Термин «врожденный сифилис» был внедрен, когда понятие внутриутробной инфекции еще не существовало, и прочно вошел в наш лексикон.
Заражение плода врожденным сифилисом происходит гематогенно плацентарным путем. Патологический процесс обычно затрагивает и плаценту, что ведет к развитию фетоплацентарной недостаточности и отражается на внутриутробном развитии. При заболевании беременной сифилисом незадолго до родов и сохранения острого процесса в половых органах не исключено интранатальное инфицирование.
Исходом беременности женщины с сифилисом может быть выкидыш, рождение мертвого или больного ребенка и в меньшем проценте случаев — здорового новорожденного. Частота последних резко возрастает при проведении при беременности профилактического лечения матери.
Заражение плода сифилисом в первую очередь наступает:
- от матерей, заболевших сифилисом во время данной беременности, не знавших об этом и не получивших специфического лечения;
- от матерей, имевших сифилис в анамнезе, лечившихся подпольно, не прошедших полный курс лечения, не получавших профилактического лечения; наибольшую опасность для плода представляют матери с первичным, вторичным сифилисом, наименьшую — с латентным течением болезни.
Симптомы
Клиника врожденного сифилиса отличается большим полиморфизмом. Различают 4 формы данного заболевания:
- клинически выраженную, с яркой и полиморфной картиной и положительной серологией (реакция Вассермана, микрореакция, РИФ и РИТ);
- стертую — с моносимптомными проявлениями и положительной серологией;
- скрытую — без проявлений, с положительной серологией;
- серонегативную — с выраженной или умеренной симптоматикой, но с отрицательной серологией.
Последняя форма официально не признана, но игнорировать ее не стоит.
Начальные проявления врожденного сифилиса начинают появляться не ранее 22-23 недель внутриутробного развития.
Клиническая картина во многом определяется сроком инфицирования и течением сифилиса у матери. Первые признаки сифилиса могут быть выражены уже при рождении. При заболевании матери перед родами с учетом продолжительности инкубационного периода (4 недели) клинические проявления сифилиса могут развиться в возрасте 2-3 нед.
Манифестная форма при рождении, в последующие дни или еще позднее может быть представлена поражением кожи и трубчатых костей, гепатоспленомегалией, бледностью или серостью кожи специфическим ринитом и другими проявлениями.
Некоторые симптомы при врожденном сифилисе присущи и другим формам ВУИ, к патогномоничным или очень специфичным признакам врожденного сифилиса относятся сифилитическая пузырчатка, остеохондрит, своеобразно протекающий для новорожденных ринит и раннее появление повышенной СОЭ.
Поражение кожи — одно из частых явлений при врожденном сифилисе, бывает в виде сифилитической пузырчатки, папулезно-пятнистой сыпи или диффузной инфильтрации кожи.
Сифилитическая пузырчатка обычно состоит из вялых, не напряженных пузырей, размером от 0,3 до 1,5 см и может быть выражена при рождении или начинаться в первые дни жизни новорожденного. Содержимое пузырей вначале серозное, затем быстро становится мутным и гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри могут быть окружены темным воспалительным ободком, сливаются, часть из них лопаются, образуя эрозивно-язвенную поверхность, или остаются в прежнем состоянии, постепенно ссыхаясь. В содержимом пузырей находятся спирохеты, что можно использовать для диагностики.
Главной диагностической характеристикой сифилитической пузырчатки является ее локализация — область подошв и ладоней, что отличает ее от обычных пиодермий и пемфигуса. Вместе с тем иногда пузыри могут распространяться на голени, предплечья, грудь, спину и изредка на лицо.
Сифилитическая пузырчатка не является изолированным симптомом и всегда сочетается с другими симптомами.
На фоне современного лечения сифилитическая пузырчатка со всеми своими проявлениями достаточно быстро купируется. В наших наблюдениях все ее проявления, выраженные при рождении ребенка, полностью исчезают к 11-му дню жизни.
Папулезная сыпь от единичных элементов до распространенных высыпаний локализуется на лице, конечностях, ягодицах, но может покрывать все тело. Папулы розоватого, медно-красного цвета имеют склонность к изъязвлению, это обычно наблюдается при присоединении инфекции, при мацерации кожи, когда сыпь располагается в складках кожи, местах, подвергающихся мокнутью: паховые области, ягодицы, низ живота, окружность рта.
