Мекониевый илеус

Мекониевый илеус — наиболее ран­нее клиническое проявление кистофиброза, встречающееся у 10 — 20% больных с этим заболеванием. Мекониевый илеус выявляется у каждого третьего новорожденного с ки­шечной непроходимостью. Девочки и мальчики подвержены этому заболеванию одинаково часто. Мекониевый илеус редко встречается у темноко­жих и почти никогда у жителей Аф­рики и Азии.

Первое описание патологических изме­нений у новорожденных с кишечной непроходимостью, вызванной сгущен­ным меконием, было представлено в 1905 г. Landsteiner.

Хирургическое лечение мекониевого илеуса не предпринималось до 1948 г., когда Hialt и Wilson достигли успешных результатов у 5 из 8 пациен­тов, благодаря промываниям кишечника физиоло­гическим раствором через илеостому. Gross в 1953 г. сообщил о ликвидации непроходимости пу­тем резекции кишки и энтеростомии по Микуличу. Bishop и Коор в 1957 г. описали резекцию и анастомоз конец в бок с дистальной стомой, предназначавшейся для послеоперационного про­мывания кишечника. С тех пор применялись са­мые разнообразные оперативные вмешательства и растворы для «разрушения» густого мекония. В 1969 г. Noblett предложил при простом меконие­вом илеусе использовать для промывания кишеч­ника и ликвидации обструкции гиперосмолярный препарат meglumine diatrizoalc (гастрографин). Благодаря ранней диагностике и совершенствова­нию методов консервативного и хирургического лечения послеоперационная летальность при меко­ниевом илеусс снизилась за последние 25 лет с 70 до 20%.

Проксимальный отдел подвздошной кишки при мекониевом илеусе утолщен, расширен и забит вязким меконием. Дистальные отделы ки­шечника сужены и содержат комочки серого, замазкоподобного густого мекония, который часто имеет вид шариков. Нефункционирующая толстая кишка (микроколон) недоразвита и также может содержать небольшое количество мекония. Почти у 50% детей с мекониевым илеусом возникает пер­форация подвздошной кишки, причиной которой, по-видимому, является заворот или локальная ганг­рена, а иногда оба этих фактора. Встречаются так­же атрезия кишечника, некроз, мекониевый пери­тонит, псевдокисты или даже все перечисленные виды патологии одновременно. Ишемический не­кроз всего вовлеченного в заворот сегмента кишки с выходом из просвета мекония и его разжижением приводит к образованию псевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит). Если заворот и перфорация возникают постнатально, то разви­вается бактериальный перитонит.

У детей с неосложненным мекониевым илеусом клиника может быть такой же, как при аганглиозе, а потому иногда показана биопсия кишечника с целью выявления ганглиев. И гисто­логически мышечный слой кишки выглядит гипер­трофированным как при мекониевом илеусе, так и при болезни Гиршпрунга. К сожалению, нет ка­кой-либо определенной классической гистологиче­ской картины, характерной для мекониевого илеуса.

Симптомы мекониевого илеуса

Примерно от 10 до 33% пациентов с мекониевым илеусом имеют родствен­ников, страдающих кистофиброзом, который яв­ляется генетической аномалией, передающейся аутосомно-рецессивным путем. Хотя дети с мекониевым илеусом часто рождаются с внутри­утробной гипотрофией, однако недоношенными они бывают редко. Низкая масса тела при рожде­нии отчасти объясняется тем, что в связи с кишеч­ной непроходимостью, развивающейся при мекони­евом илеусе внутриутробно, плод недополучает из амниотической жидкости питательные вещества. Многоводие у матерей отмечается в 10—20% слу­чаев, наиболее часто — при осложненных формах мекониевого илеуса. Сочетанные врожденные ано­малии встречаются редко. Тяжесть кишечной обст­рукции бывает разной — от легких форм, с которы­ми удается справиться клизмами, до рано возника­ющей полной непроходимости. Простой мекониевый илеус обычно проявляется в первые 24—48 часов увеличением живота и рвотами с желчью. Меконий не отходит. Через брюшную стенку часто контурируются растянутые кишечные петли, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию. Прямая кишка и анальное отверстие обычно сужены, ма­ленькие по размерам и это может быть не­правильно интерпретировано как анальный стеноз или даже атрезия.

