Гепатобластома

Около 70% опухолей печени у детей — злокачес­твенные. В Европе и Северной Америке первич­ные злокачественные опухоли печени составляют 1,1% всех злокачественных опухолей в детском возрасте и 10% среди всех видов рака. Гепатобластомы — наиболее частые злокачественные опухоли печени у детей, на них приходится 80% всех видов первичного рака печени и 43—64% всех неоплазм печени.

В большинстве случаев опухоль диагнос­тируется в возрасте до 3 лет. Гепатоцеллюлярная карцинома составляет 23% всех опухолей печени в детском возрасте, но редко встречается у груд­ных детей. Ранние случаи возникают в возрасте до 5 лет жизни и второй пик приходится на 13—15 лет. Полная хирургическая резекция — необходимое условие при лечении обоих видов этих опухолей (гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома). Из других первичных злокачественных опухолей печени, при которых может быть показана резек­ция печени, следует назвать рабдомиосаркому, эм­бриональную саркому, лейомиосаркому и ангиосаркому. На доброкачественные опухоли печени приходится 1/3 всех опухолей печени у детей, иногда при них также приходится делать резекцию печени. Сюда относятся сосудистые мальформации или гемангиомы, мезенхимальные гамартомы, гепатоаденомы и фокальная узловая гиперплазия. Печень — отно­сительно частая локализация метастазов у детей. В печень могут метастазировать неходжкинская лимфома, нейробластома, рабдомиосаркома, рабдоидные опухоли, опухоль Вильмса, десмопластическая круглоклеточная опухоль, адренальная кортикальная карцинома, остеогенная саркома и множество других злокачественных опухолей. Критериями для хирургического удаления пече­ночных метастазов являются: удаленная первичная опухоль, солитарные метастазы или небольшое их количество, хорошее состояние ребенка и обосно­ванные надежды на длительную выживаемость или длительное лечение.

Симптомы

Гепатобластома у детей обычно не имеет кли­нических проявлений, не считая пальпируемого в животе образования при хорошем состоянии ре­бенка. Обычно отмечается тромбоцитоз, кроме того, установлено, что уровень а-фетопротеина сыворотки является первичным маркером опухоли, играющим важную роль как в диагностике, так и в мониторинге реакции на лечение. Нормальный уро­вень — до 20 нг/мл, он может повышаться более чем в 20 000 раз. Лучевые методы исследования часто выявляют большую опухоль с явными признаками центрального некроза.

В отличие от гепатобластомы, у детей и подрос­тков с гепатоцеллюлярной карциномой не только пальпируется опухоль, но и имеются разнообразные симптомы уже при первичном обращении. Боли, анорексия, вялость, тошнота, рвота, похудание отмечаются довольно часто. Гепатиты В и С корре­лируют с частотой гепатоцеллюлярной карциномы. Уровень а-фетопротеина сыворотки повышен у 85% пациентов более чем до 1000 нг/мл, но обычно ниже, чем при гепатобластоме. При обоих видах опухоли желтуха развивается редко. Многоочаговость более характерна для гепатоцеллюлярной кар­циномы, и примерно у 10% детей с этой опухолью возникают ее разрыв и гемоперитонеум.

Диагностика

Лучевые методы исследования наиболее инфор­мативны при дооперационной диагностике опухо­лей печени и в планировании больших по объему резекций печени. Допплеровская ультрасонография позволяет установить, является ли образование кистозным или солидным, поражены ли воротная, печеночная и полая вены и есть ли сопутствующая патология. В настоящее время МРТ является на­иболее информативным методом в определении состояния как самой опухоли, так и окружающих ее вен и желчных протоков. КТ с трехмерно реконс­труированной ангио- и холангиограммой является в последнее время альтернативным лучевым методом исследования. Допплеровская сонография в комби­нации с МРТ печени дает ценную информацию о сосудистой и билиарной анатомии, позволяющую достоверно оценить «резектабельность» опухоли, поэтому артериография редко бывает показанной. Если подозревается злокачественная опухоль, то необходимо провести компьютерную аксиальную томографию грудной клетки и сканирование кос­тей, чтобы исключить соответственно легочные и костные метастазы. Метастазы в мозг встречаются редко, однако подобные сообщения существуют, поэтому пациентам с неврологической симптома­тикой должна быть проведена краниальная МРТ. Обязательно гистологическое подтверждение диа­гноза. Аспирационная биопсия информативна при гепатобластоме, но может не дать определенной информации при гепатоцеллюлярной карциноме. Применяется также открытая или лапароскопичес­кая биопсия.

