Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия — форма язвенной болезни кожи. Существуют, по крайней мере, четыре клинических варианта: классический, атипичный, перистомальный и слизистый.

Симптомы

Классические элементы — быстропрогрессирую­щие болезненные язвы, чаще всего на ноге, с фиолетовыми нечеткими (высту­пающими) границами. Атипичная форма наблюдается в виде большого поверхностного повреждения, часто на тыльной поверхности кистей, разгибательной поверхности предплечья или на липе. Граница атипичной формы может быть буллезной, и такие изменения можно ошибочно расценить как про­явление синдрома Свита. Перистомальная пиодермия наблюдается в виде глубокой язвы около стомы, обычно сформированной при хирургическом вмешательстве на желудочно-кишечном или мочеполовом тракте. Наконец слизистая гангренозная пиодермия ассоцииро­вана с изъязвлениями, которые могут напоминать простые афты или вегетативные изменения. Слизистую разновидность необходимо дифференцировать с болезнью Бехчета.

У пациентов выявляется также патергия. Это заболевание может воз­никать после различных хирургических вмешательств, например торакотомии или фасциотомии. Системные ассоциации варьируют в зависимости от типа болезни. Классическая и перистомальная формы наиболее часто ассоциированы с воспа­лительной болезнью кишечника и/или артритом. Тщательное исследование для исключения воспалительной болезни кишечника оправдано при перистомальной формы, даже когда стома была сформирована по другим причинам (например, после хирургического удаления злокачественной опухоли). Напротив, атипичная гангренозная пиодермия чаще выявляется в сочетании с миелоцитарной лейкемией или прелейкемическими состояниями.

Диагностика

Диагноз устанавливается методом исключения. Для исключения других заболеваний следует выполнить биопсию, хотя заболевание не имеет отличительных мор­фологических признаков. Для исключения похожих заболеваний, в особенности инфекционных, почти всегда выполняется биопсия, несмотря на вероятность увеличения язвы за счет патергии. При биопсии кожи необходимо провести бак­териологическое исследование. Инфекционная мимикрия встречается редко, но включает глубокие грибковые инфекции, например бластомикоз, споротрихоз, гистоплазмоз или кокпидиоидомикоз; нокардиоз, туберкулез, заражение ати­пичными микобактериями; инфекции вируса простого герпеса. Последующая диагностика основана нз проведении адекватного исследования для исключения воспалительных заболеваний кишечника, ревматоидного артрита, систем­ного васкулита, ларапротеинемии и других гематологических нарушений. Так же как при синдроме Свита, при гангренозной пиодермии иногда может наблюдаться внекожная нейтрофильная инфильтрация органов.

Лечение

В случаях гангренозной пиодермии, ассоциированных с основной болезнью (например, воспали­тельной болезнью кишечника или ревматоидным артритом), лечение первичного заболевания часто приводит к улучшению. Преднизон (1 мг/кг в сутки) — терапия первой линии для идиопатической формы. Инфликсимаб (3-5 мг/кг каждые 6 недель после двух начальных доз с интервалом в 2 недели) также является эффективным видом лечения, даже в отсутствие воспалительной болезни кишечника. К другим вариантам лечения относят дапсон (100-200 мг/сут при нормальном уровне глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), талидомид (100 мг/сут), циклоспорин (5 мг/кг в сутки), азатиоприн (2 мг/кг в сутки, при нормальном уровне тиопурина метилтрансферазы) и микофелоната мофетил (0,5 г дважды в сутки).