Рак щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы у детей бывает редко: ежегодная его частота среди детей моложе 15 лет составляет при­мерно 0,5 случаев на 1 млн населения, тогда как среди общего населения всего мира она колеблется 5-10 случаев на 1 млн. В отличие от других опухолей рак щитовидной желе­зы у детей протекает скрытно, даже после появле­ния метастазов в легких.

Патогенез

Важную роль в развитии рака щи­товидной железы у детей играют генетические факторы и облучение. Папиллярный рак в 60-80% случаев регистрируется у лиц, перенесших в детстве внеш­нее облучение (например, в Белоруссии после аварии в Чернобыле), причем в 3-33% случаев этого рака находят перестройки протоон­когена RET. Инактивирующие точечные мутации гена-супрессора опухолей р53 характерны для анапластического, но не дифференцированной опухоли щитовидной железы. Около 5-10% всех случаев папиллярного рака семейные, наследуемые обыч­но аутосомно-доминантным путем. Щитовидная железа детей чувствительна к внешнему облучению. Пороговой дозы облучения, по-ви­димому, не существует. Риск рака щитовидной железы у детей тем больше, чем выше доза и время облучения и чем меньше возраст больно­го. К факторам, повышающим этот риск, относится и женский пол. Данные об отдаленном риске рака немногочисленны. Однако в течение первого года после облучения и химиотерапии по поводу болез­ни Ходжкина, лейкоза и других злокачественных заболеваний головы у 15-50% детей возрас­тает уровень ТТГ крови, а в течение следующих 5-7 лет у 5-20 % детей развивается явный гипотиреоз. По данным наиболее крупных наблюдений, частота доброкачественных узлов щи­товидки у детей, перенесших лучевую те­рапию, составляет 10-30%. Частота рака начинает возрастать в первые 3-5 лет после облучения и до­стигает максимума через 15-25 лет.

Гистологически рак щитовид­ной железы у детей бывает папиллярным (80 %), фоллику­лярным (17%), медуллярным (2%) и смешанным дифференцированным. Последний обычно растет медленно и долгие годы остается скрытым. Типы опухоли и их естественная динамика у облучен­ных и необлученных детей не различаются, раз­ве что у облученных детей чаще обнаруживается мультицентричный рост.

Клинические проявления

У девочек рак щито­видной железы бывает вдвое чаще маль­чиков. Средний возраст диагностирования — 9 лет, но он может возникать и на первом году жизни. Первым признаком обычно является безболезнен­ный узелок в щитовидной железе или на шее. Часто к моменту диагноза уже поражены шейные лимфа­тические узлы. Любое непонятное их увеличение требует исследования щитовидной железы. Диаг­ноз устанавливают на основании результатов биопсии лимфатических узлов. Самым частым местом отдаленного метастазирования яв­ляются легкие, причем такие метастазы могут и не проявляться клинически. На рентгенограммах они имеют вид диссеминированной или узелковой ин­фильтрации, главным образом, нижних долей лег­ких. Эту картину можно принять за туберкулез, гистоплазмоз или саркоидоз. Другие места метаста­зирования включают средостение, длинные кости, череп и подмышечные лимфатические узлы. Почти все больные остаются в эутиреоидном состоянии, но иногда раковая ткань обладает гормональной активностью, развиваются симптомы гипертиреоза.

Диагностика

Лучшим диагностическим мето­дом при наличии одиночного узла в щитовидке является тонкоигольная аспирационная биопсия. УЗИ позволяет выяснить консистенцию узла (солидный или кистозный), а также наличие других непальпируемых узлов. Сцинтиграфия щитовидной железы дает сведения о ее способности поглощать йод и о характере узла — «холодный», «теплый» или «го­рячий». «Холодные» узлы в большинстве своем до­брокачественны, но ни УЗИ, ни сцинтиграфия не позволяет дифференцировать доброкачественные. злокачественные узлы. Тонкоигольная аспираци­онная биопсия может дать основания для диагноза опухоли, но гистологические признаки таких опухолей не­редко совпадают или количество полученного ма­териала оказывается недостаточным. Результаты тонкоигольной аспирационной биопсии щитовид­ки у детей в 5-10% случаев оказываются ложноположительными, общая диагностическая точность этого метода составляет 90-95%. Пока­затели функции щитовидки нормальные, хотя рак может быть на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита.

Лечение рака щитовидной железы у детей

Поскольку дифференцированный рак не сопровождается острыми симптомами и не приводит к быстрой смерти, опти­мальные методы его лечения все еще окончатель­но не определены. При небольших (< 1 см) очагах папиллярного рака (наименее агрессивная форма) все чаще проводят субтотальную тиреоидэктомию с последующим назначением высоких доз тиреоид ных гормонов. Папиллярный рак часто мультицентричен. При более крупных первич­ных очагах папиллярного рака, фолликулярном раке и поражении регионарных лимфоузлов методом выбора является почти тотальная тиреоидэктомия с резекцией таких узлов. Ради­кальное иссечение тканей шеи нецелесообразно. После тиреоидэктомии обычно вводят полностью разрушающие щитовидную железу дозы.

В дальнейшем все больные должны получать натриевую соль Т4 в дозах, снижающих уровень ТТГ до нижней границы нормы. Надежным показа­телем рецидива опухоли служит повышение содер­жания тиреоглобулина крови, уровень которого необходимо периодически проверять. По­сле тотальной тиреоидэктомии или полного раз­рушения щитовидной железы, если больной получает высокую дозу Т4, концентрация тиреогло­булина в сыворотке крови не должна превышать 5 нг/мл. В противном случае нужно исследовать поглощение радиоактивного йода щитовидкой, провести ее сцинтиграфию для установле­ния источника тиреоглобулина и выработки плана дальнейшего лечения.

Прогноз

При любой форме терапии срок жиз­ни больных и частота рецидивов не зависят от во­влечения в процесс шейных лимфатических узлов. Даже при наличии местных или легочных метаста­зов, больные живут долгие годы. Если опу­холь не вышла за пределы щитовидной железы, ее диаметр не превышает 2 см и она находится на I стадии развития, то более 95 % больных выжи­вают в течение 25 лет после начала лечения. Чем больше размер опухоли, чем более она распростра­нена и имеет атипичное строение, тем больше ку­мулятивная смертность.

Одиночные узлы щитовидки в детском возрасте бывают редко. Чаще это доброкачественные фолликулярные аде­номы. Раньше почти в 50 % одиночных узлов нахо­дили раковые клетки, но, согласно более поздним данным, злокачественными является не более 15% одиночных узлов. Снижение частоты рака связано, вероятно, с более редким использованием лучевой терапии у детей. Облучение увеличивает частоту не только доброкачественных аденом, но и рака щитовидной железы у детей.