Аномалии прямой кишки

Частота аномалий прямой кишки со­ставляет 1:5000. Мальчики болеют чаще (от 55 до 65 %), чем девочки.

Эмбриогенез

В раннем эмбриональном периоде прямая кишка представляет собой полость, в которою открываются задняя кишка, аллентоис и вольфов проток. Задняя кишка в краниальном направлении сообщается со средней кишкой, а в каудальном — с эктодермой, фор­мируя клоакальную мембрану. На 4-й неделе уроректальная перего­родка делит клоаку на две полости: урогенитальную и аноректальную. Предполагается, что уроректальная перегородка останавливается в своем развитии и не соединяется с клоакальной мембраной, в связи с чем клоака сохраняется между урогенитальной и аноректальной по­лостями. Интенсивный рост полового бугорка изменяет форму клоаки И ориентацию клоакальной мембраны., которая смещается кзади. Клоакальная мембрана на 7-й неделе прорывается двумя отверстиями, образуя урогенитальный канал и анальное отверстие. Нарушение процесса эмбриогенеза на указанных сроках вызывает формирование аномалий прямой кишки и ануса.

Симптомы аномалий прямой кишки

Атрезия анального канала и прямой кишки характеризуется наличием слепого конца прямой кишки который располагается на разном расстоянии от кожи промежности. Клинически проявля­ется при рождении и первом осмотре новорожденного наличием небольшого углубления на месте отсутствующего анального от­верстия. При низком расположении слепого конца прямой киш­ки кожа на месте неперфорированного ануса истончена, через нее просвечивает меконий. При крике ребенка отмечается выпячива­ние в этой области.

Атрезия анального канала проявляется при рождении и первом осмотре новорожденного отсутствием анального отверстия и на­личием небольшого углубления в его проекции. Иногда кожа на месте сформированного ануса представляет собой мембрану, че­рез которую просвечивает меконий.

Прикрытое заднепроходное отверстие характеризуется тем, что заднепроходное отверстие прикрыто тонкой мембраной, через которую просвечивает меконий. При крике и натуживании отме­чается выпячивание мембраны наружу.

Атрезия прямой кишки характерна наличием анального канала и слепым концом прямой кишки на различном расстоянии. Проявляется от­сутствием отхождения мекония и симптомами низкой кишечной непроходимости.

Атрезия прямой кишки со свищом в полость матки бывает крайне редко.

Атрезия прямой кишки со свищом во влагалище характери­зуется отсутствием заднепроходного отверстия и наличием свища прямой кишки, наружное отверстие которого открывается на зад­ней стенке влагалища. Симптомы этой аномалии прямой кишки зависят от диа­метра свища: при узком свище отмечаются задержка отхождения мекония и картина низкой кишечной непроходимости.

Атрезия прямой кишки со свищом в преддверие влагалища характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и на­личием свища прямой кишки, наружное отверстие которого от­крывается у задней спайки половых губ. Клинические проявления зависят от ширины свища. При узком ректовестибулярном свище отмечается затрудненное отхождение мекония и кала, что приводит к вздутию живота и картине низкой частичной кишечной непроходимости.

Атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь — бывает крайне редко и характеризуется отсутствием заднепроход­ного отверстия, наличием свища прямой кишки, открывающегося в заднюю стенку мочевого пузыря. Проявляется окрашенной в темно-зеленый цвет мочой.

Атрезия прямой кишки со свищом в мочеиспускательный канал характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и наличием свища прямой кишки, который открывается в нижнюю (бульбарную) или верхнюю (простатическую) часть уретры. Про­является отхождением через уретру измененного мекония и окра­шенной мочи.

Атрезия заднего прохода со свищом в области промежности не представляет трудностей в диагностике и характеризуется от­сутствием заднепроходного отверстия и свищом на промежности, через который выделяется меконий. При узком свище отмечаются симптомы низкой кишечной непроходимости.

