Заболевание Кушинга — форма гиперкортицизма, в 10% случаев причиной повышенного уровня кортизола служит кортизолпродуцирующая аденома надпочечников.
Поскольку эта опухоль имеет характерную локализацию и вырабатывает в основном только кортизол, то основные клинические проявления связаны именно с избытком кортизола, а не андрогенов. Как и кортизолпродуцирующая аденома, рак надпочечников также представляет пример АКТГ-независимой опухоли, вызывающей гиперадренокортицизм.
Гиперадренокортицизм может быть обусловлен АКТГ-зависимыми причинами. К таким причинам относятся АКТГ-секретирующие опухоли (болезнь Кушинга), другие опухоли гипофиза, а также эктопическая продукция адренокортикотропного гормона злокачественными опухолями (обычно бронхиальным карциноидом и мелкоклеточным раком легкого).
Симптомы заболевания Кушинга
У пациентов с синдромом Кушинга отмечается появление кровоподтеков при малейших травмах, боли в спине и уменьшение роста (признаки компрессионных переломов), остеопения или остеопороз, сниженное либидо, олигоменорея или депрессия. К специфичным признакам синдрома Кушинга относят центрипетальное ожирение, слабость скелетных мышц, широкие багровые стрии, спонтанные экхимозы и плетору. Кроме того, при физикальном исследовании выявляют лунообразное лицо, румянец, «бычий горб», надключичные жировые подушки и истончение кожи.
Диагностика заболевания Кушинга
Лабораторные исследования
При лабораторном исследовании часто выявляют гипокалиемический алкалоз и гипергликемию.
Хорошим скрининговым тестом при синдроме Кушинга служит малая дексаметазоновая проба. После введения 1 мг дексаметазона в 11 вечера накануне, берут кровь в 8 утра и определяют концентрацию кортизола. У здорового индивидуума дексаметазон подавляет продукцию кортизола, приводя к снижению его в плазме до 5 мкг/дл и ниже (рис. 33.5). У пациентов с заболеванием Кушинга концентрация кортизола не уменьшается. Следующим шагом в диагностике служит анализ суточной пробы мочи с определением концентрации креатинина, 17-кетостероидов и свободного кортизола. Если концентрация кортизола не уменьшается после введения дексаметазона и свободный кортизол в суточной пробе мочи повышен, то полученные данные указывают на синдром Кушинга. После этого необходимо определить концентрацию АКТГ в крови. Сниженная концентрация АКТГ соответствует АКТГ независимому заболеванию Кушинга.
Изобразительные методы исследования
Для обследования пациентов с синдромом Кушинга может применяться как КТ, так и МРТ. Магнитно-резонансная томография эффективнее в дифференциальной диагностике злокачественных и доброкачественных образований.
Лечение заболевания Кушинга и прогноз
Метод выбора при лечении заболевания — односторонняя адреналэктомия. При опухолях малого размера рекомендуется выполнять лапароскопическую адреналэктомию. Открытый хирургический доступ необходим при больших или злокачественных опухолях. У пациентов с синдромом Кушинга обычно наблюдается глубокая супрессия регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что требует заместительной терапии глюкокортикоидами на протяжении нескольких месяцев после операции.
У пациентов с кортизолсекретирующими аденомами частота выздоровления приближается к 100%. У больных адренокортикальным раком прогноз зависит от стадии опухоли. Более того, для злокачественных новообразований характерно возникновение рецидивов, не восприимчивых к лучевой и химиотерапии. Для контроля секреции кортизола часто необходима медикаментозная терапия с применением митотана — ингибитора ферментов надпочечников.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.