Гипопаратиреоз у детей

У большинства детей, у которых гипопа­ратиреоз возникает в первые годы жизни, он име­ет аутоиммунную природу. У некоторых больных с приобретенным гипопаратиреозом были найдены антитела к внеклеточному домену кальциевого ре­цептора.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Гипопаратиреоз может протекать бессимптомно или иметь все признаки полной и хронической недостаточности паращитовидных желез. Легкую их недостаточность удается обнаружить лишь с помощью лабораторных исследований. Ранние симптомы включают боль в мышцах и спазмы, затем возникают ощущения онемения, покалы­вания и ригидности мышц рук, ног. Иногда от­мечаются лишь симптомы Хвостека, Труссо или спазмы гортани, кистей рук и стоп. С интервалом в дни, недели и месяцы метут возникать судороги с потерей сознания или без этого. Такие приступы начинаются с боли в животе, вслед за которыми развивается тоническая ригидность тела с запро­кидыванием головы и цианозом, что нередко пута­ют с эпилептическим припадком. Судороги могут сопровождаться головной болью, рвотой, повыше­нием ВЧД и отеком дисков зрительных нервов, т. е. признаками опухоли мозга.

У детей с длительной гипокальциемией зубы прорезываются поздно и имеют неправильную форму. Нарушается формирование зубной эмали, вследствие чего зубы оказываются чересчур мяг­кими. Кожа сухая и шершавая, а на ногтях рук и ног появляются горизонтальные полоски. Сопут­ствующий кандидоз кожи, слизистых оболочек обычно предшествует развитию гипопаратиреоза у детей, инфекция чаще всего поражает ногти, слизистую оболочки полости рта и углы губ, реже — кожу.

Прямое следствие длительного гипопаратире­оза у детей — катаракта. Иногда наблюдаются и другие поражение глаз (например, кератоконъюнктивит), которые имеют аутоиммунную природу. Гипопара­тиреоз у детей может сопровождаться также надпочечни­ковой недостаточностью, хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, болезнью Аддисона—Бирмера, гнездной или тотальной алопецией, гепатитом и первичной недостаточностью половых желез.

Без своевременного лечения нарушения физи­ческого и умственного развития становятся необратимыми.

Лабораторные исследования

Регистрируются низкий уровень кальция (5-7 мг%) и высокое содержание фосфора (7-12 мг%) в сыво­ротке крови. Концентрация ионизированного каль­ция в крови (составляющая примерно 45 % общей его концентрации и точнее отражающая состояние кальциевого обмена) также снижена. Активность щелочной фосфатазы крови нормаль­ная или снижена. Обычно отмечается низкий уро­вень 1,25(0Н)203, но у некоторых детей с тяжелой гипокальциемией он может и возрастать. Содер­жание магния остается нормальным, но при гипокальциемии его всегда следует определять. При иммунометрическом определении ПТГ обнаружи­вается низкий его уровень. Введение синтетическо­го фрагмента (1-34) человеческого ПТГ (терипаратида ацетата) приводит к повышению содержания цАМФ и фосфата в моче. Это позволяет отличить гипопаратиреоз от псевдогипопаратиреоза. Появ­ление высокочувствительных методов определе­ния ПТГ сделало данную диагностическую пробу необязательной. Рентгенография костей иногда об­наруживает повышенную плотность метафизов, ха­рактерную для отравления тяжелыми металлами, или твердой пластики костей. При рентгенографии или КТ черепа находят кальцификацию базальных ганглиев. На ЭЭГ — распространенная медленная активность. В отсутствие необратимого повреждения мозга или сопутствующей эпилепсии волновая активность приходит в норму через несколько недель после нормализации уровня кальция. При одновремен­ной надпочечниковой недостаточности содержание кальция в сыворотке крови может и не снижаться, но на фоне лечения этой недостаточности прояв­ляется гипокальциемия.

Лечение гипопаратиреоза у детей

Экстренные меры при тетании у новорожденных включают внутривенное введение 5-10 мл 10% глюконата кальция со скоростью 0,5-1,0 мл/мин под контролем ЧСС. Дополнительно назначают кальцитриол. Начальная доза составляет 0,25 мкг/сут, поддерживающая — 0,01-0,1 мкг/кг/сут (максималь­но 1-2 мкг/сут). Кальцитриол быстро исчезает из крови, и его следует вводить дробно, в двух равных дозах. Преимущество кальцитриола при гипопаратиреозе у детей заключается в быстром проявлении эффекта (на 1-4-е сутки) и быстром исчезновении гиперкальциемии при от­мене препарата в случае его передозировки (уро­вень кальция начинает снижаться на 3-4-е сутки). В настоящее время существуют растворы кальци­триола (1 мг/мл) для введения внутрь (фирмы Ro­che Pharmaceuticals).

По достижении нормокальциемии можно про­должать лечение гипопаратиреоза у детей эргокальциферолом, поскольку он гораздо дешевле кальцитриола. Обычная доза для грудных детей и детей младшего возрас­та — 0,1-0,5 мг/сут. 1 мг эргокальциферола (ви­тамина D2) обладает биологической активностью 40 000 ME. В более позднем возрасте требуется вводить 1,25-2,5 мг раз в сутки. Эргокальциферол действует медленно, и гиперкальциемия после его отмены в случае передозировки сохраняется гораздо дольше. Его главное преимущество — низкая стоимость.

Необходимо вводить больному с гипопаратиреозом достаточное ко­личество кальция. Можно назначать кальциевые добавки в виде глюконата или глубионата (Neo-Calglucon) в количестве, эквивалентном 800 мг элементарного кальция, в сутки, но это редко бы­вает нужно. В диете следует ограничить продукты с большим содержанием фосфора (молоко, яйца, сыр).

На ранних этапах лечения гипопаратиреоза у детей следует часто опре­делять уровень кальция в сыворотке крови, чтобы оценить необходимость применении кальцитриола или эргокальциферола. При развитии гиперкальци­емии лечение прекращают, возобновляя его после нормализации уровня кальция. Если гипокальциемия сохраняется долго, рассчи­тывать на устранение повреждений мозга и зубов не приходится. Пигментация, снижение АД или потеря массы тела указывают на первичную над­почечниковую недостаточность, которая требует специального лечения. У больных с аутосомно-доминантной гипокальциемической гиперкальциурией при лечении препаратами витамина D может развиться нефрокальциноз с нарушением функции почек.