Больше 90% опухолей почки у детей относятся к опухоли Вильмса, которую иначе называют опухоль Вирга — Гиршфельда, эмбриональная опухоль, аденомиосаркома или смешанная опухоль почки. Это заболевание обнаруживается главным образом в возрасте от полугода до 5 лет.
Патологическая анатомия. Опухоль Вильмса имеет дизонтогенетическое происхождение, часто достигает больших размеров, представляет собой хорошо отграниченный плотный узел и быстро растет. На разрезе она гомогенного серого или розового цвета, иногда с кистами, кровоизлияниями, очагами некрозов. При микроскопическом исследовании новообразования саркоматозные участки из веретенообразных и звездчатых клеток чередуются и сочетаются с эпителиальными структурами, имеющими тубулярное строение, иногда с рудиментами клубочков; встречаются пласты многослойного плоского эпителия, участки хрящевой ткани, гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна (разной степени зрелости), а также нейроэпителиальные элементы (нейробласты). Новообразование часто рецидивирует, метастазирует в легкие.
Симптомы опухоли Вильмса
Особенность клиники состоит в том, что макроскопическая гематурия при ней наблюдается крайне редко. Обычно первым симптомом заболевания является опухоль, в подреберье. Нередко опухоль обнаруживается уже тогда, когда занимает весь живот и ее через видно на глаз. Обычно к этому времени на первый план выступают интоксикация и кахексия, наблюдающиеся и до появления метастазов в отдаленные органы. Довольно частым симптомом опухоли Вильмса служит повышение артериального давления.
Диагностика опухоли Вильмса
Диагноз уточняется с помощью выделительной урографии которая в случае необходимости может быть дополнена аортографией, селективной почечной ангиографией или ретроградной пиелографией
Лечение опухоли Вильмса
Наиболее эффективным методом лечения является сочетание лучевой терапии с операцией удаления почки, имеющей те же особенности что и нефрэктомия при опухоли почки у взрослых. Чувствительность этого новообразования к рентгеновым лучам часто позволяет неоперабельные опухоли превратить в операбельные и с целью профилактики рецидива провести послеоперационное облучение. Одиночные метастазы в некоторых случаях также могут быть подвергнуты комбинированному лечению. Множественные метастазы подлежат облучению в сочетании с химиотерапией. Имеются данные об успешном применении при метастазах в легких хризомаллина, особенно в сочетании с лучевой терапией, а также брунеомицина. Упомянутые антибиотики одновременно играют роль противоопухолевого агента и фактора, потенцирующего действие лучевой терапии.
Прогноз. Многочисленные наблюдения показали, что детей, проживших 2 года после нефрэктомии без метастазов, можно считать выздоровевшими. Возможность успешного комбинированного, а особенно комплексного лечения больных значительно улучшила прогноз. Процент выживших детей в самые последние годы значительно повысился и, по данным некоторых авторов, достигает 50.