Заболевания протекает тяжело и обычно начинается остро, в первые 24 часа мосле рождения, с прогрессирующего взду­тия живота, иногда приводящего к респираторному дистрессу. Могут отмечаться симптомы перитонита с отеком и гиперемией перерастянутой брюшной стенки, а на рентгенограмме — пневмо-еритонеум. Отек и гиперемия брюшной стенки обычно говорят о наличии подлежащей псевдоки­сты или о перитоните. Иногда развивается выра­женная гиповолемия, появляются признаки сепси­са, состояние становится очень тяжелым.

Диагностика мекониевого илеуса

Предоперационный диагноз обычно устанавливают на основании клинической картины, данных фискального обследования и рентгенографии (снимки в вертикальном и горизонтальном поло­жении), а также семейного анамнеза. Имеющаяся симптоматика иногда может быть ошибочно расце­нена как проявление других видов врожденной не­проходимости. В частности, такую же клиниче­скую картину может давать врожденный аганглиоз, особенно тотальный, толстой кишки, равно как и гипотиреоз. Осложненный мекониевый илеус с перфорацией и перитонитом бывает сложно от дифференцировать от иных видов патологии, при которых развиваются такие же осложнения. При появлении во время вмешательства подозрения на тотальный аганглиоз толстой кишки, мы, как пра­вило, направляем червеобразный отросток для ги­стологического исследования на предмет наличия ганглиев. Нельзя забывать о возможности и дру­гих причин обструкции, включая синдром сужен­ной левой половины толстой кишки, функциональ­ную незрелость кишечника, атрезию толстой или подвздошной кишки, синдром мекониевой пробки

Рентгенологическая диагностика мекониевого илеуса

На рентге­нограмме брюшной полости при простом мекониевом илеусе часто видны расширенные кишечные петли, т. е. признаки тон кок и темной непроходимо­сти. Рентгенологическая картина не отличается от той. что наблюдается при атрезии подвздошной кишки и других формах обструкции. Степень рас­ширения кишечных петель может быть различной: некоторые из них чрезвычайно растянуты, другие имеют практически нормальные размеры. Часто видны крупнозернистые тени, напоминающие мыльные пузыри, что объясняется наличием пу­зырьков воздуха внутри плотного мекония. Подобная картина отмечается и при других формах кишечной непроходимости. Если четкая зернистость распространяется на всю брюшную полость, то последняя приобретает на рентгено­грамме вид матового стекла. Количество уровней жидкости при мекониеном илеусе обычно неболь­шое, поскольку в основном кишечные петли цели­ком заполнены жидкостью или вязким меконием. Но и этот признак не имеет особой диагностиче­ской ценности, так как может встречаться и при других формах кишечной непроходимости. На вер­тикальных рентгенограммах при мекониевом илеу­се иногда видны типичные уровни жидкости с га­зовыми пузырями.

При осложненном мекониевом илеусе почти в одной трети случаев на рентгенограммах нельзя обнаружить никаких признаков осложнений. О внутриутробной перфорации и мекониевом перито­ните говорит наличие в брюшной полости кальцификатов. Большое плотное опухолевидное образо­вание с вкраплениями внутри него кальция может быть признаком псевдокисты. Четкие уровни жидко­сти с газовыми пузырями над ними характерны для атрезии кишечника или заворота. При постнатальной перфорации (чаше толстой кишки) отме­чаются асцит и пневмоперитонеум.

Если клини о-рентгенологическая картина гово­рит о мекониевом илеусе, то для подтверждения диагноза обычно делают ирригографию с барием, а затем в толстую кишку с лечебной целью вводят раствор гиперосмолярного водорастворимого контрастного вещества, рсфлюкс которого в подвздош­ную кишку позволяет определить место непрохо­димости Мы предпочитаем использовать как для диагностики, так и для лечении, гипертонический раствор контрастного вещества. На ирригограммах выявляется чрезвычайно малый диаметр толстой кишки (микроколон), имеющей, однако, нормаль­ную длину и незаполненной содержимым. В терми­нальном отделе подвздошной кишки контурируются комочки (шарики) плотной слизи. При подозре­нии на мекониевый илеус никогда не следует давать контрастное вещество через рот.

Микроколон может быть обнаружена и при дру­гих видах патологии, включая болезнь Гиршпрунга, синдромы мекониевой пробки и суженной левой половины толстой кишки, атрезию толстой или подвздошной кишки и функциональную незре­лость кишечника. При болезни Гирширунга или тотальном аганглиозе толстой кишки контрастное вещество проходит через микроколон в расширен­ную подвздошную кишку, в которой не видно ко­мочков сгущенной слизи. Для определения нали­чия или отсутствия ганглиев иногда может понадо­биться ректальная биопсия. При мекониевом илеусе скопления плотного мекония имеют на рентгено­грамме вид больших дефектов наполнения, в то время как при болезни Гиршрунга кишечное со­держимое более жидкое, а потому на рентгеног­раммах в вертикальном положении видны уровни жидкости с газовыми пузырями в расширенных петлях тонкой кишки. При кишечной атрезии кон­трастное вещество на ирригограммах не проходит в атрезированный сегмент.

