Опухоль почки у детей может быть различного характера: как доброкачественные, так и злокачественные. Доброкачественные опухоли почек у детей очень редки, из злокачественных наблюдается практически только опухоль Вильмса. Она описывается под различными названиями: аденосаркома, эмбриома, смешанная саркома, полиморфная саркома, аденомиосаркома, эмбриональная аденосаркома. Обилие названий объясняется разнообразием гистологической картины, которая обнаруживается в опухоли, где при исследовании находят круглые, овальные или веретенообразные клетки типа саркоматозных, несколько сходных с карциноматозными. Это дает повод морфологам, имеющим мало опыта в детской онкологии, называть опухоль почки еще аденокарциномой. Наряду с саркоматозными клетками в опухоли обнаруживаются железистые элементы почки, гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна на различных этапах развития, жировая, слизистая, хрящевая ткань; в некоторых случаях преобладает соединительная ткань эмбрионального типа.
В 1899 г. Вильмс впервые дал подробное описание этой опухоли, позволившее объединить все наименования под одним названием — опухоль Вильмса. Он считает, что смешанные опухоли почки у детей происходят из недифференцированной мезодермальной ткани, которая дает мезенхиму, миотом, склеротом и нефротом, т. е. зачатки для разнообразных тканей, встречающихся при опухолях почек у детей. В генезе образования этих опухолей существенную роль играет нарушение эмбрионального развития почки, что подтверждается фактами нахождения ее у плода и у детей вскоре после рождения. Несомненно, что она является опухолью дизонтогенетического характера.
Опухоль почки у детей может возникать в любом отделе органа. Разрастаясь в толще почечной ткани, она сдавливает паренхиму почки и ведет к ее атрофии. Вначале опухоль развивается внутрикапсулярно, но затем она прорастает капсулу и почечную ножку, распространяется в забрюшинную клетчатку и на брюшину. Опухоль может достигать огромных размеров, до головы ребенка и даже взрослого человека. Бластома имеет серо-розовый цвет — «рыбьего мяса», на ее поверхности выражена сеть широких вен, в толще часто обнаруживаются участки распада и некроза.
В настоящее время детские хирурги и онкологи также считают, что опухоль Вильмса характерна именно для детского возраста и составляет 20—25% всех опухолей почек. Практически при всякой прощупываемой в животе опухоли у ребенка надо помнить о возможности опухоли почки у детей. По мнению Dargeon, опухоль Вильмса это одна из самых частых злокачественных опухолей у детей.
В настоящее время при развитии онкологии, в частности детской, когда ряд новообразований — легких, средостения, костной системы — стал диагностироваться и подвергаться оперативному удалению, число опухолей почек у детей по отношению ко всем остальным опухолям несколько уменьшилось. Следует отметить, что у детей не наблюдается опухолей лоханок и мочеточников.
Обычно опухоль почки у детей обнаруживается в раннем возрасте, в первые 2 года, в 90% случаев — до 5 лет. Нередки случаи, когда опухоль находят у новорожденных и плодов. Описаны редкие казуистические случаи обнаружения смешанной опухоли Вильмса у взрослых. Мальчики и девочки заболевают примерно одинаково часто; не наблюдается разницы в частоте поражения правой и левой почки. Опухоль обычно односторонняя и сравнительно редко она встречается в обеих почках.
Раньше дети с опухолями почек считались безнадежными больными, и в литературе описывались отдельные казуистические случаи этих опухолей. Больные погибали без лечения, во время операции или вскоре после нее.
За последние десятилетия значительно возросло внимание к вопросам детской онкологии, в частности к опухолям почек. Внедряются новые диагностические рентгенологические методы с введением контрастного вещества в мочевые пути, совершенствуются оперативная техника, методы обезболивания, проводятся эффективные противошоковые мероприятия, применяется рентгенотерапия. Возросший интерес к этому заболеванию со стороны педиатров привел к более ранней диагностике, которая является одним из необходимых условий для успешного лечения опухолей почек у детей.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.