Феохромоцитома — клинические рекомендации

Феохромоцитома — редкая опухоль хромафинной ткани, которая выделяет катехоламины и ответственна менее чем за 0,1% случаев артериальной гипертензии. Ранее существовало «правило десяти»: около 10% феохромоцитом — злокачественные, около 10% — вненадпочечниковые (т.е. локализованы в другом месте симпатической цепи) и около 10% — наследствен­ные, семейные. По современным данным, доля генетически детерминированных феохромоцитом значительно выше — до 20-30%.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Некоторые пациенты поступают с осложнениями артериальной гипертонии, например инсультом, инфарктом миокарда, левожелудочковой недоста­точностью, гипертензионной ретинопатией или артериальной гипертонией ускоренного течения. Эпизодическая парадоксальная гипотензия объясня­ется снижением чувствительности адренорецепторов к избытку катехоламинов, а также выходом жидкости из сосудистого русла в «третье пространство», что сопровождается централизацией кровообращения и гиповолемией. Клинические признаки могут быть проявлением связанных с феохромоцитомой семей­ных синдромов, в том числе нейрофиброматоза, синдрома Гиппеля-Линдау и МЭН-2.

Основные проявления феохромоцитомы

Гипертония (обычно пароксизмальная; часто падение давления при изменении положения тела — ортостатическая гипотония).

Пароксизмы (приступы, судороги):

• бледность (иногда, наоборот, прилив крови клипу, покраснение);
• сердцебиения;
• потливость;
• головная боль;
• тревожность (страх смерти, боли)

Клинические рекомендации по диагностике феохромоцитомы

Чрезмерную секрецию катехоламинов подтверждают измерением содержания метаболитов катехоламинов в крови и моче, в первую очередь конъюгированно­го метанефрина и норметанефрина. Определение уровня самих катехоламинов в крови или моче в этом плане значительно менее информативно, как определение уровня экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК).

Повышенная экскреция катехоламинов с мочой встречается у пациентов после стресса (например, после инфаркта миокарда или оперативного вмеша­тельства), а также может быть вызвана некоторыми препаратами (особенно Р-блокаторами и анти­депрессантами). Провоцирующие и блокирующие тесты для диагностики феохромоцитомы перестали использоваться как менее информативные по отно­шению к определению уровня метанефринов.

В последних исследованиях было показано, что в диагностике феохромоцитомы может помочь генетический скрининг, так как у пациентов с фео­хромоцитомой (даже без отягощённого семейного анамнеза или клинических признаков семейного синдрома) обнаружено преобладание линий опре­делённых генных мутаций (гены RET, NF-1, VHL, PGL и сукцинилдегидрогеназы).

Локализация

Феохромоцитомы обычно выявляют при прове­дении КТ или МРТ брюшной полости. Трудность может возникнуть с локализацией вненадпочечниковых опухолей. В этом случае приме­няют сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином (MIBG).

Клинические рекомендации по лечению феохромоцитомы

Лекарственная терапия феохромоцитомы в основном заключается в подготовке больного к операции, предпочтительно в течение как минимум 6 нед, чтобы купировать гиповолемию и восстановить нормальный объём плазмы. Наиболее часто для предоперационной подготовки используется а-блокатор феноксибензамин (10—20 мг внутрь каждые 6—8 ч). Высоко­эффективен в этом плане селективный а-адреноблокатор длительного действия доксазозин (1—16 мг внутрь на 1—2 приёма в день). Ни в коем случае нельзя назначать бета-антагонист перед а-антагонистом, поскольку это может вызвать парадоксальное повышение артериального давления из-за отсутствия сопротивления a-опосредованной вазоконстрикции.

Во время оперативного вмешательства при феохромоцитоме для купи­рования гипертензионных кризов, которые могут развиться вследствие наркоза или удаления опухоли, используют нитропруссид натрия и фентоламин, а-антагонист короткого действия. После операции в случае развития гипотензии может потребоваться восполнение общего объёма циркулирующей крови. Эти осложнения встречаются редко, если пациента адекватно подготовили к операции феноксибензамином или доксазозином.