Основной симптом идиопатического мегаколона — хронический запор на протяжении многих лет. У некоторых больных запоры иногда сменяются периодами нормального функционального состояния кишечника. На высоте запоров появляются боль в основном в нижних отделах живота, метеоризм, усиленная кишечная перистальтика. Течение идиопатического мегаколона медленное, постоянно прогрессирующее со снижением работоспособности, потерей массы тела. В 1/4 случаев заболевание осложняется заворотом долихосигмы и развитием острой кишечной непроходимости.