Сосудистое кольцо это аномалии, в которую вовлечена дуга аорты и ее главные ветви. Может сдавливать трахею, пищевод и другие органы.
Сосудистое кольцо, сдавливающее трахею
Сдавление трахеи при врожденных аномалиях дуги аорты хорошо известно как причина стридора, приступов цианоза, рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей и дисфагии.
Сосудистые кольца могут в процессе развития вызывать сдавление трахеи по всей ее окружности, что порой приводит к трахеомаляции в результате размягчения хряща и утраты им нормальной формы или к фиксированному хрящевому стенозу трахеи, при котором иногда трахеальные хрящи имеют вид полностью замкнутых колец. При аномалии, представляющей собой двойную дугу аорты, вокруг верхней части пищевода и трахеи образуется плотное полное сосудистое кольцо. Этот порок дает, как правило, наиболее яркую по сравнению со всеми другими сосудистыми аномалиями клиническую картину. Неполные кольца обычно проявляются менее выраженными симптомами. Не все подобные случаи требуют хирургической коррекции. Сдавление дыхательных путей иногда вызывается безымянной артерией при аномальном ее отхождении от дуги аорты, поскольку артерия при этом перекидывается через трахею. При правосторонней дуге аорты и левосторонней нисходящей ее части трахея может сдавливаться спереди левой подключичной и сонной артерией.
Сосудистое кольцо, сдавливающее пищевод
Варианты сосудистого кольца, которые могут вызвать стеноз пищевода: полное кольцо (двойная дуга аорты), неполные кольца (чаще всего добавочный подключичный сосуд, располагающийся сзади от пищевода), а также поперечная дуга аорты, которая, проходя позади пищевода, спускается на сторону, противоположную локализации восходящей аорты. Неполные кольца часто связаны с артериальной связкой или артериальным протоком, ограничивающими пространство, предназначенное для трахеи и пищевода. Эти пороки, будучи редкой причиной дисфагии, на контрастных (с барием) эзофагограммах встречаются довольно часто. Еще одна тяжелая аномалия типа сосудистого кольца, известная под названием «петля легочной артерии», часто рассматривается в разделе пороков развития трахеи, но редко вызывает симптомы со стороны пищевода.
В большинстве случаев сосудистое кольцо проявляется дисфагией. Специальный термин dysphagia lusoria (дисфагия загадочная) существует для обозначения симптомов, возникающих при наличии добавочной правой подключичной артерии, которая проходит позади пищевода, направляясь к правой подмышечной впадине. Однако в клинической практике этот аномальный сосуд редко вызывает дисфагию.
Поскольку непроходимость пищевода при сосудистых кольцах частичная, то выраженность симптомов зависит в основном от того, насколько «жадно» ест ребенок и какова консистенция пищи (густая, твердая, жидкая). Поэтому часто аномалии данной группы не проявляются до тех пор, пока ребенок не начинает есть обычную пищу взрослых, не прожевывая ее при этом как следует.
Диагностика сосудистого кольца
Диагноз почти всегда устанавливается лишь при исследовании пищевода с барием, которое обычно предпринимается в связи с дисфагией. Типичная рентгенологическая картина двойной дуги аорты заключается в наличии изгиба или отклонения продольной оси пищевода. Это характерно именно для двойной дуги аорты, в то время как в случае добавочной правой подключичной артерии ход пищевода обычный (продольная ось не изменена), но имеется выемка или сдавление его стенки. Хотя эхокардиография, ангиография или магнитный резонанс могут подтвердить диагноз, однако в их применении обычно нет необходимости.
Лечение сосудистого кольца
Хирургическое лечение — в норме формирование дуги аорты происходит в результате резорбции дорсальной четвертой правой дуги с образованием из правой подключичной и общей сонной артерий безымянной артерии, которая является первым сосудом, отходящим от аортальной дуги. При нарушении хода этого резорбционного процесса и возникает двойная дуга аорты. При данной аномалии правая дуга почти всегда больше, левая же. образующая переднюю часть кольца, как правило, стенозирована в различной степени или даже фиброзно изменена. Правая дуга идет позади пищевода, а левая сдавливает пищевод спереди или препятствует его расширению, что и обусловливает клиническую картину. Хирургическое лечение сосудистого кольца заключается в левосторонней торакотомии и разделении левой дуги сосудистого кольца сзади от места отхождения левой подключичной артерии или между восходящей аортой и местом отхождения левой общей сонной артерии. Иногда для более эффективного устранения обструкции пищевода необходимо разделить и артериальную связку. Отделения сосудов от трахеи спереди и от пищевода по его левой боковой поверхности обычно бывает вполне достаточно для того, чтобы дать возможность трахее и пищеводу свободно смещаться влево, что и приводит к ликвидации клинических симптомов.
Что касается ретроэзофагеальной правой подключичной артерии, то хотя некоторые хирурги и предлагают отделять ее и реимплантировать в дугу аорты, однако легче и намного более рационально просто разделить сосуд, предоставив возможность дистальной его части, сократившись, «уйти» в средостение позади пищевода. Этого вполне достаточно для устранения клинических проявлений. Данную операцию также наиболее удобно выполнять через левосторонний торакотомический доступ. Васкулярные кольца обычно не сочетаются ни с какими другими сосудистыми и сердечными аномалиями.