Лечение

Выживаемость при гепатобластоме зависит от того, была ли удалена первичная опухоль полно­стью. Во многих работах отражена эффективность системной химиотерапии в комбинации с полной хирургической резекцией. Исторически наиболее успешно используется комбинация доксорубицина и цисплатина, но в настоящее время протокол, предусматривающий сочетание цисплатина, 5-флюороурацила и винкристина, показывает такую же эффективность, но меньшую токсичность. У очень маленьких грудных детей после полной резекции может быть применен короткий курс (три дозы) одного препарата — доксорубицина, который хо­рошо переносится.

Операция

Первичное лечение гепатоцеллюлярной кар­циномы также заключается в полной резекции — без этого длительная выживаемость невозможна. К сожалению, подобное вмешательство часто ока­зывается невозможным из-за высокой частоты мно­гоочагового поражения печени, внепеченочного распространения опухоли в региональные лимфо­узлы, сосудистой инвазии и отдаленных метастазов. Часто возникает инфильтрация с тромбозом ветвей воротной и печеночных вен и даже полой вены. В прошлом при лечении детей с гепатоцеллюлярной карциномой использовался такой же протокол, как и при лечении гепатобластомы. Цисплатин осо­бенно активен в отношении гепатоцеллюлярной карциномы, однако длительная выживаемость все еще близка к нулю, поэтому целью современных исследований является поиск новых терапевтичес­ких подходов.

Очень важны доскональное знание и понимание функциональной хирургической анатомии печени. Схема анатомии печени, наиболее важная для хи­рургов, основана на анатомической классификации Куино. Печень разделена на правую и левую доли основной печеночной фиссурой, в ко­торой находится средняя печеночная вена и которая идет от нижней полой вены (НПВ) сзади к воротной вене спереди. Каждая доля, в свою очередь, разделе­на на парамедиан ный и латеральный сектора правой и левой печеночными венами. Левая портальная фиссура идентифицируется по серповидной связ­ке снаружи, но наружного ориентира для правой портальной фиссуры, разделяющей правую долю на переднемедианный и заднелатеральный секто­ра, нет. Четыре сектора подразделены на передний и задний сегменты. Каждый из восьми сегмен­тов снабжается портальной «триадой», состоящей из ветви воротной вены и печеночной артерии, и дренируется правым или левым главным печеноч­ным протоком. Первый сегмент (каудальная доля) расположен сзади между полой веной и венозной связкой и получает кровь как из правой, так и из левой ветвей печеночной артерии и воротной вены, а дренируется непосредственно в нижнюю полую вену через различные мелкие вены.

Неанатомическая краевая резекция может быть произведена без особых сложностей в редких слу­чаях небольших, периферически расположенных или имеющих ножку опухолях. Однако чаще необ­ходима большая по объему анатомическая резекция, которая обычно сопровождается незначительной кровопотерей. Объем резекции определяется с уче­том нескольких факторов, таких как локализация опухоли и близость ее расположения по отношению к крупным сосудам и протокам. Возможно удаление до 85% печеночной ткани, с последующей полной и быстрой регенерацией, несмотря на проведение послеоперационной химиотерапии. Предопераци­онная эмболизация портальных сегментов, подле­жащих удалению, использовалась с определенным успехом у взрослых пациентов с целью увеличения резидуальной печеночной ткани.

Основные варианты резекции печени включают левостороннюю латеральную лобэктомию с удале­нием сегментов II и III, левостороннюю лобэктомию, обширную левостороннюю гепатэктомию, правостороннюю лобэктомию, обширную правостороннюю гепатэкто­мию или правостороннюю трисегментэктомию и центральную резекцию печени. При обширной право- или левосторонней гепатэктомии может также быть резецирован сег­мент 1, чтобы достичь полного удаления опухоли.