Папулезная сыпь при врожденном сифилисе значительно отличается от аналогичной сыпи при других ВУИ:
- папулезная сыпь при внутриутробной инфекции другой этиологии обычно выражена при рождении или начинается в первые дни после него, а при сифилисе появляется значительно позднее, в возрасте 1-2 мес.
- папулезная сыпь при ВУИ существует кратковременно, длительность ее ограничивается несколькими днями — 1 нед. При сифилисе в доантибактериальную эпоху папулезную сыпь отличало более длительное течение.
- папулезная сыпь при других ВУИ никогда не изъязвляется.
Пятнистая сыпь встречается значительно реже папулезной. Обычно локализуется на теле, лице, конечностях, иногда образует отдельные резко ограниченные пятна коричневого цвета. В некоторых случаях отмечается сочетание пятнистой сыпи и папулезной сыпи.
Диффузная инфильтрация кожи, или диффузный сифилид при рождении всегда отсутствует и обычно появляется в конце 1 месяца жизни и позже, но ее начальные признаки могут наблюдаться уже на первой неделе. Преимущественная локализация — подошвы, ладони и лицо, но могут поражаться ягодицы, бедра, голени, мошонка и область оловых губ. Появлению инфильтрации кожи часто предшествует диффузная эритема в этих же местах.
Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, сглаженностью складок и снижением эластичности. Цвет пораженной кожи вначале красный, затем коричневый. Процесс обычно заканчивается пластинчатым шелушением.
Поражение подошв и ладоней проявляются обычно диффузным процессом с равномерной эритемой, сплошным уплотнением, кожа делается ломкой, что способствует развитию трещин. Позднее подошва делается блестящей, особенно на пятках. Этот признак проф. Н.Филатов считал характерным для врожденного сифилиса.
На лице процесс часто захватывает область губ и рта, что приводит к появлению трещин в этих местах. Поверхностные трещины на губах могут появляться довольно рано, уже на первой неделе, когда инфильтративные процессы на коже только возникают и выражены умеренно.
Вторым местом поражения лица является область подбородка, процесс на котором проявляется сплошной эритемой.
При локализации поражения на границе волосистой части головы инфильтрация кожи протекает в виде себореи, причем процесс может распространяться на ресницы и брови — «себорея надбровных дуг» — и заканчиваться выпадением волос в области бровей и ресниц.
Сифилитический ринит — один из самых характерных признаков внутриутробного сифилиса. Обусловлен диффузным воспалительным процессом в слизистой носа с развитием ее гиперплазии, набухания и сужением носовых ходов. Проявляется обильным серозно-гнойным, иногда сукровичным отделяемым. Может быть выражен при рождении, или начинаться позднее, в возрасте 2-4 недели. При раннем появлении обращает внимание необычностью для новорожденных детей: выраженностью и характером выделений, отсутствием какого-либо эффекта от обычно принятой в этих случаях терапии. Отличается «упорством» и принимает затяжное, хроническое течение.
Сифилитический ринит часто опережает появление других специфических признаков сифилиса и может быть единственным характерным симптомом внутриутробного сифилиса.
Поражение костей при врожденном сифилисе проявляется как остеохондрит и периостит.
Сифилитический остеохондрит — один из патогномоничных признаков внутриутробного сифилиса. Болезнь поражает растущую костную ткань и локализуется на границе эпифиза и диафиза, воздействуя преимущественно на длинные кости.
На месте поражения нарушается оссификация, останавливается обратное развитие хряща, наблюдается отложение извести в хряще, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с образованием некротических участков.
Вегенер в 1870 г. дал название этой форме сифилиса и выделил по морфологическим изменениям 3 стадии остеохондрита. На рентгенограммах трубчатых костей это выглядит следующим образом.
1 стадия характеризуется обизвествлением хрящевых клеток в полосе предварительного окостенения. На нижнем конце диафаза, прилегающем непосредственно к эпифизу, отмечается четкая белая полоса, которая может выглядеть ровной или слегка изъеденной.
Во 2 стадии белая полоса становится значительно шире, местами немного зубчатой, за ней по направлению к диафизу появляется узкая темная полоса, которая содержит мало костных перекладин.
