный.
У нас в стационаре был похожий случай. После лапароскопии и удаленя желчного пузыря из махрового инфилитрата выяснилось, что отсекли холедох. А прошло уже дня 4-5. Верифицировали на РХПГ. Восстановить не удалось, так как культи практически не осталось, а в инфильтрате подшиться было не к чему. Поставили подпечёночный дренаж по которому и сбрасывалась желчь (больная её пила). С этим и выписали. Каково же было наше удивление когда больная пришла к нам через мес 3 (договаривались через 6) с жалобой что по дренажу уже недели 2 ничего нет. признаков желтухи тоже нет. Сделали фистулу и выяснили, что сформировался пролежень дренажа в 12 пк по которому и восстановился нормальный сброс желчи. Наши эндоскописты выручили и позволили с достоинством выйти из сложившейся ситуации — поставили расправляющейся стенд. Кончик дренажа на ФГДС кстати хорошо было видно. Про больную эту больше ничего не слышал, а прошло уже лет 5-6.
Если вы дренировали холедох через контрапертуру в его стенке, наложенной дистальнее дефекта, то видимо на дренаже сформировался ложный ход. Однако вы рано радуетесь. Месяц после первой операции. Всего лишь. Дренаж, выполнявший роль стента удалён. Судя по описанию первого случая — дефект стенки холедоха был большим, и сформированный ложный ход (или назовите его внутренним свищём) состоит из окружающих тканей (возможно прядь сальника, стенки желудка и ДПК, из рубцовой ткани). С очень высокой долей вероятности этот ход при отсутствии каркасной функции дренажа — закроется в ближайшие 2 — 4 месяца, и вы получите геморрой размерами с футбольный мяч. Ситуация может стать просто неуправляемой. Считаю, что допущены две тактические ошибки. 1 -я — во время первой операции (свой комментарий я оставлял в прошлой публикации). 2-я — дренаж надо было беречь и лелеять, и держат его как можно дольше — в идеале год. Ну а уж если бы выпал самостоятельно раньше, тут уж ничего не поделаешь. В общем, готовьтесь к РХПГ и установке стента.
В2014 операция синдром миризи. Дренаж на год. В 2015 сняли дренаж. После снятия свищ до настоящего времени. Установлено свищ тонкой кишки. Операцию отказываются делать. Нт такого врача по восстановлению. Что делать? Можно с этим жить? И вообще хотелось знать сколько можно прожить .
Ну, заставить врача вы не можете. Ищите такого, который согласится оперировать.