Предоперационная подготовка заключается в пол­ноценном лабораторном обследовании, включая анализ крови, коагулограмму и исследование фун­кции печени. Если ребенок получал доксорубицин как компонент химиотерапии, то необходимо оце­нить функцию сердца, сделав эхокардиограмму. В течение суток перед операцией проводят подго­товку кишечника. До операции профилактически вводят антибиотики, обычно из группы первого поколения цефалоспоринов. Если до операции про­водилось инструментальное обследование желчных путей, то добавляют антибиотики, направленные на грамотрицательную флору. Для послеоперацион­ного обезболивания катетеризируют эпидуральное пространство, если к этому нет противопоказаний. Должны быть также поставлены центральный ве­нозный катетер и артериальная линия для обеспе­чения контроля за гемодинамикой.

При любой большой резекции печени очень ва­жен тесный контакт хирургов с анестезиологической бригадой как до операции, так и непосредственно во время вмешательства. Ключ к успешному интраоперационному ведению больного лежит в анестезии с низким центральным венозным давлением (НЦВД) в сочетании с контролем за печеночным притоком и оттоком. НЦВД способствует предотвращению растяжения полой вены и облегчает мобилизацию печени, выделение ретропеченочных отделов полой вены и крупных печеночных вен. НЦВД помогает свести к минимуму венозное кровотечение из пе­чени при рассечении ее паренхимы и облегчает ос­тановку кровотечения при случайном повреждении вен. Объем кровопотери при повреждении сосудов прямо пропорционален как градиенту давления на единицу длины сосудистой стенки, так и четвертой степени диаметра отверстия (повреждения), соглас­но закону Пуазейля. Кроме снижения компонента давления НЦВД минимизирует также радиальный компонент тока крови, благодаря уменьшению растяжения сосуда.

Ограничение жидкости — важный компонент этого метода, его следует придерживаться до пол­ного завершения резекции. Внутрисосудистая гиповолемия «нейтрализует» положение больного по Тренделенбургу для улучшения венозного возврата и сохранения гемодинамической стабильности. Центральное венозное давление удерживают на уровне 3 мм рт.ст., и можно пользоваться неболь­шими болюсами жидкости для поддержания гемо­динамической стабильности. Следуя этим правилам проведения вмешательства в тесной взаимосвязи хирургической и анестезиологической бригад, мас­сивную резекцию печени можно осуществить с ми­нимальной кровопотерей и без осложнений.

Положение больного на операционном столе с ва­ликом под верхними отделами живота, что облегчает доступ к печени. При правосторонней гепатэктомии можно использовать положение с приподнятым на 30° правым боком. Резекцию печени обычно прово­дят из билатерального подреберного («шевронного») разреза. Часто приходится этот разрез продлевать вертикально по средней линии, чтобы подойти к нижней полой вене в месте слияния печеночных вен. Иногда следует поднять небольшой кожный лоскут и рассечь по средней линии фасцию. Это позволяет избежать растяжения кожи выше разреза и обеспечивает лучший косметический результат после ушивания раны. У пациентов с узкой ребер­ной дугой правосторонний подреберный разрез может быть продлен вертикально по средней линии до основания мечевидного отростка (разрез в виде хоккейной клюшки). Этот разрез обеспечивает та­кую же экспозицию, как и билатеральный подребер­ный разрез с вертикальным продлением по средней линии, и дает такое же хорошее заживление раны. При большой опухоли, расположенной высоко в правой доле с вовлечением (или без вовлечения) диафрагмы, может понадобиться правосторонний торакоабдоминальный разрез. Этот доступ удобен также в тех случаях, когда планируется кавальная резекция, поскольку он облегчает выделение поддиафрагмального отдела полой вены и доступ к правому предсердию. К левостороннему торакоабдоминальному разрезу редко приходится прибегать. Рану раскрывают стационарным ранорасширителем, который укрепляется на операционном столе.

После вскрытия брюшной полости находят серпо­видную связку, лигируют и рассекают круглую связ­ку печени. Серповидная связка должна быть рассе­чена как можно ближе к передней брюшной стенке, чтобы сохранить ее для последующего возможного использования. Круглую связку используют в даль­нейшем как ориентир пупочной фиссуры.

