Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей подразде­ляют на доброкачественные, местнодеструирующие и злокачествен­ные. Местнодеструирующие (полузлокачественные, или потенциаль­но злокачественные) опухоли обладают инфильтративным ростом, склонностью к рецидивам и практически не метастазируют.

Из числа злокачественных опухолей наиболее часто встре­чаются злокачественная синовиома, ангиосаркома, фибросаркома, рабдомиобластома, злокачественная невринома, липосаркома. По международной номенклатуре опухолей около 30% всех случаев сар­ком мягких тканей относится к группе неклассифицируемых бластом, так как трудно, а порой и невозможно установить их гистогенетическую принадлежность.

Так называемые мягкие ткани — чисто условное понятие. Когда мы говорим о мягких тканях, то имеем в виду соединительную и жи­ровую ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, гладкую и по­перечнополосатую мускулатуру и синовиальные структуры. Все пере­численные ткани происходят из примитивной мезенхимы. В связи с тем, что периферические нервы проходят через вышеуказанные ткани, они также включаются в понятие мягкие ткани, хотя они и происхо­дят из нейроэктодермы.

По данным различных авторов, опухоли мягких тканей состав­ляют 0,5—2% всех злокачественных новообразований. Около 2/з зло­качественных опухолей мягких тканей располагаются на конечно­стях, причем не менее трети локализуется на бедре.

Этиология и предрасполагающие моменты. О причинах возникновения опухолей мягких тканей известно очень мало. Принято считать, что злокачественные новообразования мягких тка­ней редко возникают из доброкачественных опухолей. Фибросаркома часто развивается в рубцовой ткани (включая рубцы после массивной лучевой терапии). Злокачественные опухоли периферических нервов довольно часто развиваются па фо­не генерализованного неврофиброматоза, известного под названием болезни Реклингаузена.

Симптомы опухолей мягких тканей

Клинические особенности этих опухолей состоят в том, что они обладают местнодеструирующим ростом и метастазированием.

В подавляющем числе случаев опухоли мягких тканей развиваются исподволь, не при­чиняя больному субъективных неприятностей, и обнаруживаются самим больным, когда достигают значительных размеров, начинают влиять на функцию пораженной конечности или когда появляются боли.

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупывае­мая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощуще­ния, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли. Следует отметить, что в случаях развития синовиальных сарком и злокачественных неврином болевые ощуще­ния встречаются значительно чаще, чем при других видах злокаче­ственных опухолей мягких тканей. Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При про­растании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при лока­лизации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Консистенция опухолей мягких тканей, оп­ределяемая при пальпаторном обследовании больного, может быть различной: тестоватой, плотной, эластической или деревянистой. По­добный клинический признак имеет относительное значение, так как он может быть искажен консистенцией мягких тканей, покрывающих опухоль. К категориям плотных опухолей относятся синовиальные саркомы, фибросаркомы и десмоиды, рабдомиобластомы и лейомиосаркомы, а также злокачественные невриномы. Эластическая или мягко-тестоватая консистенция более характерна для ангиосарком, липосарком и неклассифицируемых бластом.

Как правило, опухоли мягких тканей покрыты неизмененной кожей. Однако при бурном росте поверхностном рас положении или подрастании из глубины кожные покровы могут быть вовлечены в процесс и дать ряд клинических симптомов, имею­щих определенную ценность в диагностическом отношении.

Кожные симптомы наблюдаются у 25% больных и одина­ково характерны как для первичных, так и для рецидивных опухолей. Степень поражения кожи бывает различной. В одних случаях кожа напряжена, блестяща, но сохраняет свою окраску и подвижность, в других случаях на поверхности кожи определяется распространен­ная венозная сеть. При более выраженных степенях поражения кожи последняя фиксируется к поверхности опухоли, становится инфильт­рированной, приобретает характерный багрово-цианотичный цвет. Как последний этап наступает изъязвление кожных покровов, над по­верхностью кожи появляются сочные опухолевые разрастания, фор­мирующие характерную розетку и приобретающие грибовидную форму. Наиболее часто прорастание или изъязвление кожи наблюда­ется при опухолях, клиническое течение которых характеризуется особой агрессивностью (ангиосаркомы, синовиальные саркомы и рабдомиобластомы).

Одним из наиболее постоянных симптомов является ограничение подвижности, что наблюдается в 80% случаев.

В основной своей массе злокачественные опухоли мягких тканей являются ограниченно подвижными образованиями, теряющими свою подвижность в результате инфильтрации и прорастания окружающих их тканей.

Характерной чертой опухолей мягких тканей является то, что они, как правило, смещаются в поперечном направ­лении, оставаясь малоподвижными в продольном.

Такие клинические признаки, как нарушение функции конечности, кровотечение из опухоли, сосудистые изменения (цианоз или отек конечности, ослабление периферического пульса), наблюдаются редко и в основном в поздних стадиях заболевания.

Диагностика опухолей мягких тканей

Рентгенологическая диагностика. Одним из обяза­тельных компонентов комплексного обследования больного, страдаю­щего злокачественной опухолью мягких тканей, является рентгено­логическое исследование области расположения опухоли.

Обзорная рентгенография, томография. Исследо­вание производят при низком напряжении (40—50 кВ) и силе тока 50 мА/сек.

Примерно у 90% больных при «мягких» рентгеновских снимках имеется возможность выявить тень новообразования. Наиболее часто тень опухоли на рентгенограмме определяется при синовиальных сар­комах, фибросаркомах, мышечных бластомах, липосаркомах и несколько реже при ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах и злокачественных невриномах, хотя в общей своей массе одинако­во характерна для всех гистологических видов сарком мягких тканей.