Атрезия и мекониевый илеус могут сочетаться, что обычно выявляется только непосредственно во время операции. В некоторых случаях осложнен­ного мекониевого илеуса симптомы осложнений (например, заворота) могут превалировать в кли­нической картине, и тогда мекониальная непрохо­димость, как правило, не диагностируется до вме­шательства, а обнаруживается интраоперационно. Бывают и такие наблюдения, когда диагноз меко­ниевого илеуса устанавливается лишь патолого­анатомами при морфологическом исследовании ре­зецированной кишки или на аутопсии.

Лечение мекониевого илеуса

Консервативное лечение. В 1969 г Nobletl предложила использовать в качестве кон­сервативного метода лечения неосложненного ме­кониевого илеуса гастрографиновую клизму. Под неосложненным мекониевым илеусом она, как и большинство хирургов, подразумевала тс слу­чаи, когда при наличии характерных признаков этого заболевания у ребенка отсутствуют явные клинические и рентгенологические симптомы та­ких осложнений, как перфорация или перитонит. Остальные пациенты (с заворотом, гангреной, пер­форацией, перитонитом или кишечной атрезией, т. е. с теми видами патологии, каждый из которых может развиться в результате изначальной заку­порки меконием) требуют срочной операции. Га­стрографин представляет собой гиперосмолярный водный раствор meglumine diatruoate, содержа­щий 0,1% разжижающего агента полисорбата 80 и 37% йода. Гиперосмолярный раствор (1900 мосм/л) «вытягивает» жидкость из плазмы в просвет кишечника, что приводит к осмотиче­ской диарее, прекращающейся после того, как га­стрографин эвакуируется из кишечника.

Для предотвращения гиповолемии пациент дол­жен получать адекватную гидратацию во вре­мя процедуры. Перед проведением клизмы начина­ют также вводить антибиотики и тщательно обсле­дуют больного. Гастрографин вводят через прямую резиновую трубку, заведенную в прямую кишку. Ягодицы при этом плотно сжимают. Процедуру осуществляют под контролем ЭОПа. При введении раствора может ощущаться сопротивление, по­скольку толстая кишка сужена, до сих пор не фун­кционировала и заполнена комочками слизи. Ког­да контрастное вещество достигает терминального отдела подвздошной кишки, оно очерчивает боль­шую мекониевую пробку. После того, как гастрог­рафин эвакуирован из прямой кишки, клизму по­вторяют, чтобы очистить кишечник от оставшегося мекония. После перевода ребенка из рентгеновско­го кабинета в отделение новорожденных делают клизму с теплым физиологическим раствором, со­держащим 1% ацетилцистеина, с целью полного очищения кишечника. При необходимости (если продолжается растяжение кишечных петель или сохраняется мекониевая обструкции) гастрографиновая клизма может быть повторена.

Чтобы предотвратить перфорацию прямой киш­ки, рекомендуется использовать прямой резиновый катетер без баллона.

Оперативное лечение мекониевого илеуса

Хирургическое лечение показано при осложненном мекониевом илеусе ли­бо при неэффективности консервативной терапии (гастрографиновой клизмы). Цель операции при простом мекониевом илеусе —п олная эвакуация мекония из кишечника. Для достижения этой цели может быть использован один из многочисленных методов — от простой энтеротомии с промыванием кишки до резекции со стомой или без нее. Первые случаи успешного хирургического лечения меко­ниевого илеуса описаны в 1948 г. Это была энтеротомия с промыванием кишки и эвакуацией меко­ния. Затем появились многочисленные модифика­ции данного метода, заключавшиеся в применении разнообразных растворов для промывания: 1-4% М-ацетилцистеин, раствор диатризоата, перекись водорода, панкреатические ферменты, физиологи­ческий раствор. От перекиси водорода быстро от­казались в связи с опасностью перфорации и воз­душной эмболии при ее использовании. Панкреатические энзимы также мало приемлемы, посколь­ку не обладают способностью быстро разжижать кишечное содержимое.

