Синдром Когана представляет собой сочетание несифилитического интерстициального кератита и воспаления внутреннего уха, опосредованного иммунной реакцией, вызывающего аудио-вестибулярную дисфункцию.
Симптомы
Заболевание поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой чаще в возрасте 30-40 лет. Проявления синдрома Когана включают внезапную потерю слуха, меньероподобные головокружение и шум в ушах, воспаление глаз (изолированно или в комбинации). Другие симптомы появляются сразу или через несколько месяцев. Потеря слуха бывает двусторонней, часто прогрессирующей и глубокой, аудиограмма имеет нисходящий характер. Вестибулярные пробы выявляют двустороннюю кохлеарную дисфункцию, что позволяет дифференцировать заболевание от синдрома Меньера. В отличие от последнего потеря слуха при синдроме Когана обычно стойкая. В начале заболевания возможны склерит, увеит или другие воспалительные изменения глаз, однако в дальнейшем всегда развивается интерстициальный кератит. Системные проявления включают головную боль, лихорадку, артралгии и васкулит с аортитом (или без). Больные с синдромом Когана нуждаются в обследовании и наблюдении ревматологом, отоларингологом и офтальмологом.
Лечение
Контролируемых исследований по лечению синдрома Когана проведено не было. Обычно при поражении передних отделов глаза местно назначают глюкокортикоиды. Системное их использование показано при аудио вестибулярных проявлениях, стойком поражении глаз, также при осложнении течения заболевания васкулитом или выраженными системными нарушениями. Лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза синдром Когана в адекватных дозах (не меньше 1 мг/кг в сутки). Лечение должно быть достаточно длительным для контроля заболевания или рецидива. Улучшение обычно наступает в течение 2-3 недель, потом дозу глюкокортикоидов постепенно снижают и назначают иммуносупрессивные средства при необходимости поддерживающей терапии. Прогноз при синдроме Когана в отношении слуха неблагоприятный. При двусторонней глухоте с успехом применяют кохлеарные эндопротезы.