Опухоли позвоночника выявляют в 6-8 раз реже внутричерепных новообразований. У мужчин и женщин они встречаются приблизительно с одинаковой частотой. Эти опухоли возможны в любом возрасте, но чаще у пациентов средних лет.
Классификация опухолей позвоночника
Внутрипозвоночные опухоли чаще первичные. Вторичными, злокачественными опухолями обычно бываю метастазы в позвоночник, ведущие к компрессии и ишемии спинного мозга. Гистологическое строение внутрипозвоночных новообразований включено в приведенную выше Международную классификацию нейроонкологических заболеваний.
По локализации первичные спинальные опухоли дифференцируют на интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли делят на субдуральные и эпидуральные — зависимо от отношения к твердой мозговой оболочке. Количество интрамедуллярных, субдуральных и экстрадуральных опухолей соотносится как 20:65:15.
Таким образом, интрамедуллярные спинальные опухоли встречаются относительно редко. Около половины таких раков составляют эпендимомы — доброкачественные глиомы, растущие из эпендимных клеток, выстилающих обычно редуцированный канал спинного мозга. Остальные спинальные новообразования — интрамедуллярные глиомы, растущие из незрелых клеток серого вещества, — по характеру роста относят к злокачественным. Экстрамедуллярные субдуральные опухоли обычно доброкачественные по характеру роста. Они могут по-разному соотноситься с поверхностью спинного мозга, примыкать к его стороне, и по этому признаку их дифференцируют на дорсальные, дорсолатеральные и вентральные. Среди них преобладают менингиомы, а также невриномы, обычно растущие из заднего спинального корешка и потому расположенные дорсолатерально.
Возможны и опухоли типа песочных часов, состоящие из двух частей, соединенных узкой перемычкой. Они могут быть субдурально-эпидуральными или эпидурально-экстравертебральными. В первом случае это обычно нейрофиброма, во втором — саркома или лимфома. Возможны и множественные внутрипозвоночные опухоли.
Новообразования, примыкающие к задней поверхности спинного мозга позади задних спинномозговых корешков, принято считать дорсальными. Дорсолатеральными признаны онкообразования, находящиеся на боковой поверхности, но между задним корешком и зубчатой связкой. Вентролатеральными считают образования, расположенные на боковой поверхности кпереди от зубчатой связки и позади переднего спинномозгового корешка. Наконец, вентральными признают раки, лежащие кпереди от спинного мозга, между передними спинномозговыми корешками. Большинство экстрамедуллярных опухолей расположено дорсально или дорсолатерально относительно спинного мозга.
По локализации опухолей позвоночника относительно длинника спинного мозга их принято делить на:
- краниовертебральные;
- верхнешейные;
- уровень шейного утолщения спинного мозга;
- уровень грудного отдела;
- уровень поясничного утолщения;
- на уровне эпиконуса и конуса;
- не уровне конского хвоста.
У детей 2/3 опухолей позвоночника развивается на шейном уровне спинного мозга или на уровне конского хвоста, а у пожилых людей 4/5 таких опухолей находится на уровне грудного и пояснично-крестцового отделов. Как и внутричерепные опухоли, новообразования позвоночника и внутрипозвоночной локализации могут быть первичными и вторичными (метастазы).
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез опухолей позвоночника практически идентичны таковым опухолей внутричерепной локализации.
Симптомы опухолей позвоночника
При внутрипозвоночных опухолях больные обычно жалуются на постепенно нарастающие двигательные, чувствительные расстройства. Клиническая картина зависит от гистологии опухоли позвоночника, ее отношения к спинному мозгу, его оболочкам и корешкам, уровня расположения опухоли в позвоночнике, стадии развития опухоли, ее влияния на ликворные пути и сосуды спинного мозга.
Интрамедуллярные опухоли позвоночника растут из различных глиальных элементов, составляющих серое спинномозговое вещество (эпендимомы, астроцитомы, олиго-дендроглиомы, глиобластомы). При них локальные симптомы в дебюте заболевания обычно носят сегментарный характер. В дальнейшем в процесс вовлекаются канатики спинного мозга; сначала поражаются их отделы, прилежащие к серому веществу спинальных сегментов, — короткие проводящие пути, влияющие на функции сегментов тела, расположенных поблизости от рака. Затем в соответствии с законом эксцентрического расположения проводящих путей в спинном мозге (закон Ауэрбаха-Флатау) вовлекаются все более длинные проводящие пути. В результате двигательные и чувствительные проводниковые расстройства постепенно распространяются вниз.
