Нейроэктодермальные опухоли поражают лобную, теменную, височную, затылочную доли мозга и иногда распространяющиеся на подкорковые узлы, мозолистое тело; реже наблюдаются опухоли III и боковых желудочков мозга.
Симптомы нейроэктодермальных опухолей
Нейроэктодермальные опухоли лобных долей мозга по частоте занимают первое место. Основным ядром симптомокомплекса являются психомоторные поражения. Они выражаются в замедленности движений и мышления, бедности речевой продукции, снижении критики при относительной сохранности формальных интеллектуальных способностей. Наблюдаются нарушения психики по типу расторможения низших инстинктов: эйфория, дурашливость, прожорливость, неопрятность (типичный пример — больной мочится в плевательницу или на кровать соседа). Наблюдаются центральный парез на противоположной стороне мимических мышц нижней половины лица , приступы затруднения моторной речи, лобная атаксия, гипомимия, экстрапирамидная ригидность конечностей с противоположной стороны, «хватательный рефлекс», нарушение обоняния — аносмия или гипосмия на стороне локализации опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которые начинаются с поворота глаз в сторону, противоположную очагу, или же джексоновские припадки в нижней или верхней конечности.
Опухоли сенсомоторной (чувствительно-двигательной) области относятся к наиболее легко распознаваемым новообразованиям головного мозга. При поражении передней центральной извилины возникает повышение глубоких рефлексов и появление разгибательных стопных патологических рефлексов (Бабинского, Олпенгеима). Джексоновские припадки протекают в зависимости от расположения новообразования в виде судорог стопы, кисти, язычно-лицевой мускулатуры. Часто выявляются нарушения функции сфинктера тазовых органов.
Нейроэктодермальные опухоли теменной доли мозга характеризуются расстройством чувствительности в виде парестезий, утраты различных видов чувствительности. В дальнейшем медленно нарастают очаговые симптомы: нарушаются ощущение положения руки, мышечно-суставной и сложные виды кожной чувствительности. При поражениях нижней теменной доли мозга выявляются астереогноз, апраксия противоположной руки — невозможность осуществить необходимые движения. При поражении доминантного полушария мозга наблюдается расстройство письма, чтения, счета, запоминания слов.
Опухоли височных долей мозга по частоте занимают второе место после лобных. Ранним симптомом являются общие эпилептические припадки, которым могут предшествовать обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. Если опухоль височной доли мозга располагается близко к задним отделам лобной доли, то эпилептические припадки могут начинаться с подергивания мышц лица, языка на противоположной стороне или чмокающих движений. При опухолях левой височной доли мозга наблюдаются сенсорная афазии, парафазии. Иногда могут возникать сноподобные состояния. Нередко появляются висцеральные ощущения в виде чувства сжимания в области сердца или неприятных ощущений в животе, изменения настроения, чаще в виде депрессии. Часто наблюдаются нарушения идентификации запахов, гомонимная гемианоплексия, оловокружения. Очень тяжелыми симптомами являются вторичные дислокационные, обусловленные сдавлением ствола мозга в связи с вклинением в тенториальное отверстие.
Поля зрения по типу гомонимной гемианопсии. Обычно нейроэктодермальные опухоли затылочной доли мозга прорастают прилежащие теменную и височную доли; соответственно этому в клинике проявляются симптомы поражения указанных зон.
Нейроэктодермальные опухоли мозолистого тела часто прорастают оба полушария мозга и характеризуются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, особенно на ближайшие, текущие события, неправильностью поведения, оптико-пространственной дезориентировкой, »практическими расстройствами, нарушениями сфинктеров. Распознавание опухоли мозолистого тела обычно представляет значительные трудности.
Опухоли III желудочка бывают первичными и вторичными. Первичными опухолями III желудочка обычно являются эпендимомы, хориоидпапилломы, коллоидные кисты, вторичными — астроцитомы, исходящие из дна III желудочка. Они характеризуются пароксизмальными головными болями с вынужденным положением головы, нарушениями в виде разлитых красных пятен на лице и верхней части туловища, иногда ознобом, гипертермией и гипергидрозом. В поздних стадиях болезни приступы могут сопровождаться нарушением сердечной деятельности и дыхания. У некоторых больных развиваются нарушения тонуса по типу катаплексии, у детей — децеребрационная ригидность. У больных на высоте головных болей возникают расстройства сознания, обморочное состояние. Нередко встречаются парестезии лица, конечностей или легкие выпадения чувствительности, адинамия, общая скованность, амимия, тремор, а также .нарушение тонуса экстрапирамидного типа, иногда в сочетании с гипотонией.
Нейроэктодермальные пухоли боковых желудочков встречаются сравнительно редко; развиваются они из эпендимы стенки желудочков и сосудистого сплетения. Наиболее характерной клинической особенностью их является интермиттирующее течение заболевания, сопровождающееся иногда потерей сознания, вынужденным положением, что связано с закупоркой межжелудочкового отверстия. Часто наблюдается раннее развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома. Периодически могут возникать слуховые и обонятельные галлюцинации, общие эпилептические припадки.
Лечение нейроэктодермальных опухолей
При нейроэктодермальных опухолях больных полушарий головного мозга проводится комбинированное лечение: хирургическое в сочетании с химиотерапией нейроэктодермальных опухолей, гормонотерапией и лучевой терапией при соответствующих показаниях к ним. Показаниями к операции служат клинические данные, указывающие на наличие опухоли головного мозга. Степень радикальности операции зависит от характера и локализации нейроэктодермальной опухоли, а также стадии. Оправдывает себя система хирургических подходов к внутримозговым нейроэктодермальным опухолям из так называемых немых.
При лечении нейроэктодермальных опухолей Применяются радиоактивные изотопы — золото, фосфор, кобальт,иттрий — путем введения в ткань нейроэктодермальной опухоли после частичного удаления. Многие авторы положительно оценивают терапевтический эффект рентгено-гамматерапии злокачественных нейроэктодермальных опухолей.
Прогноз при нейроэктодермальных опухолях неблагоприятный. Результаты оперативного лечения зависят от морфологии, биологических особенностей опухоли, отношения к мозговой ткани.