К злокачественным сосудистым опухолям относятся ангиосаркома и ее разновидности (по классификации Stout), эндотелиома и перителиома. Однако следует помнить о том, что по своему происхождению ангиосаркома в отличие от эндотелиомы и перителиомы не имеет связи с опухолевыми клетками сосуда. По сравнению с гемангиомами и лимфангиомами злокачественные сосудистые опухоли встречаются значительно реже и среди всех опухолей составляют около 1%.
Ангиосаркома
Ангиосаркома (опухоль Капоши) представляет собой опухоль, состоящую из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. С самого начала опухоль имеет злокачественное течение и характерна быстрым прогрессирующим ростом с тенденцией к распаду и профузному кровотечению. В процессе роста наблюдается заметная интоксикация организма ребенка. Опухоль представляет собой ограниченное плотное и болезненное образование темно-красного цвета, с грязно-серыми налетами. В начальных стадиях роста она внешне мало отличается от гемангиомы. Образовавшиеся участки распада покрыты серыми фибринозными пленками, которые при дотрагивании легко кровоточат. Эта форма злокачественной сосудистой опухоли преимущественно встречается у детей старше 5 лет.
Эндотелиома
Эндотелиома (гемангиоэндотелиома) — опухоль, исходящая из внутренней стенки кровеносного сосуда (эндотелия). Атипичные злокачественные клетки располагаются в несколько слоев, иногда полностью закрывая просвет сосудов. Клинически диагноз установить до операции невозможно, так как опухоль часто напоминает обычную гемангиому. Окончательный диагноз принадлежит гистологическому исследованию.
Перителиома
Перителиома (гемангиоперицитома) —опухоль, исходящая из наружной оболочки сосуда. Рост ее происходит по ходу сосудистых стволов. Она характеризуется муфтообразным разрастанием саркоматозных клеток вокруг просвета сосудов. Клинически опухоль проявляется единичными или множественными узлами различной величины, которые могут сливаться между собой и образовывать бугристое образование со склонностью к распаду. Кожные покровы над ней истончены, синюшны.
Лечение злокачественных сосудистых опухолей
Лечение только оперативное. Эндотелиому и перителиому иссекают в пределах здоровых тканей, и в дальнейшем не требуется дополнительных лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в детском возрасте они не имеют тенденции к метастазированию или рецидивированию. В отличие от них иссечение ангиосарком требует проведения последующей лучевой терапии. Это необходимо из-за большой их наклонности к возникновению рецидива опухоли. Иногда даже комбинированного лечения бывает недостаточно, и приходится прибегать к ампутации конечности.
Прогноз при злокачественных сосудистых опухолях
Прогноз при всех видах таких опухолей следует ставить с осторожностью, так как в мировой литературе вопрос изучен недостаточно. Ангиосаркомы дают высокую летальность в пределах первых пяти лет после оперативного вмешательства.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.