Синдром сгущения желчи это транзиторные нарушения экскреции желчи невоспалительного характера, сопровождающиеся повышением содержания в сыворотке крови прямого билирубина и обесцвечиванием фекальных масс от умеренного до более выраженного.
Впервые синдром сгущения желчи описан Still в 1927 г. при гемолитической болезни новорожденных. Ему же принадлежит и этот термин. Помимо ГБН, синдром холестаза может наблюдаться при полном парентеральном питании, у детей с БЛД на фоне длительного применения фуросемида.
Механизм развития синдрома сгущения желчи при ГБН связывают:
- с вязкостью желчи при гемолизе и избыточном образовании билирубина, затрудняющего ее проходимость через желчные пути, что при длительной дискинезии приводит к образованию желчного тромба;
- с токсическим поражением гепатоцитов, сопровождающиеся их некрозом и отеком.
Синдром сгущения желчи при ГБН развивается, как правило, на фоне тяжелых проявлений болезни, связанных с конфликтом по резус-фактору. Первые симптомы появляются в возрасте ребенка 5-12 дней, однако в ряде случаев признаки холестаза могут появляться позднее, к 3-4-й неделе жизни.
Позднее появление холестаза при ГБН и сочетание его с гепатомегалией или с гепатоспленомегалией может напоминать картину вирусного гепатита.
Синдром сгущения желчи на фоне гемолитической болезни новорожденных при выраженном холестазе может приводить к формированию пигментных камней и в отдельных случаях сопровождаться прободением стенки желчного пузыря.
В случае полного парентерального питания развитие синдрома холестаза объясняют избыточным содержанием в питании гидролизатов белка, которые способствуют застою желчи, избыточным содержанием жировых эмульсий, которые стимулируют кристализацию желчи. Кроме того, раннее энтеральное питание инициирует двигательную активность желчевыводящих путей и его отсутствие с первых дней жизни лишает их этой стимуляции.
Синдром сгущения желчи не сопровождается ухудшением общего состояния и увеличением в сыворотке крови активности аминотрансфераз и на фоне желчегонной и инфузионной терапии обычно дает положительную динамику. Прогрессирование холестаза на фоне указанной терапии вызывает подозрение на развитие гепатита.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.