Фиброматоз

Фиброматоз это термин, который применяют к большой группе предопухолевых процессов, сопровождающихся диф­фузной пролиферацией фибробластов и образованием коллагеновых волокон по ходу фасции, апоневроза и других соединительноткан­ных структур. Природа фиброматозов неясна. Предполагают, что они представляют собой в ряде случаев диспластический процесс или в их основе лежат пороки развития.

Ладонный фиброматоз

Другое название — контрактура Дюпюитрена. Чаще всего поражает IV—V пальцы кисти. При макроскопическом исследовании пораженный апоневроз представляет собой плотный фиброзный тяж с узловатыми утолщениями. Микроскопически определяется очаговая пролиферация клеток апоневроза с образованием коллагеновых волокон. Возможно множественное поражение ладонного и подо­швенного апоневроза.

Подошвенный фиброматоз

Доброкачественное, узловое, инфильтративное фиброзное поражение различной степени клеточпости, развивающееся в подошвенном апоневрозе и приводящее к контрак­туре пальцев стопы. Встречается в основном у взрослых. Иногда встречается множественное поражение кисти и стопы одновременно.

Фиброматоз полового члена

Известен также как болезнь Пейрони. Проявляется в виде инфильтративного, фиброзного процесса, поражающего фас­циальные структуры и фиброзную перегородку кавернозных тел и губчатого тела полового члена. Заболевание встречается в основ­ном между 40 и 65 годами и довольно часто сочетается с ладонным и подошвенным фиброматозом. Иногда наблюдается вторичная оссификация.

Фиброматоз шеи

Это доброкачественный, плохо ограниченный фиб­роматоз неизвестной этиологии, развивающийся в кивательной мышце. Встречается у новорожденных и маленьких детей. Рубцевание может приводить к различной степени кривошеи. На­блюдаются двусторонние поражения.

Лучевой фиброматоз

Развивается в коже и подкожной клетчатке спустя длительный срок после облучения. Характеризуется резким уплотнением и утолщением тканей, выраженным склерозом. Частое присутствие уродливых фибробластов может дать повод к ошибоч­ной диагностике злокачественной опухоли. Дифференциальный диагноз с редкой формой послелучевой фибросаркомы представля­ется очень трудным.

Келоид

Это очаговый фиброматоз фибробластического происхож­дения, возникающий на месте травмы, рубца (чаще всего ожога), редко спонтанно. Макроскопически келоид представляет собой плот­ное, розоватого цвета, приподнятое над поверхностью кожи образо­вание, тесно связанное с дермой. Микроскопически представляет собой малоклеточное фиброзное образование, характеризующееся хорошо различимыми переплетениями, широкими пучками гомоген­ного, ацидофильного коллагена. В отличие от гипертрофического рубца, который не содержит характерных толстых, блестящих кол­лагеновых пучков, келоид характеризуется тенденцией к рецидивированию.

Псевдосаркоматозный фиброматоз

Или нодулярный фасциит. Добро­качественный, скорее всего, реактивный фибробластический процесс, проявляющийся как солитарный узел, исходящий из поверхностной фасции и распространяющийся в подкожную жировую клетчатку или, реже, в мышцы. Этот фиброматоз представляет известные трудности в дифферен­циальной диагностике с саркомой, прежде всего вследствие своей клеточности, митотической активности и сравнительно быстрого роста. Нодулярный фасцит наиболее часто встречается на верхних конечностях, туловище и шее у молодых больных.

Ювенильная апоневротическая фиброма

Редко встречающийся инфильтративный, фиброзный процесс, поражающий в основном мышцы и подкожную клетчатку ладонной поверхности кисти. Наб­людается исключительно у детей, подростков и очень редко в юно­шеском возрасте. Характерным для этого вида фиброматоза яв­ляется наличие коллагена в сочетании с участками кальцификации и хондроидной метаплазии. После иссечения могут возникать ре­цидивы.

Фиброматоз средостения и забрюшинной клетчатки

Этот фиброматоз ха­рактеризуется диффузным разрастанием плотной волокнистой тка­ни, инфильтрирующей и обволакивающей окружающие органы. Характерны повторные рецидивы после радикального хирургическо­го иссечения.

Врожденный генерализованный фиброматоз

Исключительно ред­ко встречающееся фибробластическое разрастание, возникающее одновременно в нескольких местах у новорожденных или в течение первого года жизни. При широком вовлечении в процесс внутрен­них органов возможны смертельные исходы. Описаны семейные случаи.