P.L. Mirizzi в 1948 г. первым описал синдром Мирицци, развивающийся при сочетании стриктуры внепечёночного жёлчного протока с холелитиазом.
Это состояние возникает менее чем при 0,5% холецистэктомий. Обструкция общего печёночного протока может быть обусловлена двумя причинами. Во-первых, внедрение камня в пузырный проток способно оказывать прямое давление или вызывать отёк протока (тип 1 синдрома Мирицци). Во-вторых, камень может разрушить стенку пузырного протока в общий печёночный проток (тип 2 синдрома Мирицци).
Клинические проявления
Постановка диагноза может быть затруднена, поскольку схожие симптомы возникают при остром холецистите. У всех пациентов с патологическим процессом обнаруживают отклонения функциональных показателей печени, а у некоторых — ещё и желтуху. Иногда диагноз устанавливают при лапароскопической холецистэктомии.
Лечение синдрома Мирицци
Цель обследования — исключение рака жёлчных протоков или жёлчного пузыря. УЗИ позволяет распознать дилатацию протоков проксимальнее стриктуры и даже выявить признаки, указывающие на синдром Мириззи. Ультразвуковые признаки снижения давления в жёлчном пузыре с камнями, проникающими в общий печёночный проток, свидетельствуют о синдроме Мириззи, тогда как сопутствующее опухолевидное образование или лимфаденопатия — о злокачественном новообразовании жёлчных протоков. Однако нагноение или эмпиема жёлчного пузыря способны привести к ошибке в диагнозе — врач может принять синдром Мирицци за рак. Следует помнить и о возможности сосуществования обоих состояний. ЭРХПГ позволяет эндоскопически установить стент для уменьшения желтухи. С помощью данного метода можно также выявить свищ между жёлчным пузырём и общим печёночным протоком (тип 2). Гладкая конусообразная стриктура типичнее для доброкачественных причин желтухи. Эндоскопическое стентирование обеспечивает разрешение желтухи, позволяет изучить строение протоков и может помочь с идентификацией общего печёночного протока во время операции.
Когда синдром Мириззи сложно отличить от злокачественной стриктуры, в диагностике полезна КТ. Иногда для дополнительного изображения места сужения и исключения диссеминации опухоли необходима лапароскопическая ультрасонография. Хотя эти состояния в ряде случаев проявляются сходными симптомами, на злокачественный процесс указывает прорастание сосудов. Подтверждает диагноз злокачественной опухоли прицельная биопсия.
Есть сообщения о случаях успешного завершения холецистэктомии лапароскопическим способом при явном типе 1 синдрома Мирицци. Однако выполнять лапароскопическое вмешательство при явном наличии свища между жёлчным пузырём и общим печёночным протоком было бы неправильно. У одного из описанных пациентов впоследствии развилась стриктура жёлчного протока. Традиционный подход к лечению стриктур при синдроме Мирицци типа 1 — открытая холецистэктомия (или переход к ней от лапароскопии), позволяющая адекватно оценить сопутствующие стриктуры жёлчных протоков. Показана интраоперационная холангиография, а пациентам с рецидивирующими стриктурами — формирование гепатикоеюноанастомоза. При типе 2 синдрома, когда дефект возникает из-за удаления жёлчного пузыря или стента, следует осмотреть общий печёночный проток. Большинству пациентов необходимо наложение гепатикоеюноанастомоза, хотя описаны случаи безусловно успешных реконструктивных операций с использованием трансплантата из кармана Гартманна. Долговременные результаты этого нового подхода ожидаются.
В недавнем сообщении Μ. Schafer идентифицировал синдром Мирицци у 39 из 13 023 пациентов (0,3%), подвергшихся лапароскопической холецистэктомии. Синдром Мирицци типа 1 обнаружен у 34 больных (87%). Из них 23 пациентам выполнили только холецистэктомию, 10 больным потребовалась ревизия жёлчных протоков и установка T-образной трубки, а одному — реконструкция с формированием петли по Ру. В 24 случаях из 34 (74%) пришлось перейти к открытой операции. Из оставшихся 5 пациентов с синдромом Мирицци типа 2 троим больным наложили гепатикоеюноанастомоз; двоим выполнили простое ушивание с дренированием T-образной трубкой. Во всех случаях потребовалось перейти на открытую операцию и, что интересно, у четверых пациентов (10% общего числа) при гистологическом исследовании была обнаружена карцинома жёлчного пузыря.
Синдром Мириззи — редкая причина обструктивной желтухи, ассоциированная с жёлчнокаменной болезнью. При этом состоянии обычно показан переход на открытую операцию, если предпринималась попытка лапароскопической холецистэктомии. При 2 типе синдрома часто необходимо формирование гепатикоеюноанастомоза.