Причиной гиперпаратиреоза у детей может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено компенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).
Этиология
В детском возрасте гиперпаратиреоз встречается редко и его причиной обычно служит доброкачественная аденома одной из паращитовидных желез. Заболевание проявляется, как правило, у детей старше 10 лет. Известны семьи, члены которых страдают гиперпаратиреозом, наследуемым аутосомно-доминантным путем. Большинство больных — взрослые, но примерно в Уз таких семей болезнь проявляется и у детей. Иногда гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при тщательном обследовании; в других случаях он есть компонентом синдрома МЭН или синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.
Описано примерно 50 случаев тяжелого неонатального гиперпаратиреоза у детей, симптомы которого (анорексия, раздражительность, сонливость, запор и задержка развития) возникали у ребенка вскоре после рождения.
В нескольких случаях, когда мать страдала гипопаратиреозом (идиопатическим или хирургическим) или псевдогипопаратиреозом, у новорожденного отмечался транзиторный гиперпаратиреоз. Заболевание у матери оставалось либо нераспознанным, либо она во время беременности получала недостаточное лечение. Плод во внутриутробном периоде подвергался воздействию гипокальциемии, что и приводило к гиперплазии его паращитовидных желез. У новорожденных в таких случаях поражались в основном кости; выздоровление наблюдалось к 4-7-месячному возрасту.
Симптомы гиперпаратиреоза у детей
Какова бы ни была причина гиперкальциемии, она в любом возрасте проявляется мышечной слабостью, рвотой, запором, полидипсией, полиурией, потерей массы тела и лихорадкой. При гиперкальциемии достаточной длительности кальций может откладываться в почках (нефро- кальциноз), нарушая их функцию. Иногда в почках образуются камни, вызывающие почечную колику. Костные нарушения при гиперпаратиреозе у детей сопровождаются болью в спине, нарушением походки, вальгусной деформацией коленных суставов, переломами и опухолями. Компрессионные переломы позвонков приводят к уменьшению роста больного, лишая его способности вставать. Исследование сыворотки крови в автоматическом анализаторе, который определяет и концентрацию кальция, позволяет выявлять и бессимптомные случаи заболевания.
Жалобы на сильную боль в животе связаны с развитием острого панкреатита. При уровне кальция крови выше 15 мг% может возникнуть гиперкальциемический криз, приводящий к олигурии, азотемии, ступору и коме. Дети часто отстают в развитии, у них портится аппетит, развивается Мышечная гипотония. Длительная гиперкальциемия приводит к умственной отсталости, появлению судорог и катарактам (слепоте).
Лабораторные исследования
Концентрация кальция крови повышена. У детей с гиперплазией этих желез гиперкальциемия выражена в большей степени: концентрация кальция нередко превышает 15-20 мг% и может достигать 30 мг%. Содержание ионизированного кальция нередко повышено даже когда общий его уровень находится на верхней границе нормы. Содержание фосфора в крови снижено примерно до 3 мг% и менее; на низком уровне находится и концентрация магния. Удельный вес мочи может быть низким, а концентрация в сыворотке небелкового азота и мочевой кислоты может быть повышенной. У больных с аденомами паращитовидных желез и поражением костей уровень щелочной фосфатазы крови повышен, но у детей с гиперплазией этих желез, несмотря на обширные поражения костей, содержание фосфатазы может оставаться нормальным.
Концентрация ПТГ в крови, определяемая с помощью антител к С-концевому фрагменту гормона, повышена, особенно по отношению к уровню кальция. Результаты, получаемые в разных лабораториях, могут не совпадать и зависят от используемых антител. Уровень кальцитонина не меняется. Острая гиперкальциемия стимулирует секрецию кальцитонина, но при хронической форме этого не наблюдается.
Наиболее постоянный и характерный рентгенологический признак гиперпаратиреоза у детей — резорбция субпериостального слоя костей, которая особенно заметна по краям фаланг пальцев на руках. Кости черепа вследствие очагового разрежения приобретают ячеистый или гранулярный вид; плотная пластинка может отсутствовать. В далеко зашедших случаях разрежение становится более распространенным, в костях появляются кисты и опухоли, наблюдаются переломы и деформации. Примерно у 10 % больных имеются рентгенологические признаки рахита. Иногда выявляются камни в почках или нефрокальциноз.
Дифференциальная диагностика
От гиперпаратиреоза у детей следует отличать гиперкальциемию, вызванную другими причинами, но сопровождающуюся сходной клинической картиной. Для первичного гиперпаратиреоза характерен низкий уровень фосфора крови, гиперкальциемия; диагностическое значение имеет также повышенный уровень ПТГ. При гиперкальциемии любого другого генеза, за исключением гиперпаратиреоза и семейной гипокальциурической гиперкальциемии, содержание ПТГ снижено. У больных с гиперкальциемией, связанной с другими причинами, фармакологические дозы кортикостероидов нормализуют уровень кальция крови, но при гиперпаратиреозе кортикостероиды, как правило, неэффективны.
Лечение гиперпаратиреоза у детей
Во всех случаях гиперпаратиреоза у детей показана эксплоративная операция. Необходимо тщательное исследование всех паращитовидных желез. При обнаружении аденомы ее удаляют. Рак у детей выявлен в очень небольшом количестве случаев. Большинству новорожденных с тяжелой гиперкальциемией требуется тотальная паратиреоидэктомия; при менее тяжелой гиперкальциемии возможна спонтанная ремиссия. Кусочек удаленной паращитовидной железы можно подсадить под кожу предплечья. У 4 грудных детей, оперированных таким образом, нормокальциемия сохранялась без всякого дополнительного лечения, но отдаленные результаты пока не описаны. После операции необходимо тщательно следить за больными, поскольку у них может развиться гипокальциемия и тетания, требующая внутривенного введения глюконата кальция несколько дней. Затем уровень кальция крови постепенно нормализуется. На протяжении нескольких месяцев после операции следует соблюдать диету, где много кальция, фосфора.
На смену артериографии и селективному отбору проб венозной крови с радиоиммунным определением ПТГ, которые применялись с целью предоперационной локализации процесса и выяснения его природы при гиперпаратиреозе у детей (опухоль или гиперплазия), пришли лучевые методы. У взрослых больных КТ, УЗИ в режиме реального времени и цифровая сцинтиграфия с изонитрилом/Тс-пертехнетатом, проводимые порознь или в сочетании, позволяют диагностировать заболевание в 50-90 % случаев. Хирург, обладающий опытом операций на паращитовидных железах, редко нуждается в результатах такого рода исследований, но при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза они полезны.
Прогноз
При ранней диагностике и хирургическом лечении прогноз при гиперпаратиреозе у детей хороший, но при обширных поражениях костей их деформации могут остаться на всю жизнь. Родственники больного должны подвергаться соответствующему обследованию.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.