Большинство внутрипозвоночных опухолей (80%) относится к экстрамедуллярным, растущим из тканей около спинного мозга (спинномозговых корешков, оболочек спинного мозга, сосудов, жировой клетчатки). Компрессия экстрамедуллярным новообразованием ведет к тому, что в процессе роста опухоли сначала страдают длинные проводящие пути, и у больных при этом возникают двигательные (по центральному типу) и чувствительные нарушения, постепенно поднимающиеся снизу до уровня локализации опухоли. Обычно постепенно формируются признаки синдрома половинного поражения (синдрома Броун-Секара). Большинство экстрамедуллярных новообразований внутрипозвоночной локализации составляет экспансивно растущие доброкачественные опухоли: менингиомы и невриномы. Как правило, при своевременном оперативном лечении они могут быть удалены целиком.
В отличие от спинальных опухолей, внутрипозвоночные невриномы и нейрофибромы внутрипозвоночной локализации уже в дебюте заболевания проявляются болью, иррадиирующей в зону иннервации соответствующего спинномозгового нерва и со временем нарастающей, что обычно сопровождается признаками функционального сколиоза позвоночника, ограничением объема движений из-за болей и изменением походки. Особенно интенсивна боль при опухолях конского хвоста (например эпендимоме конечной нити или невриноме).
Внутрипозвоночные новообразования нередко вызывают нарушение тазовых функций. Такие расстройства рано возникают и со временем прогрессируют при интрамедуллярных опухолях, а также при их локализации на уровне эпиконуса, конуса спинного мозга.
Тем не менее, любая опухоль позвоночника в конце концов приводит к полному поражению спинного мозга, конского хвоста и блокаде ликворных путей на соответствующем уровне. Основное отличие течения спинномозговых опухолей разного гистологического строения состоит в темпе их роста. Средняя продолжительность периода от дебюта клинической картины внутрипозвоночной опухоли до развития обусловленного ею синдрома поперечного поражения составляет 1-3 года, иногда несколько больше. Лишь при опухолях позвоночника в области конского хвоста этот срок более длителен. При злокачественных новообразованиях в позвоночном канале поражение всего поперечника позвоночного канала возможно уже через несколько месяцев от начала заболевания.
Если экстрамедуллярный рак растет из спинномозгового корешка, обычно из заднего, чувствительного (внутрипозвоночная экстрамедуллярная опухоль: невринома или нейрофиброма), то в дебюте клинической картины она проявляется упорной корешковой болью. Как правило, этим обусловлены вынужденные противоболевые позы, вынужденные наклоны головы, сколиоз, коленно-локтевое положение в постели.
Корешковые боли, характерные для неврином внутрипозвоночной локализации, усиливаются при кашле, натуживании и подъеме тяжести. Усиление болей при внутрипозвоночной невриноме, возникающее при сдавлении на шее яремных вен, описано И.Я. Раздольским и названо им симптомом ликворного толчка. Его возникновение объясняется смещением подвижной опухоли вследствие повышения над ней ликворного давления в спинномозговом субарахноидальном пространстве, что ведет к натяжению нервного корешка, пораженного раком. Усиление или возникновение корешковой боли отмечают также при резком наклоне головы больного (корешковый симптом Нери), проверке симптома Ласега и других симптомов натяжения. При невриномах, реже менингиомах экстрамедуллярно-субдуральной локализации иногда выявляется симптом корешковых болей положения. Определенную диагностическую значимость при внутрипозвоночных новообразованиях имеет и описанный И.Я. Раздольским симптом остистого отростка. Синдром остистого отростка может выявляться при экстрамедуллярных опухолях плотной консистенции, расположенными позади спинного мозга (например, при дорсально расположенной менингиоме). Как отмечал И.Я. Раздольский, в основе болевой реакции при этом лежит раздражение задних спинномозговых корешков. Что же касается проводниковых парестезий, то их причиной служит передача сотрясения через дужку позвонка и прилежащее к ней онкологические новообразование нервным волокнам, составляющим задние канатики.
