Опухоль яичка у детей

На опухоли яичек приходится 1—2% всех солидных опухолей у детей. Эти опухоли гистологически и кли­нически отличаются от данной патологии у взрос­лых, а соответственно, требуют и других подходов к лечению. В то время как у взрослых около 90% опу­холей яичек составляют семиномы, эмбриональные карциномы или несеминоматозные смешанные герминогенно-клеточные опухоли, перечисленные виды в детском возрасте встречаются менее чем в 10% случаев. И наоборот, два наиболее частых вида опухо­лей в препубертатном периоде — желточного мешка и тератомы — встречаются менее чем в I % случаев каждая среди опухолей взрослых пациентов, Гонадальные стромальные опухоли относительно часты у детей, но очень редки у взрослых. Эти различия гис­тологических типов определяют и разницу в частоте метастазирования, которая у взрослых достигает 61%, в то время как у детей — лишь 9%. Значительные гис­тологические изменения происходят в пубертатном возрасте, в связи с чем подростки постпубертатного возраста с опухолями яичек лечатся по принципам, применяемым у взрослых пациентов.

Симптомы

В большинстве случаев опухоли яичек у детей прояв­ляются как плотное образование, безболезненное, хотя редко может отмечаться боль, связанная с кровотечением. При физикальном исследовании определяется образование, неотделимое от яичка, которое всегда должно рассматриваться именно как опухоль яичка, пока не доказано иное. При сомни­тельных клинических данных ценную информацию представляет УЗИ. В редких случаях опухоли яичка дают реактивную водянку. Если гид­роцеле больших размеров и плотное на ощупь «не дает» хорошо пропальпировать яичко, необходимо провести ультрасонографию.

Опухоли яичка у детей в препубертатном возрасте в основном доброкачественные. Они могут быть герминогенной или стромальной природы (исклю­чением являются гонадобластомы, содержащие элементы как тех, так и других опухолей). Опухоли желточного мешка, наиболее часто встречающиеся, всегда лечатся как потенциально злокачественные. Тератомы (вторые по частоте опухоли) всегда доб­рокачественные у пациентов препубертатного воз­раста. Гонадальные стромальные опухоли у детей в основном доброкачественные, за исключением некоторых недифференцированных стромальных опухолей и иногда опухолей из клеток Сертоли у детей старше 5 лет.

Диагностика

Дооперационное обследование при опухоли яичка у детей включает УЗИ и определение уровня а-фетопротеина. УЗИ помога­ет отдифференцировать интратеетикулярное обра­зование мошонки от экстратестикулярного. УЗИ помогает также определить, все ли яичко поражено опухолью или есть нормальная ткань, которая может быть сохранена при наличии доброкачественной опухоли. Уровень а-фетопротеина повышен у 90% детей с опухолью желточного мешка. а-Фетопротеин очень специфичен для этой опухоли, но повышение его уровня может быть и физиологическим у здоро­вых грудных детей, а также при доброкачественных опухолях. Таким образом, дети в возрасте старше года с опухолевым образованием яичка и повышенным уровнем а-фетопротеина должны рассматриваться как пациенты с опухолью желточного мешка. Груд­ные дети в возрасте до года с повышенным уровнем а-фетопротеина могут иметь доброкачественную опухоль, хотя уровень а-фетопротеина редко под­нимается выше 100 нг/мл у здоровых детей в воз­расте после 6 мес. Ультрасонографическая картина различных опухолей яичка хорошо описана. Однако данные УЗИ недостаточно специфичны для того, чтобы изменять лечение, которое основано на уровне а-фетопротеина и зависит от того, есть ли сохран­ная часть яичка. Если опухоль злокачественная или полностью занимает все яичко, а, соответственно, органосохраняющая операция невозможна, произ­водят паховую (из пахового доступа) орхэктомию. При доброкачественных опухолях по данным ис­следования а-фетопротеина, а также занимающих не все яичко поданным УЗИ операция заключается в удалении опухоли с экстренной биопсией заморо­женных срезов.

Лечение

Если гистологически подтверждается доброкачественный характер опухоли, яичко ушива­ют рассасывающимися швами и оставляют в мошон­ке. Если гистологически выявляется злокачествен­ная (обычно желточного мешка) или потенциально злокачественная (например, недифференцированная стромальная опухоль или опухоль из клеток Серто­ли у старших детей) опухоль, производят паховую орхэктомию. Если диагностируют тератому у ребенка околопубертатного возраста, окружающую паренхи­му необходимо исследовать на предмет определения пубертатного статуса. Если канальцы незрелые, тог­да опухоль можно лечить как доброкачественную. Однако если канальцы имеют явные признаки зре­лости, опухоль следует лечить как потенциально злокачественную, поскольку некоторые «взрослые» тератомы ведут себя как злокачественные.

