Геморрагическая болезнь новорожденных вызывается недостатком витамина К и соответственно витамин К-зависимых факторов свертывания, таких как протромбин, проконвертин, IX и X факторы.
Патогенез
Новорожденные, особенно недоношенные, рождаются с низким запасом витамина К, одной из причин чего является затрудненный переход последнего через плаценту. Более выраженный дефицит витамина К наблюдается у детей, матери которых перед родами получали антикоагулянты и противосудорожные препараты, в том числе фенобарбитал.
Дальнейшему дефициту витамина К способствует грудное вскармливание — материнское молоко содержит этого витамина в 2 раза меньше, чем коровье молоко — длительное парентеральное питание и массивная антибактериальная терапия, так как для синтеза витамина К необходимы микроорганизмы кишечника.
Симптомы
Клинически геморрагическая болезнь новорожденных проявляется различными видами кровотечений и кровоизлияний: преимущественно желудочно-кишечными (мелена), реже подкожными и из пупка и еще реже внутричерепными, которые возникают обычно в первые 5-7 дней жизни.
По времени появления первых признаков болезни различают раннюю форму — с клиническими признаками геморрагического синдрома в первые сутки жизни и классическую, обычно проявляющуюся в возрасте 2-7 дней. Первая — развивается у детей, матери которых перед родами получали антикоагулянты или противосудорожные препараты и протекает в более тяжелой форме.
Зарубежные и некоторые отечественные авторы выделяют еще позднюю форму геморрагической болезни новорожденных с появлением первых признаков болезни в возрасте 1-3 и даже 6 месяцев. С такой позицией вряд ли можно согласиться. Во первых, понятие «новорожденный ребенок» распространяется только на первые 28 дней жизни и соответственно болезни новорожденных должны укладываться в этот период. Во вторых, геморрагический синдром у детей старше 2 недель — 1 месяца, обусловленный недостатком витамин К-зависимых факторов свертывания развивается, как правило, на фоне различных поражений печени, наследственных заболеваний, в том числе нарушающих всасывание витаминов, а также на фоне инфекционных поражений с длительным применением антибиотиков, и является, по сути, вторичным, а геморрагическая болезнь новорожденных считается самостоятельной нозологической единицей.
Профилактика
В качестве профилактики геморрагической болезни новорожденных всем недоношенным, а также доношенным с отягощенным анамнезом, в первый день жизни, а детям от матерей, принимающих перед родами антикоагулянты и противосудорожные препараты,— при рождении вводят 1% раствор викасола: недоношенным по 0,2-0,3 мл, а доношенным — 0,5 мл.
Геморрагический синдром у новорожденных может возникать на фоне поражения печени (внутриутробный гепатит, синдром выраженного холестаза, сепсис), сопровождающегося угнетением факторов свертывания крови: V, а также витамин К-зависимых. Обычно наиболее доступным исследованием при этих заболеваниях является определение протромбина, низкие показатели которого являются поводом для назначения викасола.
Геморрагический синдром у новорожденных бывает проявлением ДВС. Клинически есть генерализованный геморрагический синдром, явный, в виде подкожных кровоизлияний, мелены и кровотечений на месте инъекций, или скрытый в виде кровоизлияний в головной мозг, легкие, надпочечники, почки. Важным диагностическим признаком, помимо клинических проявлений, является снижение содержания фибриногена. Синдром ДВС сопровождается высокой летальностью.
Геморрагический синдром на фоне симтоматической тромбоцитопении может наблюдаться на фоне вирусной или бактериальной инфекции, чаще генерализованной, или сопутствовать тяжелым гипоксическим проявлениям.
Геморрагический синдром при изолированной тромбоцитопении клинически проявляется мелкоточечными кровоизлияниями, экхимозами, повышенной кровоточивостью на месте инъекций или гематурией.
Сама тромбоцитопения без геморрагических проявлений при гипоксических состояниях может наблюдаться на первой неделе и обычно носит кратковременный характер, при инфекционном процессе тромбоцитопения появляется в любом возрасте и сохраняется дольше, иногда до месяца.