Если экстрамедуллярная опухоль сдавливает главным образом боковой канатик, то развиваются признаки, характерные для синдрома половинного поражения (Броун-Секара). Синдром со временем может трансформироваться в синдром поперечного поражения. Поражение центральных отделов спинного мозга, его поясничного утолщения, эпиконуса, конуса и конского хвоста нередко сопровождается нарушением тазовых органов, трофики тканей, что резко отягощает состояние больного и зачастую ведет к развитию тяжелой урологической патологии, пролежням и сепсису.
Диагностика опухолей позвоночника и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз опухоли позвоночника устанавливают на основании жалоб больного, анамнеза, результатов неврологического обследования в динамике и дополнительных обследований. Среди дополнительных обследований при подозрении на позвоночную опухоль весьма важно определение при поясничной пункции признаков ликвородинамического блока, который обычно возникает на уровне внутрипозвоночного новообразования. При этом в СМЖ повышено содержание белка при нормальном или почти нормальном цитозе: белково-клеточная диссоциация. Среди дополнительных методов диагностики внутрипозвоночных онкологических образований наиболее информативны МРТ и/или КТ. Полезные сведения могут обеспечить и различные варианты миелографии после введения в субарахноидальное пространство рентгеноконтрастных веществ.
Дифференциальный диагноз
Иногда приходится дифференцировать внутрипозвоночный рак от сирингомиелии, нарушений спинального кровообращения, грыжи позвоночного диска, метастатической опухоли в позвоночник и туберкулезного спондилита. При невриноме внутрипозвоночной локализации возможна дифференциальная диагностика с радикулитом, обусловленным грыжей межпозвонкового диска и другими осложнениями остеохондроза позвоночника, с некоторыми заболеваниями позвоночника, в частности туберкулезным спондилитом и метастазами в позвоночник. При возможной патологии позвоночника целесообразны спондилография, КТ и/или МРТ, общие и специальные лабораторные исследования.
Опухоли позвоночника дифференцируют от:
- сирингомиелии;
- заболеваний внутренних органов (например, плеврита, холецистита, нефролитиаза);
- корешковых синдромов остеохондроза;
- рассеянного склероза;
- острого миелита, эпидурита;
- туберкулезного спондилита;
- невропатий различного генеза.
Дифференциальной диагностике способствует подробный анамнез при опухоли позвоночника, исследование внутренних органов и данные дополнительных методов исследования.
Лечение опухолей позвоночника
Как правило, при спинномозговых опухолях больному можно оказать реальную радикальную помощь путем нейрохирургической операции, в процессе которой возможно удаление практически всех экстрамедуллярных опухолей. Из интрамедуллярных опухолей относительно операбельными признаны только эпендимомы. Другие глиальные, всегда интра-медуллярные, раки (около 10% всех внутрипозвоночных новообразований) неоперабельны. Досадно, когда на операции, проводимой пациенту, не имевшему возможности за предшествующие годы получить адекватную помощь, выявляют «запущенную» доброкачественную опухоль, обычно менингиому, которая успела за это время настолько передавить спинной мозг, что его деструкция в месте передавливания опухолью оказывается необратимой. В таких случаях в послеоперационном периоде не удается добиться восстановления спинного мозга.
При внутрипозвоночных невриномах и нейрофибромах, при опухолях конского хвоста при своевременной операции обычно удается избавить пациента от мучительной боли и восстановить функциональные расстройства, возникшие из-за роста опухоли.
Лечение внутрипозвоночных новообразований, как правило, нейрохирургическое. Оно дает хорошие результаты, так как в позвоночном канале преобладают экстрамедуллярные (80%) и главным образом доброкачественные по характеру роста опухоли.
В процессе ведения таких больных до операции и в послеоперационном периоде по показаниям контролируют тазовые функции, проводят профилактику и лечение вторичных урологических и трофических расстройств (пролежней).
При злокачественных опухолях позвоночника проводят лучевую терапию и химиотерапию.
В послеоперационном периоде необходим тщательный общий уход при опухолях позвоночника. По показаниям проводят симптоматическую терапию, включающую седативные препараты, транквилизаторы, антидепрессанты, а также общеукрепляющее лечение. При двигательных нарушениях показаны массаж, ЛФК, физиотерапия. Если у больного выражены спастические парезы, применяют миорелаксанты: толперизон, баклофен. Прогноз при опухоли позвоночника, срок сколько живут и возможность восстановления функций, потерянных в процессе заболевания, зависят от выраженности клинических проявлений в период от начала заболевания до оказания пациенту нейрохирургической помощи.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.