На «мягкотканевых» рентгенограммах межмышечные липомы име­ют вид четко очерченных просветлений.

Дифференцированные фибросаркомы, десмоиды, злокачественные невриномы чаще имеют вид довольно четко очерченных неинтенсив­ных гомогенных теней. Остальные виды сарком мягких тканей, как правило, четких границ не имеют.

В целом симптом наличия тени не носит какого-либо патогномоничного характера и является косвенным отображением разницы коэффициента поглощаемости рентгеновых лучей нормальными и опухолевыми тканями.

Наличие кальцификатов в опухоли отмечается пример­но у 15% больных. Особенно часто кальцифпкаты встречаются при синовиальных саркомах, ангиосаркомах и неклассифицируемых бла­стомах. Так, при синовиальных саркомах у 25% больных на рентгено­граммах отмечается наличие извести в ткани опухоли. Однако нали­чие кальцификатов в опухоли может наблюдаться почти при всех саркомах мягких тканей,  оссифицирующем миозите, посттравматнческих изменениях, а следовательно, не свидетельствует о патогномоничности этого признака.

Вторичные изменения костей, определяемые на рент­генограммах, имеют огромное практическое значение не только в плане отличия злокачественной опухоли мягких тканей с вторичным поражением кости от первичной костной саркомы, но и в значитель­ной мере определяют тактику и объем хирургического вмешательства. Рентгенологические симптомы вторичного поражения костей (различ­ные виды периоститов, узурация, деструкция) не носят патогномоничного характера для какого-либо одного из видов опухолей мягких тканей, а являются поздними признаками, отражающими инвазивный рост опухоли, особенности локализации и значительную распространенность поражения, но не принадлеж­ность опухоли к какой-либо гистогенетической группе.

Рентгенопневмография (фасциография) — введение уг­лекислого газа в мягкие ткани пораженной области — создает яркий контрастный фон, на котором более рельефно отражаются границы новообразования, его отношение к кости. Применение рентгенопневмографии позволяет не только получить более точные контуры новообразования, но и в ряде случаев определить местную первичную множественность.

Ангиография. Серийная ангиография сосудов конечностей при опухолях мягких тканей показывает, что пер­вичная опухоль и ее рецидивы в ангиографическом изображении в основном характеризуются избыточной патологической васкуляризацией, диффузным пропитыванием опухоли контрастным веществом, наличием артерио-венозных шунтов и лакун.

Ангиографические симптомы сарком мягких тканей не являются специфическими для какого-либо одного или нескольких видов этих опухолей и не могут заменить собой морфологического исследования, однако позволяют отличить доброкачественную опухоль от злокаче­ственной, а в некоторых типичных случаях уточнить ее гистогенетическую принадлежность (ангиосаркома).

Особенно ценны данные ангиографии при локализации опухоли в области магистральных сосудов конечностей, так как позволяют заранее определить объем операции и подготовиться к возможным осложнениям в процессе ее выполнения.

Лимфография — контрастное исследование лимфатической системы конечностей, пахово-подвздошных, забрюшинных, подмышеч­ных лимфатических узлов имеет большое практическое значение для определения наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах при отрицательных клинических данных.

Радиоизотопная диагностика опу­холей мягких тканей с помощью Р32 не имеет практического зна­чения, так как огромному большиству сарком мягких тканей свойственно глубокое расположение (более 0,5 см от поверхности тела).

Обилие доброкачественных опухолей, неопухолевых и псевдоопухолевых процессов, встречающихся в мягких тканях, отсутствие патогномоничных симптомов каждого вида заболевания диктует абсолютную необходимость получения морфологического подтверж­дения диагноза злокачественной опухоли мягких тканей во всех без исключения случаях до начала специального лечения. Эта обусловлено еще и тем, что в связи с широким внедрением в онкологическую практику комбинированных методов лечения зло­качественных опухолей, появлением новых, мощных источников лучевой терапии, развитием методов общерезорбтивной и регионар­ной химиотерапии начинает пересматриваться тактика в отношении лечения сарком мягких тканей.

Различная радиочувствительность (соответственно и чувствитель­ность к противоопухолевым препаратам) среди многих видов злока­чественных опухолей мягких тканей требует дифференцированного подхода к выбору того или иного метода лечения, а, следовательно, точного гистологического диагноза до начала лечения.

Морфологическая диагностика. Цитологическое исследова­ние опухоли (пункция опухоли тонкой иглой) позволяет примерно в 80% случаев на основании изучения полученной цитограммы диаг­ностировать злокачественную опухоль мягких тканей, причем из всей суммы положительных ответов в 30% может быть определена гистогенетическая принадлежность опухоли. Большая ценность цитологи­ческого исследования состоит в том, что оно позволяет исключить неопухолевые заболевания мягких тканей (абсцесс, туберкулезный натечник, гематома).

Пункционная биопсия (пункция опухоли толстой иглой, трепанационная биопсия) по своей диагностической ценности зани­мает промежуточное место между цитологическим исследованием опухоли и инцизионной биопсией. С первым его сближает сравни­тельно высокое число несостоятельных или неудачных биопсий (20—30%) и примерно одинаковая разрешающая способность (70—80%) достоверных ответов, констатирующих наличие злокаче­ственной опухоли, а с методом инцизионной биопсии — возможность при достаточном количестве опухолевой ткани в 60—65% установить гистогенетическую природу опухоли.

Инцизионная биопсия как последний этап диагностики опухолей мягких тканей должна применяться только в тех случаях, когда первые два метода исчерпали свои возможности. Непременным условием при проведении инцизионной биопсии является соблюдение всех принципов онкологической абластики и максимальное приближение биопсии к началу специального лечения (операция, лучевая или химиотерапия).