Фиброматоз у детей это диспластические изменения соединительной ткани, морфологически характеризующиеся пролиферацией фибробластических элементов и инфильтрацией окружающих тканей.
Классификация и симптомы фиброматоза у детей
Фиброзная гамартома — опухолевидное образование, возникающее из-за нарушения эмбрионального развития, состоящее из таких же компонентов, что и сам орган, но отличающееся их неправильным расположением Фиброзная гематома исходит из фиброзной ткани с расположением в глубоких слоях подкожной жировой клетчатки новорожденных. Клинически проявляется в первый год жизни с различной локализацией в виде нечетко контурируемых узлов диаметром до 3 см, мягкой или плотной консистенции.
Инфантильный фиброматоз у детей — умеренно выраженная пролиферация фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Клинически проявляется в первые месяцы жизни с наиболее частой локализацией на пальцах кистей и стоп в виде слегка возвышающихся узелков в дерме размерами до 1 см, располагающихся на дорзальной или боковой поверхности.
Ювенильный гиалиновый фиброматоз у детей — характеризуется наличием множества узлов в коже различной локализации, в том числе волосистой части головы, носа, ушей, спины. Проявляется в возрасте 1-5 лет.
Агрессивный фиброматоз у детей это соединительнотканное новообразование из сухожильных и фасциально-апоневротических структур. Клинически проявляется у детей в возрасте от нескольких месяцев до 3 лет как нечетко ограниченные плотные беловато-желтые узлы с различной локализацией. Обладают инфильтрирующим ростом.
Фиброма — доброкачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани.
Ювенильная апоневротическая фиброма — встречается в возрасте 3-15 лет в виде нечетко ограниченных очагов, плотной консистенции, размерами до 3 см с локализацией на кистях и стопах.
Фиброзная гистиоцитома — доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи, содержащая большое количество макрофагов. Локализуется в дерме и поверхностных слоях подкожной клетчатки.
Инфильтративная фибросаркома — злокачественная опухоль, исходящая из волокон соединительной ткани. Составляет около 10 % всех сарком мягких тканей детей. Клинически проявляется в первые месяцы жизни в виде больших, безболезненных опухолевидных образований с локализацией на нижних конечностях, обладающих быстрым ростом. Частота рецидивов после оперативного лечения — 40 %.
Лечение фиброматоза у детей хирургическое.