Фибросаркома кости в отличие от остеогенной саркомы может быть охарактеризована как первичная злокачественная фибробластическая опухоль, которая не имеет тенденции к формированию остеоида и кости как в первичной опухоли, так и в ее метастазах. Встречается редко, составляя от 2 до 4% всех злокачественных опухолей костей. Поражает одинаково часто как молодых, так и пожилых людей обоего пола. Наиболее опухоли локализуются в дистальном метафизе бедра и проксимальных — большеберцовой кости, хотя могут встречаться и в других отделах скелета. В ряде случаев эти опухоли могут развиваться на почве деформирующего остеоза и фиброзной дисплазии.
Опухоль может развиться в любом отделе кости, располагаясь либо центрально, либо периостально; почти всегда имеется мягкотканевый компонент. На разрезе опухоль представляет собой серовато-белую ткань с очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопии обнаруживается, что степень анаплазии фибробластических опухолевых клеток и уровень продукции коллагена могут варьировать в широких пределах. В более анаплазированных опухолях вместе с нарастанием клеточного полиморфизма увеличивается и количество атипичных фигур митоза. При некоторых вариантах фибросаркомы кости необходимо проводить дифференциальный диагноз с фиброзной дисплазией и неостеогенной фибромой кости.
Симптомы фибросаркомы кости
Фибросаркомы кости в зависимости от их происхождения и локализации подразделяются на периферические и центральные. Основными жалобами при периостальных фибросаркомах являются наличие опухоли, нерезкие боли при движении и ограничение функции конечности. При исследовании больного прощупывается большая малоболезненная плотная неподвижная опухоль. Заболевание, как правило, протекает медленно, в течение многих месяцев. Метастазируют фибросаркомы кости гематогенным путем в легкие обычно редко и в поздних стадиях заболевания. При центральных формах фибросарком основным симптомом заболевания являются боли, которые вначале умеренные, а затем становятся постоянными и мучительными. В большинстве случаев эти опухоли весьма злокачественны, быстро растут и рано метастазируют в легкие.
Диагностика фибросарком кости
В комплексной диагностике большое значение имеют рентгенологические методы. Периостальная фибросаркома кости при рентгенологическом исследовании выявляется с большой степенью достоверности. На «мягких» снимках обнаруживается довольно четко очерченная неправильной округлой или овальной формы опухоль, расположенная в мягких тканях параллельно длиннику кости. Поверхность кости разрушена и выявляется в виде плоского дугообразного с ровными контурами дефекта, захватывающего истонченный корковый слой. Нередко как реакция на рост опухоли выявляются гребневидные или шиповидные периостальные наслоения.
Многими подчеркивается несоответствие между этими «бедными» рентгенологическими данными и выраженными клиническими изменениями (большая, плотная, неподвижная опухоль). На основании рентгенологического исследования иногда невозможно дифференцировать периостальную фибросаркому от саркомы мягких тканей, вторично поражающей кость. Центральная фибросаркома кости не имеет рентгенологических признаков. Па рентгенограммах она проявляется в виде нарастающего разрушения кости и сопутствующих реактивных изменений со стороны надкостницы. Обычно в метафизе длинной трубчатой кости, в толще ее, определяются деструктивные изменения. Обнаруживаются умеренно выраженные реактивные периостальные разрастания. По мере роста опухоль распространяется как по поперечнику, так и по длиннику кости.
Если диагностика периостальных фибросарком обычно проста, то распознавание центральных форм фибросарком нередко представляет большие трудности. Дифференцировать их приходится от ретикулосаркомы, саркомы Юинга и солитарных остеолитических метастазов. В связи с отсутствием характерных клинических и рентгенологических признаков диагноз центральной фибросаркомы обычно устанавливается после биопсии или гистологического исследования удаленной опухоли.
Лечение фибросарком кости
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. При небольших периостальных фибросаркомах можно производить сберегательные операции типа широкой сегментарной резекции кости с костной пластикой. При центральных фибросаркомах и рецидивах периостальных фибросарком, протекающих более злокачественно, показаны ампутации или экзартикуляции конечностей. Фибросаркомы кости весьма резистентны к лучевым воздействиям. В связи с этим лучевое лечение применяется как паллиативное средство у тех больных, которым оперативное вмешательство не показано.
Прогноз. Считается, что в целом при этой группе опухолей скелета прогноз лучше, чем при остеогенных саркомах. По данным различных авторов об отдельных результатах хирургического лечения по всей группе фибросарком кости, выживание в течение 5 лет наблюдалось в 25—30% случаев. По мнению многих авторов, клиническое течение более редко встречающихся периостальных фибросарком медленнее, а прогноз лучше, чем при центральных формах этих опухолей.