Ранний и поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис у вы­живших традиционно делят на ранний и поздний. Ранний врожденный сифилис проявляется в пер­вые два года жизни, а поздний — постепенно в те­чение первых 20 лет.

Ранние проявления обуслов­лены спирохетемией у плода и служат аналогом вторичного приобретенного сифилиса. Примерно у 2/3 детей в первые дни жизни симптомы отсут­ствуют и заболевание выявляется лишь благодаря массовой пренатальной диагностике. Без лечения у таких детей врожденный сифилис проявляется несколько недель, месяцев.

Ранний врожденный сифилис имеет не­постоянные симптомы, они могут захватывать множество органов. Чаще других симптомов отмечается гепатоспленомегалия, желтуха, повышенная активность ферментов печени. При гистологическом исследо­вании ткани печени обнаруживаются расширение желчных капилляров, фиброз и признаки экстрамедуллярного гемопоэза. Лимфаденопатия чаще диффузная и проходит самостоятельно; увеличе­ние отдельных лимфатических узлов может быть постоянным. Характерна гемолитическая анемия с отрицательными пробами Кумбса. Причиной тромбоцитопении обычно служит секвестрация тромбо­цитов в селезенке. Часто встречается остеохондрит и периостит, а также пятнисто-папу­лезная сыпь, элементы которой пред­ставляют собой гиперемированные пятна, папулы или буллы, локализующиеся на кистях и стопах; разрешение сыпи сопровождается шелушением. Очень характерно для раннего врожденного сифилиса по­ражение слизистых оболочек в виде бляшек или образований, напоминающих бородавки, а также ринита, который проявляется сопением. Часто во­влекается скелет. Рентгенологические признаки включают множественные очаги остеохондрита (в области запястий, локтей, лодыжек и коленей) и периостит длинных костей, реже черепа. Осте­охондрит сопровождается выраженной болезнен­ностью, в результате чего ребенок или становится чрезмерно беспокойным, или старается не шевелить пораженной конечностью (псевдопаралич Парро). Встречаются также пороки ЦНС, задержка разви­тия, хориоретинит, нефрит, нефротический синд­ром. Поражение почек проявляется артериальной гипертонией, гематурией, протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией и гипокомплементемией. Вероятно, многие из этих симптомов раннего врожденного сифилиса обусловлены отложением в клубочках почек им­мунных комплексов. К нечастым признакам ранне­го врожденного сифилиса относятся гастроэнтерит, перитонит, панкреатит, пневмония, поражение глаз (глаукома и хориоретинит), неиммунная водянка плода и объемные образования яичек.

Поздние симптомы сифилиса возникают из- за хронического воспаления костей, зубов и ЦНС. Постоянный или рецидивирующий периостит и вызванное им утолщение костей проявляются выпуклостью лба («олимпийский лоб»), одно- или двусторонним утолщением грудинного конца клю­чицы (симптом Игуменакиса), изгибом средней ча­сти большеберцовых костей вперед (саблевидные голени), а также выпуклостью срединного края лопаток (ладьевидные лопатки). Аномалии зубов встречаются часто и включают следующие:

• зубы Гетчинсона — бочковидная форма цен­тральных верхних резцов, которые прорезываются на шестом году жизни;
• дефекты эмали, в результате которых жевательная поверхность становится зазубренной. Кроме того, из-за патологии эмали развивается рецидивирующий кариес и, в конце концов, зубы разрушаются;
• первые нижние мо­ляры (прорезаются на шестом году жизни) в виде тутовой ягоды: с уменьшенной жевательной по­верхностью и чрезмерным количеством бугорков.

Седловидный нос — западение кор­ня носа — возникает вследствие сифилитического ринита, который ведет к разрушению прилежащих костей и хрящей. Седловидный нос может соче­таться с перфорацией перегородки носа. Вокруг складок слизистой оболочки и кожи вблизи рта, заднего прохода, половых органов могут образо­вываться радиально расходящиеся линейные руб­цы. Ювенильный прогрессивный паралич — редкая форма латентного сифилиса, при которой поража­ются оболочки и сосуды мозга. Как правило, данная форма позднего врожденного сифилиса проявляется у подростков расстройства­ми поведения, парциальными эпилептическими припадками или деменцией. Ювенильная спинная сухотка с поражением спинного мозга и сердечно­сосудистой системы наблюдается исключительно редко.

В основе некоторых проявлений позднего врож­денного сифилиса может лежать гиперчувстви­тельность. Сюда относится одно- и двусторонний интерстициальный кератит, который проявляется резкой светобоязнью и слезотечением; затем, за несколько недель или месяцев роговица мутнеет и наступает слепота. Более редкие формы поражения глаз включают хориоидит, ретинит, окклюзию сосудов и атрофию зрительного нерва. Глухота, обусловленная поражением VIII нерва мо­жет быть как одно- и двусторонней; это ослож­нение может развиться в любом возрасте. Вначале отмечается головокружение и снижением слуха на звуки высокой частоты, позднее наступает полная глухота. Сустав Клаттона — это одно- или дву­сторонний синовит суставов нижних конечностей (обычно коленных). Пораженные суставы опухают, но болезненности не наблюдается; в посевах сино­виальной жидкости роста нет. Характерны спон­танные ремиссии, которые наступают через не­сколько недель. К редким проявлениям позднего врожденного сифилиса относятся гуммы мягких тканей (идентичные наблюдаемым при третичном приобретенном сифилисе) и парок­сизмальная холодовая гемоглобинурия.