3 стадия характеризуется наличием в метафизе темной широкой полосы, ограниченной от здоровой ткани кости. Эта полоса образована грануляционной тканью и соответствует гуммозному процессу. Костные перекладины в ней полностью отсутствуют. На этой стадии может происходить эпифизеолиз, т. е. отделение эпифиза и диафиза, что клинически проявляется псевдопараличом Парро.
Диагностическим тестом сифилиса является только остеохондрит 2—3 степени.
Как и другие проявления внутриутробного сифилиса, остеохондрит может быть единственным признаком болезни или, наоборот, отсутствовать при развернутой картине сифилиса.
Периостальные изменения (периостит) как самостоятельное заболевание, т. е. не связанное с переломом кости или с остеомиелитом,— характерная черта врожденного сифилиса.
Периостит наблюдается в основном в области длинных костей. Его проявления могут быть выражены уже при рождении, чаще появляются позднее, на протяжении первого месяца жизни. Периостит встречается изолированно или сочетанно с остеохондритом; в выраженных случаях располагается вдоль всего диафиза длинных костей.
Отлично от остеохондрита 2—3 степени, который является патогномоничным признаком врожденного сифилиса, изолированный периостит, даже довольно распространенный, можно рассматривать как проявление сифилиса только при других его симптомах.
Висцеральный сифилис проявляется диффузной клеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани из-за поражения наружной стенки малых сосудов и особенно капилляров. Чаще всего процесс затрагивает печень и селезенку, затем легкие и почки. Поражение любого внутреннего органа никогда не бывает изолированным.
Поражения печени при врожденном сифилисе к моменту рождения представлено атрофическим или гиперпластическим циррозом. У части детей отмечается картина подострого холестатического гепатита, у других (при заражении матери незадолго до родов) картина острого гепатита развивается в 3 недели.
Клинически поражение печени встречается в двух формах:
- гепато- или гепатоспленомегалия без сочетания с желтухой, или не выходящей за рамки желтухи новорожденных
- холестатический гепатит
Умеренное увеличение печени у новорожденных детей — явление довольно обычное, поэтому как проявление специфического процесса у больных с врожденным сифилисом печень можно расценивать лишь при значительном ее увеличении, свыше 2,5-3 см, пальпируемой на большом протяжении, при наличии у нее плотной консистенции. Вместе с тем в острой стадии холестатического гепатита при врожденном сифилисе печень может быть и не увеличенной.
Что касается гепатоспленомегалии, то ее следует рассматривать как непосредственное проявление болезни, так как селезенка у новорожденных детей редко бывает увеличенной.
Поражение легких может проявляться с рождения в виде диффузной пневмонии, так называемая pneumonia alba, или в виде очаговой интерстициальной. Пневмония, которая выявляется с рождения, обычно требует ИВЛ.
Поражение ЦНС при врожденном сифилисе может охватывать область сосудистых сплетений, эпендиму боковых желудочков, мягкую мозговую оболочку, вещество мозга. Клинически это проявляется серозным менингитом, менингоэнцефалитом, вентрикулитом и гидроцефалией. Наряду с клинически выраженными формами поражение головного мозга в первый месяц довольно часто протекает стерто или бессимптомно.
Менингит по своему характеру является серозным с преимущественно лимфоцитарным составом ликвора, чаще всего он локализуется у основания мозга, реже — на выпуклой поверхности его полушарий. Одним из осложнений менингита является гидроцефалия, другим, более редким, в настоящее время практически не встречающимся,— массивные внутри-черепные кровоизлияния (геморрагический лептоменингит).
Диагностика
Для диагностики нейролюеса, учитывая его возможную бессимптомность, при всех формах врожденного сифилиса показана диагностическая спинномозговая пункция. Доказательством специфического поражения головного мозга являются:
- повышенный цитоз, положительные серологические реакции (Вассермана, микрореакция, РИТ или РИФ) в сыворотке крови или СМЖ;
- положительные серологические реакции в СМЖ при нормальных показателях цитоза и белка.
