Альдостеронизм известен также как синдром Конна. Заболевание обусловлено ренинзависимой гиперпродукцией альдостерона и характеризуется гипертонией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
Существует множество подтипов первичного альдостеронизма, в том числе односторонняя альдостеронпродуцирующая аденома (односторонняя) на долю которой приходится около 65% случаев, идиопатический альдостеронизм, составляющий около 35% случаев, и односторонняя первичная гиперплазия надпочечников (односторонняя), альдостеронпродуцирующая карцинома (разновидность рака коркового вещества надпочечников) и глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм, на каждый из которых приходится менее 1% наблюдений.
Симптомы альдостеронизма
У пациентов с альдостеронизмом имеет место гипертония, к тому же в анамнезе отмечается эпизодическая или легко провоцируемая гипокалиемия. Данные физикального исследования не показательны, за исключением выявления ретинопатии II степени. Часто гиперальдостеронизм протекает бессимптомно. При наличии гипокалиемии пациенты могут предъявлять жалобы на судороги, мышечную слабость, головные боли, жажду, полиурию, никтурию или различные комбинации этих жалоб. Клинически заболевание проявляется гипертонией от умеренной до тяжелой степени.
Диагностика альдостеронизма
При исследовании глазного дна могут выявляться гипертонические изменения 1-й или 2-й степени. При лабораторном исследовании заболевание проявляется гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гипомагниемией и нарушением толерантности к глюкозе.
Лабораторные исследования
Необходимо определить концентрацию в плазме альдостерона и ренина. Выявление отношения концентраций альдостерон/ренин, превышающего 20:1, наводит на мысль о первичном альдостеронизме. Подтвердить диагноз можно при помощи пробы с солевой нагрузкой, при которой гиперконцентрация альдостерона в плазме и моче не уменьшается. При указанной пробе определяют концентрацию альдостерона после внутривенного введения пациенту 2 л солевого раствора в течение 4 ч. Концентрация альдостерона в плазме, превышающая 10 нг/дл, или концентрация тетрагидроальдостерона в суточной порции мочи более 65 мкг соответствует неизменной секреции альдостерона.
Дифференцировать диагноз альдостеронизма позволяет определение концентрации в плазме 18-гидрокортикостерона — непосредственного предшественника альдостерона. Концентрация 18-гидрокортикостерона выше 100 нг/дл с большой вероятностью указывает на одностороннюю альдостеронпродуцирующую аденому или одностороннюю первичную гиперплазию надпочечников.
Точность различных методов в дифференциальной диагностике альдостеронпродуцирующей аденомы, первичной гиперплазии надпочечников и идиопатического альдостеронизма.
- Анализ образца крови, полученной из надпочечниковых вен 95%
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников 75%
- Определение концентрации 18-гидроксикортикостерона: Концентрация > 100 нг/дл при альдостеронпродуцирующей аденоме и первичной гиперплазии надпочечников 80%
Лучевые методы исследования
После биохимического подтверждения альдостеронизма для выявления изменений надпочечников можно выполнить компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Точность этих методов в дифференциальной диагностике аденомы гиперплазии надпочечников составляет лишь 75%. С одной стороны, выявление при лучевой диагностике одностороннего узлового образования размером более 1 см с соответствующим сигналом служит достаточным основанием для диагноза односторонней альдостерон-продуцирующей аденомы (АПА). С другой стороны, образования менее 1 см, похожие на аденому, на самом деле могут оказаться мелкими участками гиперплазии. Поэтому при выявлении такого образования необходимо получить для исследования кровь из вен надпочечников.
Анализ крови при альдостеронизме, полученной из вен надпочечников
Анализ крови из надпочечниковых вен считается золотым стандартом дифференциальной диагностики альдостеронпродуцирующей аденомы и первичной гиперплазии надпочечников. Сообщается, что его точность достигает 95%. Метод подразумевает измерение концентрации альдостерона в венозной крови, полученной через катетер из правого и левого надпочечников. Получение крови представляет сложную задачу и требует участия хорошо подготовленного опытного специалиста. Особенно сложно катетеризировать правую центральную вену надпочечника, поскольку она впадает в нижнюю полую вену под острым углом по задней поверхности. Если имеется односторонняя альдостеронпродуцирующая аденома, то на противоположной стороне отмечается пониженная концентрация альдостерона в крови.
Лечение альдостеронизма
Цель лечения первичного альдостеронизма — профилактика осложнений, обусловленных гипертонией и гипокалиемией. Метод лечения зависит от типа поражения.
Пациенты с идиопатическим альдостеронизмом получают медикаментозное лечение. В качестве терапии первой линии назначают антагонист альдостерона спиронолактон. Результаты одно- или двухсторонней адреналэктомии при идиопатическом гиперальдостеронизме оказались неудовлетворительными, поскольку гипертония регрессирует лишь у трети пациентов.
Методом выбора при лечении пациентов с односторонней альдостеронпродуцирующей аденомой, первичной гиперплазией надпочечников или альдостеронпродуцирующей карциномой служит удаление надпочечника лапароскопически или из заднего доступа. Для лапароскопического метода характерно меньшее число осложнений и более короткий срок госпитализации. Задний доступ требует больше времени для восстановления и сопровождается растяжением боковой стенки живота. При односторонней адреналэктомии обычно не требуется интраоперационного введения «стрессовых стероидов». Гипокалиемия при альдостеронизме, как правило, разрешаются достаточно быстро, хотя на регресс гипертонии требуется больше времени (от 1 до 3 мес). В случае альдостеронпродуцирующей аденомы эффективность оперативного лечения можно предсказать на основании восприимчивости пациентов к спиронолактону.
Прогноз при альдостеронизме
Полное излечение от альдостеронизма в отдаленном периоде от гипертонии пациентов с альдостеронпродуцирующей аденомой варьирует от 50 до 70%. Стойкая гипертония может быть следствием перестройки барорецепторов, сосуществующей эссенциальной гипертонии, функциональных и структурных изменений почек и структурных изменений кровеносных сосудов. Риск стойкой послеоперационной гипертонии повышают следующие факторы: мужской пол, возраст пациента старше 50 лет и существование гипертонии до операции более 5 лет.
Для хирургического лечения альдостеронизма и первичной гиперплазии надпочечников характерен хороший прогноз. При адекватном лечении гипертонии хороший прогноз характерен и для идиопатического гиперальдостеронизма. У пациентов с альдостеронпродуцирующей карциномой прогноз плохой. Хороший прогноз лечения глюкокортикоид-подавляемого гиперальдостеронизма отмечается при лечении низкими дозами дексаметозона. Дексаметазон подавляет продукцию адренокортикотропного гормона и устраняет гиперальдостеронизм.