Опухоли и кисты средостения

Большое разнообразие опухолей и кист средостения носит дизонтогенетический характер и вызвано нарушением эмбрионального развития органов средостения. Диагностика и лечение опухолей и кист средостения могут представлять определенные сложности, и по­этому требуются совершенное знание анатомического строения средо­стения и полное понимание патологических процессов, возникающих в этой области.

Распространенность

Наиболее часто встречаются нейрогенные опу­холи заднего средостения, которые со­ставляют 37 %. Затем по убывающей частоте наблюдаются лимфомы, энтерогенные кисты, тератомы, мезенхимальные опухоли. Частота малигнизаций составляет 20-30 %. Примерно у 30 % детей образования средостения проявляются в возрасте до 2 лет.

Причины опухолей и кист средостения

У эмбрионов средостение еще не сформировано, и области шеи и живота сообщаются посредством промежуточной об­ласти, которая в последующем будет представлена грудной клеткой. Средостение развивается после проксимальной и дистальной миграции органов, формирования полости плевры и перикарда. Первая стадия эмбрионального развития средостения связана с миграцией группы за­родышевых бластомеров, которые подвергаются ранней дифференциа­ции в области примитивного головного полюса и распространяются по направлению поясничной области. В этот период может нарушаться миграция клеточных элементов с последующим развитием различных гомо- или гетеропластических тератом. Дупликационные кисты первич­ной кишки возникают на стадии разделения дорзальной части первич­ной кишки от вентральной и дифференциации ее эпителия на слизистую оболочку трахеи и пищевода, что связано с неполной реканализацией этих органов после фазы эпителиальной пролиферации. Нейрогенные опухоли вызваны нарушением эмбрионального развития перифериче­ской и вегетативной нервной системы.

Симптомы опухолей и кист средостения

У одной трети пациентов медиастинальные опухоли и кисты протекают бессимптомно. Симптомы зависят от локализации опухоли, размеров и степени сдавления окружающих тканей.

Синдром дыхательных расстройств проявляет себя кашлем, ци­анозом, одышкой, стридорозным дыханием, рецидивирующей инфекцией дыхательных путей и обусловлен сдавлением дыха­тельных путей образованием. Наиболее часто синдром наблюда­ется у детей младше 2 лет. У детей старшего возраста характерными являются кашель, боль в груди, одышка, дисфагия, симптом Горнера.

Диагностика опухолей и кист средостения

Рентгенологическое исследование в разных про­екциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев,
УЗИ дает возможность дифференци­ровать опухоли и кисты средостения, а также помогает диагностировать не­большие рентгенонегативные опухоли и кисты, расположенные центрально.
КТ позволяет рассмотреть поперечный срез средостения, определить локализацию и границы опухоли или кисты, ее связь с органами и степень ее плотности.
Ангиография является ценным диагностическим исследованием при сосудистых опухолях средостения.
Сцинтиграфия помогает выявить образования из эктопированной в средостение ткани щитовидной железы. Использование Тс позволяет идентифицировать участки эктопированной слизи­стой оболочки желудка в энтерогенных и бронхогенных кистах.
Эндоскопические методы исследования:

— медиастиноскопия служит ценным диагностическим методом в случаях визуализации опухоли и выполнения биопсии;

— торакоскопия обладает диагностической точностью в 80- 100 % случаев и может быть использована с лечебной целью.

Особенности опухолей и кист средостения у детей

Кисты тимуса имеют тенденцию к бессимптомному течению и обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследова­нии.
Злокачественные тимомы характеризуются прогрессивным ро­стом и клиническими признаками сдавления трахеи и крупных сосудов.
Деомоидные кисты и тератомы — это производные 2-3 за­родышевых листков. В 25 % случаев носят злокачественный ха­рактер. Клинически проявляются сдавлением трахеи, легких и крупных сосудов.
Сосудистые опухоли в основном представлены лимфангиомами и гемолимфангиомами, часто сочетаются с локализацией на шее. Проявляются симптомами сдавления трахеи и крупных сосу­дов.
Целомическая киста перикарда представляет собой тонко­стенное, заполненное жидкостью образование, выстланное мезотелием, и характеризуется медленным ростом и бессимптомным течением.
Бронхогенная киста — это тонкостенное, заполненное густой жидкостью, выстланное респираторным эпителием образование. У детей младшего возраста проявляется симптомами наруше­ния дыхания. У старших детей протекает бессимптомно.
Энтерогенная киста — это образование с пищеводным или же­лудочным эпителием и гладкомышечной стенкой Характеризует­ся бессимптомным течением.
Нейрогенная киста — это образование, связанное с желудочно- кишечным трактом и спинномозговым каналом, с хорошо развитой мышечной стенкой, выстланной слизистой оболочкой пищевари­тельного тракта. Проявляется симптомами боли и сдавления спинного мозга.
Шванома — доброкачественные опухоли, исходящие из оболо­чек нервов, содержащие гладкую и толстую капсулу. Боль служит основным и достаточно редким симптомом.
Нейрофиброма — опухоль, исходящая из беспорядочного раз­растания всех клеточных компонентов нерва не содержащая кап­сулы. Клинические проявления аналогичны шванномам.
Ганглионеврома — опухоль симпатических нервных ганглиев, вполне дифференцированная, не метастазирует. Клиническая сим­птоматика обусловлена сдавлением опухолью нервных кореш­ков спинного мозга (боль, анизокория, симптом Горнера).
Нейробластома — злокачественная опухоль симпатических нервных ганглиев. Клинически может проявляться симптомом Горнера, нарушением функции дыхания, дисфагией, параплегией.

Лечение опухолей и кист средостения

Доброкачественные опухоли и кисты средостения лечат хирур­гически при постановке диагноза независимо от возраста. Злокачественные нейробластомы 1-2 стадии лечатся хирурги­чески, 3-4 стадии — лечение консервативное.