Врожденное сужение прямой кишки и ануса клинически проявляется нарушением отхождения мекония и сим­птомами низкой кишечной непроходимости от значительной сте­пени сужения. При менее значительной степени сужения меконий отходит в виде узкой полоски, возникают вздутие живота и сим­птомы частичной низкой кишечной непроходимости.

Врожденные свищи в половую систему у девочек при нор­мальном заднем проходе проявляются выделением каловых масс через заднепроходное отверстие и через вагинальный или вестибулярный свищ.

Эктопия заднепроходного отверстия характеризуется наличи­ем нормально сформированного задпепроходного отверстия, рас­положенного не на обычном месте.

Сочетанные аномалии прямой кишки

Частота сочетанных аномалий развития составляет 40-70 %, из них: мочеполовой системы — до 20 %, центральной нервной системы и нижних конечностей — 13 %, сердечно­сосудистой системы — до 8 %.

VATER-ассоциация включает аномалии развития позвоночника, аноректальные пороки, атрезию пищевода, дисплазию лучевой кости, пороки развития почек. Частота синдрома составляет от 1:7000 до 1:10 000 новорожденных.

Синдром Townes-Brocks — аутосомно-доминантное заболева­ние, которое включает пороки развития следующих органов: ки­сти рук, наружного уха и аноректальные.

Синдром Currarino характеризуется сочетанием аноректальных пороков с агенезией копчика, передним менингоцелс или терато­мой.

Синдром Cat-Eye включает аномалию прямой кишки, колобому радужной оболочки, колобому собственно сосудистой оболочки глаза, микрофтальм, значительное недоразвитие ушных раковин. Возможно в сочетании с задержкой умственного развития.

Синдром каудальной регрессии и сирингомиелии характе­ризуется сращением нижних конечностей, агенезией крестцово-копчикового отдела позвоночника в сочетании с аноректальными пороками. Частота синдрома составляет 1:60 000.

Диагностика аномалий прямой кишки

Рентгенологические методы исследования (инвертография)

В проекции предполагаемого анального отверстия приклеива­ют пластырем рентгеноконтрастную метку. Затем делают рент­генограмму брюшной полости, таза в переднезадней и боковой позициях, повернув ребенка вертикально вниз головой. Газ, за­полняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки, определяется в виде газового пузыря. Измеряют расстояние от границы газового пузыря до метки. Расстояние более 2 см свидетельствует о высокой форме атрезии прямой кишки.

УЗИ

Сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскостях по изменению контрастности эхосигнала позволяет определить диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным отрезком прямой кишки.

Магнитно-резонансная томография

Метод позволяет иссле­довать состояние мышечных структур промежности, определить наличие фистулы и сочетанных пороков развития позвоночника, спинного мозга и мочевыделительной системы.

Электромиография наружного сфинктера прямой кишки служит важным методом исследования для уточнения локализа­ции наружного сфинктера прямой кишки на промежности.

Лечение аномалий прямой кишки

Колостомия выполняется в следующих случаях: у мальчиков с атрезией прямой кишки со свищами в мочевую систему, при диастазах между кожей промежности и атоезированным отрезком прямой кишки более 1 см, у девочек с клоакой, свищами в половую систему, высоких формах атрезии прямой кишки без свища.

Особенности хирургического лечения аномалий прямой кишки:

— все существующие виды хирургического лечения можно раз­делить на следующие: промежностные операции, операции с передним сагиттальным доступом, крестцово-промежностные операции, аноректальная пластика, брюшно-промежностная операция, лапароскопически-ассистированные операции;

— основная цель любой операции состоит в реконструкции и со­хранении всех структур задерживающего аппарата прямой киш­ки, обеспечивающих функцию аноректальной области.

Реабилитационные мероприятия после лечения аномалий прямой кишки

Строгое соблюдение режима бужирования прямом кишки с курсами тренировочных клизм, ректальной гимнастики.