Печень широко мобилизуют, рассекая правую треугольную и коронарную связки до серповидной связки спереди и нижней полой вены сзади. Левую треугольную связку также отделяют от диафрагмы, соблюдая осторожность, чтобы не повредить левую диафрагмальную вену. Подходят к надпеченочному отделу полой вены и к печеночным венам. Тща­тельно пальпируют всю печень, чтобы выявить все опухолевые очаги (многоочаговое поражение) и врожденные аномалии. На этом этапе можно провести интраоперационное УЗИ, если возмож­но, чтобы определить сопутствующие нарушения и уточнить сосудистую и протоковую анатомию. Это позволяет определить близость опухоли (или ее инвазию) к сосудам и протокам, что позволяет более рационально планировать резекцию и ре­конструкцию.

Если ревизия подтвердила возможность проведения резекции, то выделяют гепатодуоденальную связку и берут ее на сосудистую держалку, чтобы ускорить последующее проведение маневра Прингла (Pringle). (Маневр Прингла — наложение сосудистой клеммы на гепатодуоденальную связку с целью прекращения притока крови к печени.) Можно использовать также турникет Румеля (Rumel).

Ключевой момент всех больших резекций пе­чени — контроль всех сосудистых образований до того, как будет проводиться рассечение паренхимы. Это может быть достигнуто путем внепеченочного сосудистого контроля или лигирования печеноч­ной ножки.

Виды резекций печени

Расширенная правосторонняя резекция (1) — Пре­рывание притока к правой доле. Правосторонняя резекция печени — наиболее частое (60%) вмеша­тельство из больших резекций. При правосторонней гепатолобэктомии удаляют сегменты V, VI, VII и VIII. При расширенной правосторонней гепатэктомии или правосторонней трисегментэктомии дополнительно удаляют сегмент IV, может быть также резецирован и сегмент I.

После мобилизации печени и выделения гепатодуоденальной связки следует лигировать и рассечь пузырный проток и артерию. Желчный пузырь освобождают от печени и отводят кверху. Первый шаг в перевязке сосудов сегментов V—VIII — выде­ление правой печеночной артерии и правой ветви воротной вены. Острым путем пластинку рассекают и опускают, чтобы подойти к бифуркации пече­ночной артерии и воротной вены, а также к месту слияния печеночных протоков.

Правая печеночная артерия обычно отходит от главного печеночного ствола и идет сзади от общего желчного протока. Осторожно отведя об­щий желчный проток влево, правую печеночную артерию выделяют и пересекают после перевязки. Правую ветвь воротной вены затем также выделяют и пересекают между сосудистыми зажимами или лигируют на протяжении. Проксимальную культю ушивают через край тонкими проленовыми швами. В качестве альтернативы может быть использован сосудистый степлер.

Чтобы свести к минимуму повреждение билиар­ного дерева, можно воздержаться от внепеченочного выделения желчных путей, а рассечь правый пече­ночный проток позже, внутрипеченочно, во время рассечения паренхимы. Если правый печеночный проток рассекают в воротах, то следует четко убе­диться, что слияние общего желчного протока и левого печеночного протока осталось интактным.

В качестве альтернативы можно лигировать пра­вую ножку. Гепатотомию производят у основания ямки желчного пузыря и хвостатой доли. Правую ножку изолируют интрапаренхиматозно через ге­патотомию и пересекают сосудистым степлером.

Преимущество этого метода состоит в том, что ле­вая ножка хорошо защищена. Однако если опухоль расположена близко к воротам, то необходимо вне- печеночное прекращение притока.

Расширенная правосторонняя резекция (2) — Пре­рывание притока к сегменту I. Следующий важный шаг после прерывания притока к правой доле — вы­деление пупочной фиссуры. Левая воротная триада впадает в печень у основания пупочной фиссуры. Пупочную фиссуру открывают, отводя круглую связку кверху, после чего становятся видны левая воротная вена, левая печеночная артерия и левый печеночный проток. Сегментарная воротная три­ада к сегменту IV может быть выделена при рассе­чении паренхимы, чтобы избежать повреждения кровоснабжения или билиарного дренажа левого латерального сегмента и хвостатой доли, если они должны быть сохранены. Однако если опухоль внед­ряется в пупочную фиссуру, эти ветви сегмента IV могут быть рассечены в самой пупочной фиссуре.

