Синдром сгущения желчи это транзиторные нарушения экскреции желчи невоспали­тельного характера, сопровождающиеся повышением содержа­ния в сыворотке крови прямого билирубина и обесцвечиванием фекальных масс от умеренного до более выраженного.

Впервые синдром сгущения желчи описан Still в 1927 г. при гемолитической болезни новорожденных. Ему же принадлежит и этот термин. Помимо ГБН, синдром холестаза может наблюдаться при полном парен­теральном питании, у детей с БЛД на фоне длительного приме­нения фуросемида.

Механизм развития синдрома сгущения желчи при ГБН связывают:

  • с вязкостью желчи при гемолизе и избы­точном образовании билирубина, затрудняющего ее проходи­мость через желчные пути, что при длительной дискинезии приводит к образованию желчного тромба;
  • с токсическим поражением гепатоцитов, сопровождающи­еся их некрозом и отеком.

Синдром сгущения желчи при ГБН развивается, как правило, на фоне тяжелых проявлений болезни, связанных с конфликтом по резус-фактору. Первые симптомы появляются в возрасте ребенка 5-12 дней, однако в ряде случаев признаки холестаза мо­гут появляться позднее, к 3-4-й неделе жизни.

Позднее появление холестаза при ГБН и сочетание его с гепатомегалией или с гепатоспленомегалией может напоминать картину вирусного гепатита.

Синдром сгущения желчи на фоне гемолитической болезни новорожденных при выраженном холестазе мо­жет приводить к формированию пигментных камней и в отдельных случаях сопровождаться прободением стенки желчного пузыря.

В случае полного парентерального питания развитие синдрома хо­лестаза объясняют избыточным содержанием в питании гидролизатов белка, которые способствуют застою желчи, избыточным содержанием жировых эмульсий, которые стимулируют кристализацию желчи. Кроме того, ран­нее энтеральное питание инициирует двигательную активность желчевыводящих путей и его отсутствие с первых дней жизни лишает их этой стимуляции.

Синдром сгущения желчи не сопровождается ухудшением общего состояния и увеличением в сыворотке крови активности аминотрансфераз и на фоне желчегонной и инфузионной тера­пии обычно дает положительную динамику. Прогрессирование холестаза на фоне указанной терапии вызывает подозрение на развитие гепатита.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *