Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль (десмоидная фиброма) встре­чается редко, составляя 0,03—0,16% от всех новообразо­ваний.

Патологическая анатомия. Макроскопически десмоидная опухоль пред­ставляет собой одиночные узлы, иногда относительно хорошо от­граниченные от окружающих тканей, но чаще имеющие выраженный инфильтративный рост. Опухолевые узлы очень плотные, на разрезе волокнистого вида, сероватого цвета. Микроскопически десмоидная опухоль построена из переплетающихся пучков коллагеновых волокон и зрелых фибробластов; мес­тами могут возникать структуры, напоминающие апоневроз. Митозы крайне редки. Если есть митозы, то следует думать о пограничном состоянии с дифференцированной фибросаркомой. Для десмоидов характерен инфильтративный рост, когда плотная волок­нистая ткань как бы пронизывает на далеком расстоянии окружающие ее мышцы, причем последние подвергаются атрофии.

Симптомы десмоидной опухоли

Различают десмоид брюшной стенки (абдоминальный фиброматоз) и экстраабдоминальные десмоиды (агрессивный фиброматоз).

Десмоидные опухоли брюшной стенки чаще всего встречаются в подвздошной области, поражение обычно одностороннее, хотя опи­саны и двусторонние новообразования. Другой частой локализацией являет­ся прямая мышца живота.

Чаще всего десмоидная опухоль обнаруживается случайно. Субъективных ощущений почти нет. Боли редки. Рост медленный, почти неуловим больным. Особенности локализации заставляют больного сразу об­ратиться к врачу. Наиболее частые ошибочные первоначальные ди­агнозы: саркома таза, рак толстой кишки, новообразование брюшной полости.

При объективном исследовании определяется плотное, ограни­ченно подвижное новообразование с нечеткими границами. Новообразование распола­гается в толще брюшной стенки, й напряжением мышц последней обычно можно отдифференцировать десмоидные опухоли от новообразований брюшной полости. Дополнительные методы исследования: контрастные иссле­дования органов желудочно-кишечного тракта, рентгенография та­зовых костей. Цитологическое исследование опухоли позволяет от­дифференцировать десмоид от других новообразований и воспалительных инфильтратов.

Экстраабдоминальные десмоидные опухоли наиболее часто локализуются в плечевой области, бедре, ягодичной области у молодых людей. В процесс вовлекаются поперечнополосатые мышцы, апоневротичес­кие и фасциальные структуры. Экстраабдоминальные десмоиды прежде всего приходится дифференцировать от высокодифференци­рованных фибросарком. В большинстве случаев ни цитологическое исследование, ни биопсия не могут разрешить сомнений. Лишь сово­купность клинических и морфологических данных позволяет поста­вить правильный диагноз.

Лечение десмоидной опухоли

Лечение хирургическое: широкое иссечение по правилам, при­меняемым при саркомах мягких тканей. При прорастании в кости, нервы или крупные сосуды показана ампутация пораженной ко­нечности.

Прогноз при десмоидной опухоли удовлетворительный. Отдельные случаи смерти сре­ди больных наблюдаются при локализации на шее, пахово-подвздошной области и в других местах, где в полном объеме неосущест­вимо широкое иссечение.