Расширенная правосторонняя резекция (3) — Пре­рывание оттока. Перевязка печеночной вены — наи­более деликатный этап любой резекции печени. Попытка ранней ее перевязки, до рассечения со­судов в воротах, может привести к повреждению печеночной вены и кровотечению. Опускание го­ловного конца операционного стола на 15° (по­ложение по Тренделенбургу) снижает давление в НПВ и в печеночных венах и сводит к минимуму риск воздушной эмболии.

Рассечение правых воротных структур умень­шает кровоток через правую печеночную вену и облегчает ее выделение. Правую долю поворачива­ют влево, открывая ретропеченочный отдел полой вены. Связка НПВ представляет собой фиброзный тяж, который закрывает правую верхнюю часть ретропеченочного отдела полой вены. Эта связка должна быть рассечена острым путем для того, что­бы открыть правую печеночную вену. Затем мелкие безымянные печеночные вены, которые идут от рет­ропеченочного отдела полой вены к правой и хвос­татой долям печени, перевязывают или клипируют и рассекают каждую по отдельности снизу вверх. При больших правосторонних опухолях большая безымянная печеночная вена обычно обнаружива­ется до главной правой печеночной вены. После ее рассечения осторожно выделяют соединение правой печеночной вены и ретропеченочного отдела полой вены и правую печеночную вену берут на сосудис­тую держалку, затем пересекают ее и ушивают через край или сосудистым степлером.

При правосторонней расширенной гепатэктомии выделяют среднюю печеночную вену. Она обычно соединяется с левой печеночной веной, но иногда может впадать в полую вену отдельно. Внепеченочное выделение средней печеночной вены может быть затруднено и несет в себе риск повреж­дения левой печеночной вены. Поэтому среднюю печеночную вену обычно перевязывают при рассе­чении паренхимы.

Расширенная правосторонняя резекция (4) — Рас­сечение паренхимы. После полного рассечения всех сосудов сегментов IV—VIII становится четкой линия ишемической демаркации. Капсулу печени (глиссонову) рассекают электрокаутером вдоль линии деваскуляризации. Сосуды ворот окклюзируют ме­тодом Прингла периодически с интервалами, не превышающими 15 мин. Этот метод обеспечивает минимальную кровопотерю во время рассечения паренхимы. Ткань печени рассекают медленно и ос­торожно после пережатия зажимом. Корешки сосудов и протоков тщательно укрепляют гемоклип­сами или ушивают. В трудных случаях могут быть использованы ультразвуковой аспиратор, водоструй­ный диссектор или лазер в зависимости от того, чему отдает индивидуальное предпочтение хирург.

Если возвратные ветви к сегменту IV остаются еще интактными, то выделение паренхимы произ­водят спереди вниз к основанию пупочной фиссу­ры, артериальные и портальные сосуды к сегменту IV идентифицируют и рассекают, продвигаясь кзади к полой вене непосредственно справа от серповид­ной связки. Среднюю печеночную вену выделяют и перевязывают или рассекают сосудистым степле­ром. Левую печеночную вену сохраняют.

После того как часть печени с опухолью удалена, поверхность оставшейся части печени вниматель­но ревизуют на предмет гемостаза. Подсачивание крови с поверхности печени останавливают арго­новым коагулятором. Источники значительного кровотечения необходимо прошить. Для выявления источников кровотечения можно применить маневр Вальсальвы, который способствует увеличению пе­ченочного венозного давления. Кроме того, можно использовать местные гемостатики, такие как тром­бин, фибриновый клей.

Расширенная правосторонняя резекция (5) — Би­лиарная реконструкция. Иногда большая опухоль в основании сегмента IV может переходить на левый печеночный проток там, где он входит в пупочную фиссуру. В этом случае мобилизация левого пече­ночного протока в зоне ворот иногда затруднена, тогда часть его может быть резецирована. Билиар­ный отток может быть восстановлен наложением У-образного гепатоеюноанастомоза по Ру.

По окончании расширенной правосторонней гепатэктомии сегменты I, II и III остаются интактны­ми. Оставшуюся печеночную паренхиму тщательно осматривают, чтобы убедиться в ее жизнеспособ­ности. Операционное поле обильно орошают. При планово проводимой резекции печени, не сопро­вождавшейся интраоперационными осложнениями, необходимости в постановке дренажа нет.

