Саркома Юинга это злокачественная опухоль костей, встречается редко (от 1 до 3%), хотя некоторые авторы указывают, что она может составлять около 10% всех злокачественных опухолей костей. Болеют дети и молодые люди от 10 до 25 лет, чаще мужского пола. Преимущественной локализацией являются длинные трубчатые кости и кости туловища. При расположении опухоли в трубчатой кости чаще всего в процесс вовлекается диафиз. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Саркома Юинга представляет собой мягкие распадающиеся или полужидкие массы от серовато-розового до темно-красного цвета. Микроскопически опухолевая ткань состоит из мономорфных клеток с округлым ядром и узким ободком светлой цитоплазмы. Клетки составляют почти сплошные поля, включающие различных размеров и формы полости, содержащие большее или меньшее количество крови. Иногда опухолевые клетки формируют структуры типа мелких псевдорозеток. Фигуры деления опухолевых клеток встречаются очень редко. Необходимо проводить Дифференциальный диагноз с ретикулярной саркомой кости, а при наличии в опухоли воспалительных элементов — с остеомиелитом.
Симптомы саркомы Юинга
Первым проявлением заболевания бывают тупые боли, которые носят перемежающийся характер. Постепенно боли усиливаются. В это время больной чаще всего определяет плотную, без четких границ болезненную опухоль, располагающуюся на месте появления болей. В большинстве случаев имеется довольно характерная клиническая картина заболевания: общая слабость и недомогание, высокая температура тела (до 40°С), лейкоцитоз, ускоренная РОЭ. При осмотре отмечаются местная гиперемия над опухолью, расширение вен. Эти клинические проявления заболевания могут значительно уменьшаться и затем возникать вновь (циклическое течение заболевания). Особенностью саркомы Юинга считается ее метастазирование в регионарные лимфоузлы и в другие кости (прежде всего в череп и позвоночник). Часто наблюдаются также метастазы в легкие, печень.
Диагностика саркомы Юинга
Важное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование. Саркома Юинга, распространяясь по костномозговому каналу, вызывает вначале его расширение. Прорастание опухолью коркового слоя приводит к разрыхлению и расслаиванию его, а отслойка периоста вызывает костеобразование в виде тонкой скорлупы вокруг пораженного участка. При прорастании ее надкостница реагирует образованием нового слоя костного вещества и, таким образом, возникает картина так называемого луковичного периостита, характерного для опухоли Юинга. В связи с подобным ростом опухоли диафиз кости равномерно утолщается. При поражении губчатого вещества кости выявляются участки разрежения костной ткани, кость становится пятнистой; при медленном росте опухоли можно видеть очаги реактивного остеосклероза. Довольно часто при саркоме Юинга можно видеть картину периостальных разрастаний в виде тонких перпендикулярно расположенных игл, которые дают более нежный рисунок, чем при остеогенной саркоме. При метастазировании в другие кости отмечается такая же картина, как и при первичной опухоли.
Дифференцировать саркомы Юинга необходимо с подострым остеомиелитом, ретикулосаркомой, остеогенной саркомой, солитарным метастазом другой злокачественной опухоли и эозинофильной гранулемой. Особенно трудно отличить саркому Юинга от подострого остеомиелита из-за его атипичного течения, в большинстве случаев в связи с бессистемным применением антибиотиков. Тщательное сопоставление клинических и рентгенологических данных с результатами морфологического исследования биопсийного материала позволяет установить правильный диагноз.
Лечение саркомы Юинга
Саркома Юинга высокочувствительна к лучевым воздействиям и сарколизину. В отличие от других злокачественных новообразований скелета, при которых не имеется активных средств консервативного лечения первичных опухолей, в данном случае на первый план выступает лучевая и лекарственная терапия. Путем правильно и рационально проводимого лечения (рентгенотерапия и химиотерапия) можно добиться стойкого «излечения» первичной опухоли. Особенностью лучевой терапии саркомы Юинга является то, что независимо от ее размеров, облучению подлежит вся кость. Поля облучения располагаются циркулярно в два или три ряда. Разовая доза 200—300 рад; суммарная доза на каждое поле 2000—3000 рад. Очаговая доза колеблется от 5000 до 6000 рад. В качестве источника излучения используется радиоактивный кобальт (телегамма-установки) и рентгеновы лучи (рентгенотерапевтические аппараты). В последнее время стали применять облучение из источников высоких энергий (бетатроны, линейные ускорители). При оценке эффективности лечения необходимо учитывать, что костная репарация возникает через 2 месяца.
В последние годы для лечения саркомы Юинга стала проводиться химиотерапия и самостоятельно, и в сочетании с другими средствами. В нашей стране наибольшее распространение получил сарколизин. Сарколизин может применяться перорально, внутривенно, внутриартериально, путем перфузии и инфузии. Наиболее удобно вводить препарат перорально. В начале курса лечения дают 50 или 40 мг сарколизина раз в неделю, в дальнейшем — 40 или 30 мг. Разовая и суммарная дозы препарата зависят от эффекта лечения и картины крови. Если эффект получен, лечение продолжается до тех пор, пока лейкоциты не снизятся до 3000, а тромбоцитов—до 100 000 в 1 мм3. Суммарная доза обычно составляет от 150 до 250 мг. Повторные курсы лечения проводятся не ранее чем через 3 месяца.
Другим методом является сочетание лучевых методов с химиотерапией. При одиночных опухолях лечение лучше начинать с рентгенотерапии. Через 2—3 месяца после окончания лучевого лечения проводится курс лечения сарколизином по указанной выше методике. В случае угнетения кроветворения в дальнейшем может быть вновь применено лучевое лечение. При множественных очагах поражения лечение целесообразно начинать с химиотерапии, не исключая впоследствии возможности проведения лучевого лечения.
Прогноз при саркоме Юинга чрезвычайно плохой. Большинство больных умирают от генерализации заболевания в течение двух лет после установления диагноза. В литературе описываются как редчайшие наблюдения случаи длительного выживания больных после лечения.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.