Опухоли средостения

К опухолям средостения относятся разнообраз­ные по морфологическому строению новообразования, исходящие из тканей средостения.

Истинными опухолями средостения являются внеорганные опухо­ли, вместе с ними обычно рассматриваются опу­холеподобные образования (кисты, гамартомы), не являющиеся в истинном смысле слова опухолями, и некоторые органные новообразования (эктопированные опухоли, новообразования тимуса, щитовидной же­лезы). Новообразования пищевода, трахеи и бронхов не относятся к опухолям средостения и должны рассматриваться в соответствую­щих разделах. Среди гамартом выделяют гомопластические опухоли и кисты, состоящие из элементов гистологически идентичных тканей средостения, и гетеропластические новообразования — опухоли и кисты, содержащие ткани, в норме не располагающиеся в средосте­нии. Кисты средостения встречаются сравнительно редко и составля­ют от 0,55 до 3% общего количества опухолей всех локализаций (в среднем 1%). Хотя кисты средостения в общем наблюдаются у мужчин и женщин, некоторые из них (целомические кисты перикарда, тератоидные образования, внутригрудной зоб, неврогенные опухоли) чаще обнаруживаются у женщин. Опухоли средостения преобладают в относительно молодом возрасте. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований сре­достения составляет 6:4. Из доброкачественных опухолей наиболее часто наблюдаются неврогенные (15,8 — 26%, у детей — до 51%) и тератоидные (14,9 — 24,1%), реже — новообразования вилочковой железы (тимомы — 8,5 — 10,4%), перикардиальные (6 — 6,2%), бронхогенные и энтерогенные кисты, совсем редко встречаются фибромы, липомы, гиберномы, гемантомы и лимфангиомы, хондромы и другие виды новообразований.

Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и мета­статическими. Первичные: медиастинальная форма лимфогранулематоза (14 — 19%), лимфоретикулосаркома (8%), встре­чаются саркомы клетчатки средостения (фибросаркома и липосаркома, зло­качественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опу­холи (ангиосаркома, ангиоэндотелиома и гемангиоперицитома), зло качественные неврияомы (нейробластома), опухоли тимуса и тератобластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей средостения на осно­вании морфологических данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые, но без анаплазии новообразования в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако подавляющее большинство незрелых опухолей у детей, которые встречаются в этой возраст­ной группе у 23,9% больных с опухолями средосте­ния, являются злокачественными или потенциально злокачест­венными.

Метастатическое поражение лимфатических узлов средостения ха­рактерно для злокачественных новообразований легкого, пищевода, щитовидной и молочной желез, семиномы, гипернефромы. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается также при лимфатическом, миелоидном и других формах лейкозов. Многообразие опухолей средостения и опу­холеподобных заболеваний затрудняет диагностику, классификацию и выбор метода лечения.

Симптомы опухолей средостения

Течение большинства их них в начальном периоде бессимптомное. Клиническая симптоматика возникает лишь при даль­нейшем увеличении опухоли и связанном с этим смещением, сдавле­нием и разрушением окружающих органов средостения, а также дру­гих прилежащих к ним тканей грудной полости. Степень проявления и структура компрессионного медиастинального синдрома зависят от локализации (переднее или заднее средостение, центральное или крае­вое расположение), характера и интенсивности роста, доброкачест­венного или злокачественного течения. При краевом расположении и медленном росте опухоль средостения длительный срок может ничем не про­являться. Наиболее частыми симптомами значительного роста пато­логического образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции органов средостения в результате их ком­прессии.

Выделяют три вида симптомов компрессии: органные (сме­щение сердца, трахеи, бронхов, пищевода), со­судистые (сдавление плече-головной и верхней полой вены, грудного лимфатического протока, смещение дуги аорты), неврогенные (сдав­ление блуждающего, диафрагмального нерва, межреберных нервов, симпатического нервного ствола). Наиболее часто проявляются неврологические симптомы при неврогенных опу­холях (боль, гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего средостения, в частности исходящих из вилочковой железы. Ряд симптомов носит общий характер и связан с развивающейся инток­сикацией за счет продуктов, вырабатываемых самой опухолью, в ре­зультате гормональной активности, особенно опухолей симпатической нервной системы, ганглионевром, невробластом и ганглионевробластом (катехоламиновая интоксикация), распада, сопутствующих вос­палительных явлений и нарушений обмена.

При дифдиагностике опухолей средосте­ния, во-первых, исключаются различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, отделах легких, прилежащих к средостению, грудной стенке, а также заболевания органов средо­стения, диафрагмы, щитовидной железы, которые могут симулиро­вать опухоль средостения (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная грыжа, загрудинный и внутригрудной зоб). Во-вторых, устанавли­вается характер течения опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный) и, в-третьих, на основании анализа клинико- рентгенологических особенностей заболевания уточняется вид опу­холи средостения.

Исследование больных с опухолями средостения состоит из двух основных этапов. Вначале проводится оценка анамнестиче­ских и общеклинических данных, включая результаты необходимых функциональных и лабораторных исследований, многопроекционную рентгенографию с контрастированием пищевода и томографией. Вто­рой этап заключается в применении специальных методов исследо­вания для уточнения локализации новообразования, его распространения и вида (пневмоторакс, пневмомедиастинография, ангиография, особенно венография, по показаниям — бронхоэзофагоскопия, лимфография при лимфогранулематозе).

Развернутое рентгенологическое исследование (прямая и боковая рентгенография, томография), включающее при необходимости ан­гиографию, пневмоторакс и пневмомедиастинографию с учетом кли­нических данных (кровохарканье и наличие раковых клеток в мокро­те при раке легкого, нередко характерный шум при аневризме аорты), результатов бронхоскопии и эзофагоскопии, иногда медиастиноскопии и торакоскопии, позволяет точно локализовать опухолевый процесс в средостении. Сложнее установить характер течения опухолевого процесса. При этом прежде всего учитываются клинические данные (интенсивность развития и течения заболевания, степень выражен­ности и характер компрессионного синдрома, явлений общей инток­сикации) в сочетании с результатами рентгенологического исследова­ния. Окончательное установление вида новообразования при подозрении на него возможно после биопсии лимфатического узла, исследования плеврального выпота, пунктата опухоли, медиастиноскопии или парастернальной медиастинотомии, и в крайнем случае торакотомии как последнего этапа диагностики. В настоящее время невозможно приме­нение лучевого или противоопухолевого лекарственного лечения без установления цитологическим или гистологическим методом точной структуры злокачественного новообразования.

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей средостения базируется на характерной для основных видов этих опухолей локализации, определяемой рентгенологически (невро­генные опухоли, тератоидные образования, опухоли и кисты вилочковой железы, перикардиальные кисты). Характер более редких новообразований устанавливается, как правило, лишь после их удаления.