Отдельными рассасывающимися швами моно­нитью ушивают вертикальную часть разреза брюш­ной стенки по средней линии, затем — подреберный разрез (после ушивания брюшины), после чего — внутреннюю косую мышцу и задний листок мышечного влагалища, затем — наружную косую и передний листок мышечно­го влагалища. Опять орошают подкожные ткани и ушивают скарповскую фасцию, чтобы уменьшить «мертвое» пространство. На кожу накладывают субэпидермальный шов.

Расширенная левосторонняя гепатэктомия. Рас­ширенная левосторонняя гепатэктомия необходима в том случае, когда большая опухоль, исходящая из левой доли печени, прорастает через воротную фиссуру в сегменты V и VIII. Данное вмешательство может потребоваться и при многоочаговой опухоли. Левую долю и правый передний сектор, состоящий из сегментов II, III, IV, V и VIII, удаляют enmass. Сегмент I (хвостатая доля) также может быть резе­цирован вместе с этим комплексом.

Печень полностью мобилизуют, пересекая как правый, так и левый связочный аппарат. Прекра­щение притока осуществляют лигированием и пе­ресечением левой печеночной артерии в основании пупочной фиссуры. Левую воротную вену выделя­ют вдоль пупочной фиссуры, после чего находят ветви, идущие к хвостатой доле. Воротную вену пересекают дистальнее рассеченных ветвей, шед­ших к хвостатой доле. Если предполагается удалить каудальную долю, то левую печеночную артерию и воротную вену перевязывают в воротах. Затем находят левый печеночный проток, лигируют его и рассекают.

Полностью выделяют надпеченочный отдел по­лой вены в раскрытой зоне печени. Затем рассека­ют среднюю и левую печеночные вены. Средняя печеночная вена обычно соединяется с левой пе­ченочной веной, но иногда может впадать в полую вену изолированно. Печень поворачивают вправо, выделяют и рассекают венозную связку. В результате открывается пространство, в котором можно обойти со всех сторон среднюю и левую печеночные вены и рассечь их, завершив прошиванием культи или обработкой ее сосудистым степлером. Если предпо­лагается убрать и хвостатую долю, то ее осторожно мобилизуют от полой вены путем постепенного лигирования или копирования коротких ретропеченочных вен.

Прекращение притока к сегментам V и VIII осу­ществляют через правую переднюю секторальную ножку. Выделение ворот проводят вдоль правой воротной вены и правой печеночной артерии до их ветвей, идущих в переднюю и заднюю ножки. При этом может потребоваться частичное рассечение паренхимы. Как только обнаружена передняя ножка и взята на держалку, она может быть лигирована или рассечена сосудистым степлером.

В результате становится четко видна ишемичес­кая демаркационная линия на поверхности печени, определяющая плоскость резекции. Эта плоскость лежит горизонтально, латеральнее ямки желчного пузыря, параллельно и непосредственно кпереди от правой печеночной вены. Затем рассекают парен­химу, как было описано выше.

При центральной резекции печени удаляют сег­менты IV, V и VIII. Эта операция показана при центральной локализации опухоли. Она позволяет избежать расширенной гепатэктомии. Важными достоинствами данного вмешательства являются сохранение нормальной печеночной паренхимы и снижение риска поздних осложнений, таких как сужение билиарного тракта.

Печень мобилизуют, ворота печени выделяют и берут на сосудистую держалку. Выделяют, как опи­сано выше, слияние правой и левой печеночных артерий и воротных вен. Возвратные ветви левой воротной вены к сегменту IV рассекают в пупочной фиссуре, стараясь сохранить ветви к левому лате­ральному сегменту и хвостатой доле.

Как только подошли к полой вене, лигируют сред­нюю печеночную вену. Левая печеночная вена долж­на быть очень тщательно сохранена.

Прекращение артериального и портального при­тока к сегментам V и VIII завершают лигированием правой передней секторальной ножки, что позволя­ет четко обозначить демаркацию сегментов V и VIII кпереди от правой печеночной вены, используемой как ориентир для рассечения паренхимы. Сегменты

IV, V и VIII теперь деваскуляризированы и изоли­рованы от остальных отделов печени. Производят маневр Прингла и оставшуюся ткань печени сзади и снизу рассекают с тщательным лигированием гемоклипсами сосудистых и билиарных корешков. По завершении центральной резекции печени ли­гируют среднюю печеночную вену, в то время как правая и левая печеночные вены остаются интактными.

Заключение

Большая резекция печени — довольно безопасное вмешательство, даже у маленьких грудных детей. Летальность, связанная непосредственно с опера­цией, составляет менее 5% и может быть снижена практически до нуля при разумном использовании инвазивного мониторинга, НЦВД и очень тщатель­ной хирургической техники.

Средняя выживаемость после полной резекции гепатобластом любой стадии, кроме IV, составляет 85—90%. Около 50% пациентов с легочными мета­стазами курабельны. Чрезвычайно важно удаление первичной опухоли печени. Если первичная боль­шая опухоль не удалена, то выживаемость падает до нуля. Некоторые пациенты с микроскопической резидуальной опухолью курабельны при продолжи­тельной химиотерапии, и у них можно достичь хоро­ших результатов при использовании рентгенотера­пии. Многоплановое исследование показывает, что факторами, являющимися показателями плохого прогноза, независимо ни от чего, являются высокая ТКМ-стадия, иноперабельная (нерезектабельная) опухоль, билобарное и мультифокальное пораже­ние, уровень а-фетопротеина105 нг/мл, наличие отдаленных метастазов, эмбриональный (а не фетальный) характер гистологических данных и васкулярная инвазия.

В отличие от гепатобластом средняя 5-летняя выживаемость при гепатоцеллюлярной карцино­ме у детей составляет 20% и остается терапевти­ческой дилеммой. Химиотерапия лишь частично эффективна при гепатоцеллюлярной карциноме. Полная резекция локализованной опухоли остается единственным реальным шансом на благоприят­ный исход.

Около 46% злокачественных опухолей печени резектабельны к моменту постановки диагноза. Часто резекция невозможна, если опухоль большая и занимает обе доли печени. При нерезектабельной опухоли первичное хирургическое вмешательство должно состоять из диагностической биопсии и обеспечения сосудистого доступа для химиотера­пии. Неоадъювантная химиотерапия приводит к уменьшению опухоли и облегчает последующую резекцию. Повторную лапаротомию производят после 4 курсов химиотерапии, если данные лучевых методов исследования свидетельствуют о хорошем эффекте и опухоль, по этим данным, становится резектабельной. Полная резекция первичной опухоли необходима для обеспечения выживания и может потребовать расширенной печеночной лобэктомии или сложной билиарной реконструкции. Пациент должен получать несколько курсов химиотерапии после резекции.

Понятие резектабельности может распростра­няться вплоть до полной гепатэктомии и транс­плантации печени. Трансплантация — потенци­ально эффективное лечение при гепатобластомах, устойчивых к химиотерапии, когда парциальная гепатэктомия невозможна в связи с мультифокаль­ным или субтотальным поражением. Опухоли со значительным внепеченочным распространени­ем или васкулярной инвазией характеризуются плохими результатами — именно в этих случаях возникает необходимость в тотальной гепатэкто­мии и трансплантации печени. Химиоэмболизация является новым адъювантным методом лечения, который включает артериографическую инъек­цию цисплатина и/или доксорубицина с последу­ющей окклюзией тромботическими материалами артерий, питающих опухоль(и) печени. Исследования показывают, что химиоэмболизация может приводить к уменьшению опухоли, но не по­вышает резектабельность. Как вариант этого метода некоторые исследователи используют супраселективную интраартериальную радиометаболическую терапию при злокачественных опухолях печени. Из других методов следует назвать лечение анти- а-фетопротеиновыми антителами.

Дети, в том числе и грудные, со злокачественными опухолями печени могут ус­пешно излечиваться путем полной хирургической резекции опухоли с помощью различных вариан­тов анатомической гепатэктомии с минимальной частотой последствий и осложнений. При гепатобластоме прогноз очень хороший при комбинации полной хирургической резекции и химиотерапии. Некоторые пациенты с гепатоцеллюлярной карци­номой могут быть излечены после резекции пече­ни, однако плохой прогноз требует поисков более эффективных методов лечения.