Первичным гиперальдостеронизмом называют состояния, при которых избыточная секреция альдостерона не зависит от функции ренин-ангиотензиновой системы. Эти состояния характеризуются артериальной гипертонией, гипокалиемией и угнетением активности ренин-ангиотензиновой системы.
Односторонние альдостеронсекретирующие аденомы надпочечников наблюдались даже у детей 3,5-летнего возраста. Они развиваются преимущественно у девочек. Двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников чаще встречается у мальчиков и в более позднем возрасте. Первичный гиперальдостеронизм может связываться с односторонней гиперплазией коры надпочечников, но все эти заболевания у детей крайне редки.
Симптомы первичного гиперальдостеронизма
У некоторых первичный гиперальдостеронизм протекает бессимптомно и диагностируется лишь при случайном обнаружении умеренно повышенного АД. У других АД возрастает гораздо значительнее (вплоть до 240/150 мм рт. ст.), сопровождается головной болью, головокружением и зрительными нарушениями. Хроническая гипокалиемия может приводить к полиурии, никтурии энурезу и полидипсии. Тяжелой гипокалиемии у детей сопутствуют слабость мышц и неприятные ощущения в них, тетания, периодический паралич утомляемость и остановка роста.
Лабораторные исследования
Часто обнаруживается гипокалиемия. Могут быть повышены концентрация углекислоты и натрия, а также pH сыворотки, тогда как содержание хлорида и магния снижается. Уровень кальция крови остается нормальным даже при тетании. Моча при первичном гиперальдостеронизме имеет нейтральную или щелочную реакцию, и с ней выводится большое количество калия. Уровень альдостерона плазмы может быть и нормальным, но концентрация альдостерона в суточной моче повышена всегда. Активность ренина плазмы постоянно снижена, а отношение концентрации альдостерона к активности ренина повышено. Введение поваренной соли не снижает содержания альдостерона, а активность ренина не реагирует ни на поваренную соль, ни на ограничение жидкости. Уровни 18-оксокортизола, 18-гидроксикортизола в моче и плазме могут быть повышены, но не в той степени, какая характерна для глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма.
Лечение первичного гиперальдостеронизма
При альдостеронсекретирующих аденомах обычно проводят лапароскопическую адреналэктомию, но описаны и случаи успешной лапароскопической энуклеации таких аденом. При гиперальдостеронизме вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников применяют спиронолактон, который часто нормализует АД и уровень калия крови.
Если спиронолактон вызывает тяжелые побочные эффекты, можно использовать амилорид и другие гипотензивные средства. При неэффективности медикаментозного лечения первичного гиперальдостеронизма показана односторонняя адреналэктомия.