Рак фатерова сосочка сравнительно редкая опухоль — на его долю приходится примерно 6% всех периампулярных новообразований. Прогноз при ампулярной карциноме лучше, чем при аденокарциноме поджелудочной железы; показатели 5-летней выживаемости от 20 до 60%.
Первая документально подтвержденная операция по поводу рака фатерова сосочка была выполнена Холстедом в 1898 г. К сожалению, пациент умер через 7 мес вследствие рецидива заболевания.
Предрасполагающие факторы
Известно, что аденомы, особенно ворсинчатые, — предраковое состояние для рака фатерового сосочка. Семейный аденоматозный полипоз сочетается с повышенным риском развития периампулярных аденом и карцином. Опухоли этой области обычно развиваются через 10-20 лет после рака толстой кишки. Другие возможные (хотя и не достоверные) факторы риска — холецистэктомия, сфинктеротомия и курение.
Патология
Многие из ампулярных опухолей в прошлом ошибочно классифицировали как злокачественные новообразования головки поджелудочной железы, что приводило к неправильной оценке 5-летней выживаемости после формирования обходного анастомоза. Большинство опухолей ампулы фатерова соска представлено аденокарциномами, хотя описаны и прочие гистологические типы: карциноиды, другие нейроэндокринные опухоли и саркомы. Доброкачественная ворсинчатая аденома может развиваться в рамках синдрома аденоматоза, например синдрома Гарднера. Возникновение рака фатерового соска возможно и из истинной аденомы.
Неблагоприятные прогностические факторы после резекции рака фатерова сосочка включают:
поражение лимфатических узлов;
низкодифференцированные опухоли;
размер опухоли больше 2 см;
опухолевые клетки по краю резекции;
периневральное распространение;
прорастание опухолью поджелудочной железы.
При местном распространении опухоли в процесс чаще всего вовлекаются двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа; отмечено метастазирование в регионарные лимфоузлы. Чаще при лимфогенном распространении страдают узлы по ходу нижней панкреатодуоденальной артерии. Стадию ампулярной карциномы определяют в соответствии с классификацией TNM.
Симптомы рака фатерового сосочка
Пик заболеваемости приходится на возраст 60-70 лет. Наиболее часто заболевание проявляется механической желтухой, которая носит интермиттирующий характер из-за повторных некрозов и отторжения некротических масс, а также сочетается с анемией вследствие хронического желудочно-кишечного кровотечения. Классический, но редкий симптом — стул серого или серебристого цвета вследствие механической желтухи и желудочно-кишечного кровотечения.
Методы исследования
В лабораторном анализе при раке фатерового сосочка характерна картина интермиттирующей обструкции желчных протоков и микроцитарной гипохромной анемии. Как и для большинства других опухолей желчных протоков, концентрация опухолевых маркеров изменчива, часто повышено сывороточное содержание РЭА и CA19-9.
Большую роль играют лучевые методы диагностики. Одновременное расширение желчных протоков и панкреатического протока при УЗИ («двойной проток») указывает на вероятность периампулярного рака. Диагноз устанавливают при эндоскопии, в большинстве случаев возможно выполнение биопсии (недиагностированными остаются только мелкие интраампулярные опухоли). Эндоскопическое УЗИ при раке фатерового сосочка применяют для оценки глубины поражения и резектабельности. Гистологическое исследование следует выполнять во всех случаях, однако из-за сложности определения точного места взятия биопсии возможны ложноотрицательные результаты. Спиральная КТ позволяет получить дополнительную информацию. Классический признак «перевернутой цифры 3» описан при рентгеноконтрастном исследовании с барием, которое в настоящее время используют редко. Холангиографию обычно выполняют при ЭРХПГ, за исключением случаев полной обтурации ампулы. В этой ситуации анатомию протоков и степень их поражения позволяет определить ЧЧХГ.
Лечение рака фатерового сосочка
Хирургическое вмешательство
Выбор объема лечения зависит от стадии опухоли и состояния пациента. У престарелых или ослабленных больных хорошего паллиативного эффекта добиваются с помощью эндоскопического стентирования или даже простой сфинктеротомии, которые можно проводить повторно. У пациентов, способных перенести полостную операцию, резекция обеспечивает существенно более высокую частоту излечения от рака фатерового сосочка, чем, например, при раке головки поджелудочной, оказывает прекрасный паллиативный эффект. В данном случае выбирают между иссечением в пределах здоровых тканей и панкреатодуоденэктомией.
При очень маленьких опухолях может быть радикальным и местное иссечение, однако методом выбора остается панкреатодуоденэктомия. Трансдуоденальное радикальное иссечение крупной опухоли ампулярного отдела опаснее, чем резекция головки поджелудочной железы, что связано с риском развития панкреатита и формирования дуоденального или панкреатического свища. При таких опухолях возможно выполнение пилоросохраняющей панкреатодуоденэктомии. Предположения о недостаточной радикальности этого вмешательства при раке фатерового сосочка не подтвердились.
При нерезектабельном раке фатерового сосочка возможно формирование паллиативного обходного анастомоза (гепатикоеюностомия). Однако при таком варианте лечения сохраняется риск кровотечения и стеноза выходного отдела желудка. K.D. Lillemoe с коллегами в рандомизированном исследовании обнаружили, что выполнение профилактической гастроеюностомии предотвращает развитие пилоростеноза, которым впоследствии страдают 19% пациентов контрольной группы. При этом различий в частоте других осложнений между двумя группами выявлено не было.
Адъювантная терапия
Достоверных данных о роли радио- или химиотерапии в лечении опухолей ампулярной зоны после хирургической резекции нет. Некоторые авторы полагают, что адъювантная терапия оказывает положительный эффект у пациентов с плохими прогностическими признаками. При изучении значения лучевой терапии или химиотерапии при нерезектабельных опухолях рак ампулярной области, рак поджелудочной железы, как правило, объединяют в одну группу, так что получить данные исключительно об ампулярных опухолях практически невозможно.
Результаты и прогноз при раке фатерового сосочка
Общая 5-летняя выживаемость после радикального удаления и местного иссечения опухоли почти одинакова и варьирует от 25 до 55%. В исследовании 123 случаев ампулярного рака средняя выживаемость в группе после радикальной операции составила 58,8 мес, а 5-летняя выживаемость — 46%, тогда как средняя выживаемость неоперированных больных оказалась равна 9,7 мес при нулевой 5-летней выживаемости. Операционная летальность составила 5%.