Лимфосаркома это злокачественная опухоль, исходящая из лимфоидных эле­ментов.

Патологическая анатомия лимфосаркомы

Опухолевые очаги распола­гаются преимущественно в лимфатических узлах. Однако поражен­ным может оказаться любой орган. Опухолевая ткань может состоять из мелких зрелых мономорфных клеток — лимфоцитарная лимфосаркома, или из крупных молодых лимфоидных клеток с некото­рым полиморфизмом — лимфобластная лимфосаркома. Опухоль до­вольно часто проявляет признаки агрессивного роста в виде проник­новения опухолевых масс через капсулу органов в окружающие ткани. Часто обнаруживается множественное поражение желудочно- кишечного тракта и костного мозга.

Симптомы лимфосаркомы

По клиническим проявлениям лимфосаркома весьма близка к ретикулосаркоме, но имеются некоторые особенности. Первичный очаг опухоли чаще всего располагается в лимфатических узлах, причем прибли­зительно в равной степени как в лимфатических узлах подмышеч­ных, медиастинальных и шейных, так и в паховых, брыжеечных и забрюшинных. Затем по частоте поражения, как первичного, так и по­следующего, идут миндалины, селезенка, желудок, кишечник, носоглотка, печень. Быстрота распространения лимфосаркомы спо­собствует тому, что больные часто приходят уже в генерализованной стадии (лимфосаркоматоз). Опухоль имеет тенденцию распростра­няться по лимфатической системе и органам кроветворения, приоб­ретая большое сходство с лимфолейкозом, тем более что костный мозг иногда вовлекается в процесс на самых ранних стадиях забо­левания. Но лейкемизация может произойти значительно позже или не наступить вовсе. Поражение костного мозга обычно сопровож­дается выходом клеток лимфосаркомы в периферическую кровь с развитием лимфосаркомоклеточной лейкемии, которая при лимфо­цитарной лимфосаркоме протекает по типу хронического лимфолейкоза, при лимфобластной — по типу острого лейкоза. В этот период в костном мозге и крови обнаруживается лимфоцитоз и лимфобластоз разного уровня соответственно степени вовлечения костного мозга. Количество лейкоцитов при этом обычно остается нормальным или даже бывает пониженным. Лейкоцитоз, особенно высокий, на­блюдается редко и непродолжительное время. До лейкемизации со­став крови и костного мозга не имеет характерных особенностей. Лимфоцитоз в периферической крови иногда бывает обусловлен по­ступлением лимфоидных элементов из опухолевых узлов при интактном костном мозге. РОЭ ускоряется редко, обычно только при инфекционных осложнениях, которым больные лимфосаркомой весь­ма подвержны, а также в период лейкемизации. Лихорадка появ­ляется при тех же состояниях и при поражении печени и специфи­ческих плевритах. Даже при обширной диссеминации опухоли общее состояние больных довольно долгое время может оставаться вполне удовлет­ворительным. Хуже протекает лимфосаркома с выраженным инфильтрирующим ростом.

Диагностика лимфосаркомы

Как и при прочих гемосаркомах, диагноз может быть установлен только после морфо­логического изучения опухолевой ткани. При цитологическом иссле­довании пунктатов опухолевых узлов обнаруживаются преимущест­венно лимфоидные элементы разной степени зрелости. Но даже после тщательного морфологического анализа лимфосаркому бывает очень трудно дифференцировать с ретикулосаркомой, лимфолейкозом — острым и хроническим и иногда — лимфогранулематозом.

Дифференциальная диагностика лимфосаркомы

Для разделения лимфосаркомы от ретикулосаркомы большую по­мощь может оказать цитохимическое исследование: выявление гра­нулярного гликогена в опухолевых клетках, что свидетельствует об их лимфоидной направленности. При разграничении лимфосаркомы и лимфолейкоза большая роль принадлежит клиническим данным, так как гистологическая и цитологическая картина опухолевых узлов при этих заболеваниях имеет много сходного.

Опорными пунктами для диагностики лимфосаркомы в отличие от лимфолейкоза могут быть алейкемическая картина крови при уме­ренном лимфоцитозе костного мозга, неустойчивость лимфоцитоза, быстрая нормализация лейкоцитарной формулы под воздействием лечения, небольшое количество лейкоцитов, отсутствие анемии и тромбоцитопении, образование массивных ограниченных опухолевых узлов, частое поражение внутренних органов, помимо печени и селе­зенки, а также миндалин и носоглотки.

Отсутствие лихорадки и поражения лимфатических узлов средо­стения при генерализованном опухолевом процессе с большой долей вероятности позволяет отвергнуть лимфогранулематоз; наличие лим­фоцитоза и лейкемической картины крови исключает его пол­ностью.

Лечение лимфорсаркомы

Лимфосаркома высоко чувствительна к лучевым и химиотерапевтическим воздействиям. Больные с ограниченной лимфосаркомой, а также имеющие большие опухолевые конгломераты, не­смотря на некоторую генерализацию по лимфатическим узлам, долж­ны подвергаться лучевой терапии. В последующем лучевое лечение следует дополнить при лимфобластной лимфосаркоме введениями циклофосфана, при лимфоцитарной — лейкерана. Лечению лейкераном подлежат больные лимфоцитарной лимфосаркомой с множест­венным увеличением лимфатических узлов и поражением желудочно-кишечного тракта. При наличии массивных опухолей с инфильтративным ростом, а также при лимфобластной лимфосаркоме лечение должно быть более активным: ЦАМП, ВАМП, краснитин, циклофосфан в повышенных дозах, рубомицин.

При лимфосаркоме достаточно эффективными оказываются и кор­тикостероиды, особенно в комбинации с другими химиопрепаратами. Преднизолон в больших дозах — не менее 1 мг на 1 кг веса тела может применяться и самостоятельно. Применение гормональных препаратов показано при низких цифрах лейкоцитов и тромбоцитов и преимущественном увеличении периферических лимфатических узлов. При лимфосаркоме селезенки целесообразна спленэктомия. Изолированные опухоли желудочно-кишечного тракта также подле­жат удалению хирургическим путем.

Прогноз при лимфосаркоме неблагоприятный, но имеются случаи длительного течения — более 10 лет. Средняя продолжительность жизни при лим­фоцитарной лимфосаркоме 3—5 лет, лимфобластной — 2—3 года.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *