Мегаэзофагус

Идиопатический мегаэзофагус — самая частая при­чина регургитации. Если не учитывать нару­шения функции вегетативной нервной системы, то мегаэзофагус — редкое явление.

Заболевание характеризуется снижением активно­сти моторики пищевода и его расширением, регургитацией и прогрессирующим ухудшением общего состояния. Описано несколько форм заболевания, включая врожденную, приобретенную вторичную и приобретенную идиопатическую форму мегаэзофа­гуса.

Врожденный идиопатический мегаэзофагус — это генерализованное снижение активности моторики пищевода и его дилатация, вызывающие регургита­цию и как следствие отставание детей в нормаль­ном развитии вскоре после рождения. Патогенез врожденной формы за­болевания не полностью изучен, хотя некоторые ис­следования указывают на патологию афферентной вагусной иннервации пищевода. Есть сообщения о случаях врожденного идиопатического мегаэзофагуса, а у одной группы больных это яв­ление описано как вторичное вследствие нарушения функции пилорической части желудка.

В большинстве случаев мегаэзофагуса, возникше­го у взрослых больных, выявить причину не удает­ся, поэтому заболевание рассматривают как приоб­ретенная форма идиопатического мегаэзофагуса. За­болевание обычно возникает спонтанно у взрослых, половой предрасположенности не отмечено. Данное наруше­ние ошибочно сравнивали с ахалазией пищевода. Ахалазия — нарушение способности рассла­бления гладких мышц нижнего сфинктера пищевода и неэффективная перистальтика пищевода. Зарегистрировано несколько важных разли­чий между идиопатическим мегаэзофагусом и ахалазией. Хотя этиология не выявлена, в некоторых исследованиях было высказано предпо­ложение о нарушениях афферентной нейрогенной реакции на растяжение пищевода наподобие того, что наблюдается при врожденном мегаэзофагусе.

Приобретенный вторичный мегаэзофагус может также развиться наряду со многими другими забо­леваниями. Злокачественная миастения составляет 25-30% случаев из числа причин, вызывающих вто­ричный мегаэзофагус. В некоторых случаях злокаче­ственной миастении регургитация и потеря веса могут быть единственными выявленными признаками, тогда как регургитация является одним из многочисленных клинических признаков во многих случаях, в том чис­ле при слабости периферических мышц. Приобретен­ный вторичный мегаэзофагус может также возникать на фоне гипоадренокортицизма, отравления свинцом, волчаночного миозита и тяжелых форм эзофагита. Предполагалось, что гипотиреоз — вторичная причи­на идиопатического мегаэзофагуса, но ретроспектив­ные исследования факторов риска не подтвердили это заболевание в качестве важной причины.

Симптомы

Регургитация — самый час­тый клинический признак, возникающий вследствие мегаэзофагуса. Частота регургитации может варьиро­ваться от одного приступа один раз в несколько дней до нескольких приступов в день. Как при многих других заболеваниях пищевода, у больных могут развиваться нарушения, связанные с недостаточностью питательных веществ, и аспирационная пневмония. При физикальном осмотре часто выявляют гиперсали­вацию, кахексию от легкой до средней степени тяжести, кашель и хрипы в легких или стридорозное дыхание.

Лабораторные обследования

Общий клиниче­ский и биохимический анализы крови и анализ мочи должны быть выполнены во всех случаях с целью вы­явления возможных причин развития вторичного ме­гаэзофагуса (например, гипоадренокортицизма).

Визуализирующие методы

С помощью об­зорного рентгенографического исследования можно диагностировать большинство случаев мегаэзофагуса. Контрастное рентгенографическое иссле­дование может потребоваться в некоторых случаях для подтверждения диагноза, оценки перистальти­ки и исключения присутствия инородных тел или обструкции как возможных причин мегаэзофагуса. Окончательный диагноз можно поставить на основа­нии эндоскопического исследования. С его помощью также можно диагностировать эзофагит, который часто встречается при идиопатическом мегаэзофагусе. Анализ факторов риска позволил предположить, что эзофагит значительно увеличивает риск развития мегаэзофагуса. Но пока еще не установ­лено, является ли эзофагит причиной или следствием мегаэзофагуса.

Дополнительные тесты

Если есть подозрение на наличие вторичного мегаэзофагуса, следует рассмотреть возможность проведения допол­нительных диагностических тестов, например серо­логического исследования для выявления антител к никотиновым холинорецепторам и теста стимуляции адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Если есть клинические показания, рекомендуется выполнить серологическое исследование для выявления антину- клеарных антител, определение активности сыворо­точной креатининфосфокиназы, электромиографию и определение скорости проводимости в нервной ткани, биопсию мышечной и нервной тканей. Необходимость проведения таких дополнительных обследований бу­дет зависеть от индивидуального клинического слу­чая. Четкая связь с гипотиреозом не была доказана, и, таким образом, исследование функции щитовидной железы должно проводиться только при наличии по­дозрений на данное заболевание.

Лечение мегаэзофагуса

Случаи вторичного приобретенного мегаэзофагуса следует дифференцировать от других па­тологических изменений пищевода, после чего прово­дить соответствующее лечение. Больным со злокачественной миастенией назначают пиридостиг­мин, кортикостероиды или имуран. Микофенолата мофетил также применяли при лечении злокачествен­ной миастении, но в настоящее время он недостаточно изучен, для того чтобы можно было дать определенные рекомендации. Больным с гипотиреозом назначают левотироксин, а при полимиозите — преднизолон. Если вторичное заболевание можно исключить, тогда лече­ние врожденного или приобретенного идиопатического мегаэзофагуса должно заключаться в назначении диеты и терапии аспирационной пневмонии.

Кормление больных должно быть вы­сококалорийным, частым и дробным. Консистенция еды должна быть подобрана опти­мально с учетом особенностей больного: некоторым лучше подходит жидкая пища, в то время как другим требуется еда с более твердой консистен­цией. Больных, у которых невозможно поддержать адекватный пищевой баланс при пероральном введе­нии пищи, следует кормить через временный зонд или гастростомическую трубку для энтерального кормле­ния.

При легочных инфекциях необходимо провести культивирование проб для идентификации возбуди­теля и определения чувствительности к антибиоти­кам, чтобы подобрать соответствующий антибиотик. Материал для исследования можно получить путем проб из транс- или эндотрахеальных смывов или при помощи бронхоальвеолярного смыва во время эндо­скопического исследования.

Было предложено использовать прокинетики для гладкой мускулатуры (например, метоклопрамид или цизаприд) с целью стимуляции перистальтики пище­вода у больных. Однако метоклопрамид и цизаприд стимулируют сокращения желудочно­пищеводного сфинктера, но маловероятно, что будут оказывать влияние на поперечнополосатые мышцы пищевода. 5-НТ₄-рецепторы присутствуют в пищеводе многих людей, но их нет в по­перечнополосатых мышцах пищевода. Пока­зано, что бетанехол (в дозе 5-15 мг п/о каждые 8 ч) стимулирует сокращения пищевода у некоторых пациентов, поэтому он является более подходящим прокинетиком для лечения этого заболевания. Из-за частого возникновения эзофагита при идиопатическом мегаэзофагусе им следует также назначать суспен­зию сукральфата.

Операция

Раньше рекомендовали проведение хирургической кардиомиотомии (миотомия каудального сфинктера пищевода), поскольку считали, что мегаэзофагус сходен с ахалазией. Результаты большинства исследований подтвержда­ют нормальный тонус каудального сфинктера пище­вода и его соответствующую релаксацию при глота­нии, поэтому кардиомиотомия не рекомендована для лечения этого заболевания. Действительно, у боль­ных после миотомии результаты были хуже, чем у тех, которые вообще не получали лечения.

Прогноз

У больных с врожденным идиопатическим мегаэзофагусом прогноз благоприятный. При удовлетворении потребностей в калориях и обеспечении контроля за случаями аспирационной пневмонии улучшения мо­торики пищевода у многих больных можно ожидать через несколько месяцев. Родственники долж­ны понимать, что нужно проводить физиотерапию и обеспечивать соответствующее адекватное кормление больного в течение нескольких месяцев.

Заболеваемость и летальность на фоне приоб­ретенного идиопатического мегаэзофагуса остаются слишком высокими. Прогноз в таких случаях небла­гоприятный, поскольку многие больные в конечном итоге погибают от последствий хронического дефи­цита питательных веществ (синдрома малнутриции) и рецидивов аспирационной пневмонии.

У больных с приобретенным вторичным мегаэзофагусом прогноз более благоприятный, если основное заболевание можно быстро диагностировать и успеш­но вылечить. Недавно было высказано мнение, что состояние пациентов со злокачественной миастенией в 90% случаев может спонтанно нормализоваться в течение 6 месяцев от начала болезни. Случаи заболе­вания, при которых лечение было неэффективным, отмечались при хроническом растяжении пищевода, дегенерации нервов мышечного слоя ЖКТ и атрофии мышц пищевода.