Лимфосаркома средостения характеризуется прогрессирующим ростом, что быстро приводит к сдавлению органов. Затем могут возникать девиация трахеи, смещение пищевода, сердца.
Лимфосаркомы средостения нередко достигают больших размеров. В отличие от лимфогранулематоза компрессионный синдром при лимфосаркоме средостения развивается значительно выраженнее и быстрее, так как он обусловлен не сдавлением органов и крупных сосудов увеличенными лимфатическими узлами, а концентрическим обрастанием их лимфосаркомой. Чем выше расположены саркоматозные лимфатические узлы в средостении, тем быстрее они обусловливают развитие компрессионного синдрома вследствие узости переднезаднего пространства верхнего средостения. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, распространяются в обе стороны средостения, что соответствует расширению срединной тупости.
В отличие от других опухолей средостения лимфосаркома быстро поддается лучевому лечению и тает под влиянием рентгенотерапии. Однако вскоре наблюдаются рецидивы и метастазы, что не позволяет выполнить операцию.
Из других первичных злокачественных опухолей средостения нужно иметь в виду сосудистые опухоли, злокачественные тимомы, внутригрудной рак щитовидной железы. Злокачественные сосудистые опухоли средостения встречаются редко.
В клинике Мейо из 200 опухолей средостения зарегистрировано 3 сосудистых новообразования — 2 злокачественных (гемангиоэндотелиома) и 1 доброкачественное (гемангиома).
Описаны злокачественные сосудистые опухоли типа гемангиоэндотелиомы, состоящей из элементов сосудов на их ранних стадиях развития . Опухоли эти округлые, плотные, часто не имеют капсулы. При гистологии определяются эпителиальные тяжи, ячейки, выстланные эндотелиальными клетками, содержащие значительное количество крови. Гемангиоэндотелиома является весьма злокачественной опухолью, дающей метастазы.
Врачи обращают внимание на способность доброкачественных гемангиоэндотелиом к инфильтративному росту. В таких наблюдениях опухоли не имеют капсулы, отграничивающей их от окружающих тканей. Они довольно быстро инфильтрируют соседние органы, сосуды и клетчатку и, несмотря на свою морфологическую зрелость, «доброкачественность», становятся неоперабильными. Обладая значительной энергией эмбрионального роста, такой тип дизонтогенетической опухоли растет за счет пролиферации эндотелиальных клеток, образуя новые сосуды путем отпочкования от уже образованных. Опухоль растет интенсивно, разрушая окружающие ткани. Таким образом, инфильтративно растущие доброкачественные гемангио-эндотелиомы по своему клиническому течению больше напоминают злокачественную опухоль и дифференцировать их крайне трудно.
Судя по данным литературы, не у всех больных наблюдаются раннее метастазирование гемангиоэндотелиомы . Так, даже при нерадикальном удалении опухолей у одного больного в течение 4 лет не было отмечено метастазирования. Однако такое их доброкачественное течение является редкостью. Чаще бывают ранние рецидивы и метастазы.
Вместе с тем операции должны производиться так же, как и при других локализованных опухолях средостения, потому что точный диагноз гемангиоэндотелиомы может быть установлен только после ее удаления и гистологического исследования.
Сравнительно редко выявляются ангиосаркомы и ангиоретикулосаркомы. Имеются и другие злокачественные сосудистые опухоли средостения, исходящие из тератомы, из нейрофибромы.
Остеобластокластомы средостения наблюдаются крайне редко. Этот вид опухолей среди других новообразований костей встречается приблизительно в 20% всех случаев, причем особенно редко диагностируется остеобластокластома позвоночника, располагающаяся в средостении Название опухоли — остеобластокластома — сравнительно новое. До этого, начиная с 1860 г ., когда опубликовали случай костной опухоли гигантоклеточного строения, ее описывали как гигантому.
В литературе, кроме того, опубликована еще одна история болезни мальчика 12 лет, у которого была удалена остеома переднего средостения.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.