Нодулярная лимфома (гигантофолликулярная лимфома, болезнь Брила — Симмерса, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, гигантофолликулярная лимфобластома, лимфофолликулярная саркома) протекает хронически, характерна местным или системным увеличением лимфоузлов и селезенки с гиперплазией его ретикулярной стромы и резким увеличением фолликулов.
Причины
Этиология нодулярной лимфомы до настоящего времени полностью не ясна. Симмерс предполагал, что в основе его лежит интоксикация с последующим воспалением. В последние годы данное заболевание рассматривается большинством авторов как опухолевое заболевание. Чаще болеют мужчины в пожилом возрасте.
Симптомы
При нодулярной лимфоме преимущественно поражаются лимфатические узлы и селезенка, а иногда процесс локализуется в вил очковой и щитовидной железах, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, коже, глазнице и в области зобной железы.
Различают две фазы в развитии нодулярной лимфомы:
- доброкачественная гигантофолликулярная гиперплазия лимфатического аппарата,
- злокачественное превращение лимфатических узлов по типу ретикулосаркомы.
Обычно первые изменения появляются в какой-либо группе лимфатических узлов и могут существовать в течение длительного периода времени, не вызывая никаких клинических проявлений. Лимфатические узлы увеличены в размере до 10 см в диаметре, овальной или округлой формы, плотной консистенции, бело-розового цвета на разрезе.
Диагностика
При микроскопии наблюдается гиперплазия фолликулов, которые сливаются друг с другом. Клиника зависит от локализации процесса. Если изменена только одна из групп лимфатических узлов, то клинических проявлений заболевания нет. При системном поражении лимфатического аппарата наблюдаются неспецифические изменения со стороны картины крови: умеренная гиперхромная анемия, лейкопения или незначительный лейкоцитоз. В пунктате костного мозга обнаруживаются ретикулярные клетки. В дальнейшем в зависимости от локализации заболевания появляются симптомы, симулирующие полип прямой кишки (при локализации нодулярной лимфомы в прямой кишке), экзофтальм (при локализации в глазнице или слезной железе), аппендикулярный синдром (при локализации в слепой кишке). Диагностика, даже при наличии ясной клинической картины, трудна. Диагноз нодулярной лимфомы устанавливается гистологическим исследованием взятых при биопсии узлов.
Лечение
Нодулярная лимфома очень чувствительна к лучевой терапии. Лучевую терапию рекомендуется проводить в сочетании с оперативным вмешательством и химиотерапией (мышьяк, уретан, актиномицин С) и в комбинации с рентгенотерапией.
Хирургическое удаление нодулярной лимфомы, локализующейся в желудочно-кишечном тракте, обеспечивает хорошие результаты, в то время как при других локализациях наступают рецидивы.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.