Синдром Свита, первоначально называвшийся острым фебрильным нейтрофильным дерматозом, характеризуется болезненными эритематозными бляшками фактически на любом участке поверхности тела.
Симптомы
Поверхность повреждений часто болезненна, может быть настолько отечной, что повреждение везикулярным. Подкожные и кожные узлы являются необычными проявлениями синдрома Свита. У пациентов обычно отмечается лихорадка, лейкоцитоз и часто возникают артралгии или артрит. Процесс чаше всего наблюдается у женщин. Болезнь может быть классифицирована с учетом ее ассоциации с неоплазиями, воспалительными нарушениями, инфекциями, препаратами или группой различных заболеваний. Приблизительно у 15-20% пациентов наряду с синдромом Свита наблюдается миелоидная неоплазия или предлейкоз. Солидные опухоли очень редко встречаются у таких пациентов. Диагноз подтверждается путем исключения других заболеваний, особенно целлюлита. У пациентов наблюдается патергия — характерные кожные повреждения, возникающие вследствие незначительных травм.
Диагностика
С помощью иммунофлюосресцентного анализа часто выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНСА), но они не реагируют с миелопероксидазой или протеинкиназой-3 (в отличие от АНСА при микроскопической ангиопатии, гранулематозе Вегенера и родственных васкулитах). Не выявлено никаких лабораторных данных, патогномоничных для синдрома Свита. Однако у пациентов с синдромом Свита, связанным с миелодисплазией или лейкемией часто наблюдается анемия или тромбоцитопекия. Хотя патология в основном ограничена кожей, у небольшого процента пациентов наблюдается внекожная нейтрофильная инфильтрация, потенциально затрагивающая различные органы (наиболее часто легкие). Описаны также остеолитические костные изменения. Заболевание, известное как множественный стерильный рецидивирующий остеомиелит, может представлять ортопедический вариант синдрома Свита.
Лечение
Терапия направлена на любое выявленное основное заболевание, включая отмену лекарств, способных индуцировать такие нарушения. К лекарственным средствам, ассоциированным с синдромом Свита, относят гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), бортезомиб, иматиниб, миноциклин, гидралазин и оральные контрацептивы. При острой форме заболевания короткий курс преднизона (2 нед) внутрь часто бывает достаточным. Для лечения рецидивирующей болезни без сопутствующих заболеваний часто применяют глюкокортикоид-сберегающие агенты, такие как цалсон, талидомид, иммунодепрессанты, ингибиторы ФНО-а.
Прогноз
У пациентов с острой идиопатической болезнью прогноз, как правило, хороший; у многих отмечают единственный эпизод. Однако у пациентов с лейкемией или миелодисплазией синдром Свита развивается параллельно этим ассоциированным болезням. При отсутствии ремиссии заболевания или выздоровления часто возникают рецидивы.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.