На протяжении многих лет предлагались самые разнообразные методы хирургического лечения мекониевого илеуса. Gross в 1953 г. сообщил об успешном лечении кишечной непроходимости пу­тем резекции расширенной подвздошной кишки и создания энтеростомии по Микуличу. Bishop и Коор в 1957 г. предложили резекцию и анасто­моз конец-в-бок с дистальной стомой, предназна­ченной для послеоперационного промывания ки­шечника. Saniulli в 1961 г. описал резекцию и анастомоз по Ру с проксимальной энтеростомией. Эта операция заключалась в резекции наи­более расширенной части подвздошной кишки и анастомозе бок-в-конец с выведением прокси­мального сегмента в виде энтеростомы. Swenson в 1962 г. рекомендовал производить резекцию, интраоперационное промывание и анастомоз конец-в-конец, однако при использовании этого ме­тола часто возникает несостоятельность анасто­моза.

В 1963 г. Harberg предложил метод лечения, заключавшийся в илеостомии с использованием Т-образной трубки. В 1981 г. он обобщил данные о применении этой операции с подробным описа­нием техники вмешательства. Т-образный French катетер N14 вводят через илеостому одним концом в проксимальный расширенный сегмент, другим — в суженный дистальный отдел подвздошной киш­ки, который содержит вязкий меконий. Т-образную трубку и подвздошную кишку фиксируют к перед­ней брюшной стенке. Трубку выводит наружу че­рез отдельный прокол брюшной стенки в нижнем квадранте живота. С первого дня после операции кишечник начинают промывать панкреатическими энзимами через Т-образную трубку, которую уда­ляют на 10—14-й тень.

При неэффективности консерва­тивной терапии производят оперативное вме­шательство после введения жидкости (внутривен­но для адекватной гидратации), антибиотиков и 1 мг витамина К. Лапаротомия осуществляется обычным нижним поперечным разрезом. После илеотомии в проксимальный и дистальный отделы вводит катетер, через который кишечник промыва­ют физиологическим раствором и ацетилцистеином. Иногда этой процедуры оказывается вполне достаточно для освобождения кишки от мекония и ликвидации непроходимости. Опыт показы­вает, что настойчивые попытки «выдавливания» мекония из кишки ведут к повреждению серозы и кровотечению, поэтому, если не удается достичь быстрого опорожнении кишечника, прекращаем попытки промывания. В таком случае вводится Т-образная French трубка N14 и со следующего дня начинается промыва­ние. Подобная тактика обычно дает удовлетворительные результаты и избавляет от необходимости повто ного вмешательства для за­крытия илеостомы. В течение ряда лет мы ни разу не производили ни резекцию, ни энтеростомию.

Большинство хирургов считает, что мекониеный илеус без перфорации и атрезии может быть выле­чен без стомы, с помощью одного из вышеописан­ных методов.

Если у ребенка имеется заворот, атрезия, перфо­рация или гангрена кишки, мы предпочитаем производить резекцию нежизнеспособного участка с двойной концевой энтеростомией. Через стомы по мере необходимости осуществляется промывание. Повторная операция с закрытием стом и нало­жением анастомоза производится через 2—3 неде­ли. Первичный анастомоз в подобных случаях мы не накладываем.

В послеоперационном периоде в течение не­скольких дней больной получает антибиотики. Назогастральный зонд стоит до тех пор, пока содер­жимое желудка не станет светлым, без примеси желчи, и не уменьшится в количестве. Обычно функция кишечника восстанавливается на протя­жении 5—10 дней, после этого больного начинают кормить. В течение периода, когда больной не мо­жет получать «ничего-через-рот», назначают панк­реатические энзимы, а питание обеспечивают па­рентеральным путем через периферический или центральный катетер. Если при введении пита­тельных смесей ребенок их не усваивает, то пита­ние осуществляют через трубку до тех пор, пока не восстановится нормальная функция кишечника.

В течение всего послеоперационного периода осуществляют тщательный контроль за состоянием легких с постоянной эвакуацией бронхиального секрета. Перед выпиской ребенка из стационара неоднократно проводят анализ содержания хлори­дов в отделяемом потовых желез с целью диагно­стики КФ. Выживаемость в этой группе пациентов и соответственно количество больных, выписывае­мых из стационара, колеблется от 80 до 85%. Па­циенты с КФ живут долго, но у многих из них отмечаются серьезные легочные проблемы, кото­рые либо постоянны, либо периодически рецидиви­руют, а порой этн варианты сочетаются (обостре­ния на фоне постоянных симптомов). Тяжесть ле­гочных проявлений у наших пациентов колеблется и очень широком диапазоне.