Пункт 2 нельзя признать однозначным. При тяжелых проявлениях антенатальной или интранатальной гипоксии, а эти состояния не являются редкостью у недоношенных детей, повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, что приводит к более высокому содержанию белка в СМЖ недоношенных в первые 2 недели жизни, до 1,5 г/л. Соответственно с этим не исключено, что положительная серология в СМЖ так же является результатом ее перехода из крови ребенка.
При положительной серологии в СМЖ и нормальных показателях цитоза и белка у детей, не получивших к этому времени специфического лечения, вместо термина «с поражением ЦНС», достаточно аморфного, не отражающего ни характер самого поражения, ни его локализацию, следует ограничиться только констатацией присутствия в СМЖ положительной серологии. В клиническом диагнозе это может быть отражено следующим образом: ранний врожденный сифилис с поражением кожи, костей и положительной серологией в лик- воре.
Поражение глаз включает в себя хориоретинит, кератит и воспаление зрительного нерва, последующяя его атрофия.
Изменение крови в виде анемии, повышенной СОЭ, сдвига в лейкоформуле влево относятся к неспецифическим признакам врожденнго сифилиса. Наиболее часто среди них встречается анемия. Повышенная СОЭ может быть использована как первичный диагностический тест при скрытом течении сифилиса на первом месяце жизни.
СОЭ свыше 25-30 мм/ч в первые 2 недели жизни, особенно у недоношенных, встречается очень редко, даже при ярко выраженной бактериальной инфекции, и его появление в этом возрасте сразу обращает внимание.
При врожденном сифилисе повышенная СОЭ может наблюдаться уже на первой неделе, и, как правило, носит стойкий характер. При отсутствии других внешних проявлений сифилиса повышенная СОЭ может быть первым симптомом болезни, и только после клинического обследования выявляются другие специфические признаки — поражение костей (остеохондрит или периостит).
Особое значение повышенная СОЭ как диагностический тест при врожденном сифилисе приобретает тогда, когда мать посещает женскую консультацию, числится здоровой и ребенок поначалу не обследуется.
Анемия почти всегда сопутствует проявлениям врожденного сифилиса. У одних детей она выражена с рождения, у других — в возрасте 2-3 нед или еще позднее. Низкие показатели гемоглобина и эритроцитов часто сочетается с бледностью или сероватым цветом кожи.
Скрытая форма сифилиса у новорожденных характеризуется положительными серологическими реакциями, отсутствием патогномоничных и неспецифических признаков сифилиса.
Диагностика этой формы в первый-второй месяц жизни сопряжена с определенными трудностями, так как положительная серология может быть обусловлена переходом через плаценту материнских антител. Абсолютным критерием диагноза является повышение в крови ребенка содержания специфических или положительная ПЦР.
В качестве диагностических тестов можно использовать два общепринятых признака: серологические показатели сифилиса в крови ребенка более высокие, чем аналогичные исследования в крови матери или эти показатели нарастают в динамике независимо от проводимого специфического лечения.
Серонегативная форма врожденного сифилиса характеризуется выраженными проявлениями болезни, в том числе наличием одного патогномоничного признака (сифилитическая пузырчатка, остеохондрит 2—3 степени, специфический ринит) при отрицательных серологических реакциях в крови, СМЖ ребенка и имеющихся доказательствах наличия у матери свежего или латентного сифилиса.
Данная форма сифилиса обычно носит транзиторный характер, так как в динамике у ребенка появляется положительная серология в крови.
Диагностика врожденного сифилиса предусматривает серологическое исследование крови, СМЖ, включающее:
- реакцию Вассермана, с кардиолипиновым, трепонемным антигеном;
- микрореакцию (реакция преципитации);
- реакцию иммобилизации бледных трепонем;
- реакцию иммунофлюоресценции;
- реакцию прямой гемоагглютинации;
- определение специфического ДНК;
- определение специфических антител к бледной трепонеме.
Лечение
Специфическое лечение врожденного сифилиса заключается во введении пенициллина по 100 000 ЕД/(кг-сут) четыре раза. Длительность курса при скрытой форме — 20 дней, при клинически выраженной и серонегативной— 28 дней. Такой тактики придерживается кафедра детской дерматологии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии.
Профилактический курс лечения новорожденных от матерей с различными проявлениями сифилиса, включительно и снятых с учета, составляет 14 дней.