Выделение забрюшинных лимфоузлов играет очень ограниченную роль при препубертатных опу­холях яичка у детей. В отличие от взрослых, у минимально­го количества пациентов препубертатного возраста с метастазами имеющиеся метастазы ограничены забрюшинным пространством, причем они хорошо поддаются химиотерапии. Кроме того, частота ос­ложнений, связанных с выделением забрюшинных лимфоузлов (RPLND— retroperitoneal lymphnode).

Операция

Положение больного на операционном столе на спине. Если возможно, то применяют каудальную блокаду. Производят разрез в паховой области, на­чиная непосредственно надлобковым бугорком и следуя линиям Лангера. Подкожную клетчатку рассекают каутером. В латеральном углу разреза нередко встречается подкожная эпигастральная вена, которую рассекают каутером.

Поверхностный жировой слой разводят ранорасширителем, обнажая скарповскую фасцию, которую приподнимают пинцетами и вскрывают ножницами. Ткань между скарповской фасцией и апоневро­зом наружной косой мышцы живота рассекают по всей длине разреза.

Делают небольшой разрез апоневроза наружной косой мышцы живота около латерального края раз­реза над внутренним кольцом, где меньше риск по­вреждения подвздошно-пахового нерва. После отве­дения этого нерва вниз от подлежащей поверхности апоневроза апоневроз вскрывают ножницами через наружное кольцо.

Если до операции подтвержден диагноз злокачес­твенной опухоли яичка у детей, то «водяночный мешок» остав­ляют интактным, канатик лигируют и пересека­ют у внутреннего кольца без каких бы то ни было манипуляций на яичке (на рисунке этот вариант не показан). Если дооперационное обследование сомнительно в отношении злокачественности, то мешок вскрывают после тщательного обкладыва­ния операционного поля с целью изоляции яичка от окружающих тканей (это также не показано на рисунке). Производят клиновидную резекцию в пределах нормальной ткани яичка и исследуют замороженные срезы. Если опухоль доброкачест­венная, яичко ушивают рассасывающимися швами 5/0 и опускают в мошонку. Если опухоль злокачес­твенная, канатик дважды лигируют нерассасывающимися швами и пересекают у внутреннего кольца. Весь препарат отсылают на гистологическое иссле­дование. Разрез ушивают послойно рассасываю­щимися швами.

Заключение

Хирургические осложнения редко возникают пос­ле орхэктомии из пахового доступа или иссечения опухоли. Локальный рецидив не описан ни после иссечения доброкачественной опухоли, ни после паховой орхэктомии по поводу злокачественной опухоли. Однако локальный рецидив в мошонке может возникать после чрезмошоночной биопсии злокачественной опухоли, поэтому при любом по­дозрении на злокачественное поражение следует избегать мошоночного доступа. К редким ослож­нениям паховой орхэктомии следует отнести ло­кальную инфекцию или гематому мошонки, а также забрюшинную гематому. Этих осложнений можно избежать, если технически тщательно и четко вы­полнять операцию и осуществлять гемостаз.

Выживаемость детей с опухолями яичка зависит от гистологического характера опухоли и наличия или отсутствия метастазов. Результаты лечения тератом, эпидермоидных кист и доброкачествен­ных стромальных опухолей после их иссечения хорошие. При этом не требуется длительное на­блюдение. При опухолях желточного мешка необ­ходимы тщательные поиски метастазов с помошью

КТ живота и таза, рентгенограмм грудной клетки и определения уровня а-фетопротеина. Период по­лураспада а-фетопротеина 5 дней. Примерно 80% пациентов имеют I стадию болезни (опухоль огра­ничивается яичком), что подтверждается отсутстви­ем изменений на рентгенограмме грудной клетки и КТ и нормализацией уровня а-фетопротеина. Таких пациентов следует внимательно наблюдать без адъювантной терапии. Наблюдение включает КТ каждые 2 месяца и рентгенограммы грудной клетки и определение уровня а-фетопротеина еже­месячно в течение 2 лет, после чего обследование можно проводить менее часто. Частота рецидивов у детей с 1 стадией опухолей яичка составляет около 20%, и практически все больные могут быть излечены с помощью химиотерапии. При наличии метастазов проводят дополнительную химиотера­пию, и выживаемость превышает 90%. Рентгено­терапия не играет роли при первичном лечении таких опухолей. Стромальные опухоли с метаста­зами, хотя и встречаются чрезвычайно редко, но очень резистентны к лечению. Выживаемость в этой группе низкая.